„…wszyscy lekarze powinni być w stanie zdiagnozować i leczyć niedobory żywieniowe.”

Ostry niedobór tiaminy (witamina B1)

Ostry ciężki niedobór tiaminy jest jednym z najważniejszych problemów medycznych, że lekarze szpitalni i lekarze rodzinni mogą zajmować się. Przewlekły nadmiar alkoholu jest głównym, ale nie jedynym powodem. Eksperci przyznają, że może to nie być właściwie rozpoznane lub odpowiednio leczone z bardzo znaczących konsekwencji zdrowotnych dla jednostki. Pacjent i jego opiekunowie mogą wiele zrobić, aby zapobiec jej rozwojowi.

Funkcje tiaminy

Większość informacji w tej sekcji została zaczerpnięta ze szczegółowego artykułu The Royal College of Physicians Report on Alcohol: Guidelines for Managing Wernicke’s Encephalopathy in the Accident and Emergency Department. Thomson AD, Cook CCH, Touquet R, Henry JA. Alcohol and Alcoholism Vol 37, No. 6, pp513-521, 2002. Wszyscy lekarze zaangażowani w ostrej opieki pacjentów awaryjnych powinny przeczytać cały artykuł.

Tiamina jest kofaktorem dla kilku enzymów zaangażowanych w uwalnianie energii z węglowodanów i jego wymóg jest związany z diety spożycia węglowodanów. Nie ma znaczących sklepów tiaminy i niedobór może rozwijać się w ciągu dwóch tygodni od słabego spożycia, zwłaszcza jeśli niektóre z innych czynników sprawczych, najczęściej nadmiar alkoholu lub wymioty, są obecne.

Jedną z pierwszych cech niedoboru tiaminy jest wzrost kwasu mlekowego, a następnie inne zmiany, w tym spadek aktywności enzymu zależnego transketolazy, który jest potrzebny do węglowodanów, jak również lipidów i aminokwasów metabolizmu i utrzymania ochronnych osłonek mielinowych nerwów.

Minerał magnez jest ważnym kofaktorem dla enzymów zależnych od tiaminy i przewodnictwa nerwowego, a czasami współistniejący niedobór ogranicza odpowiedź na korektę niedoboru tiaminy.

Kliniczny obraz niedoboru u dorosłych

Istnieje kilka wyraźnych obrazów klinicznych, które mogą wynikać z niedoboru tiaminy. Należą do nich:

• Ból mięśni – zwykle w łydkach z powodu szybkiego gromadzenia się kwasu mlekowego po niewielkim wysiłku fizycznym
• Zawałowa niewydolność serca – duszność, zatrzymanie płynów i szybki, a czasem graniczący z pewnością puls
• Neuropatia obwodowa – utrata czucia, a czasem siły w rękach lub kończynach dolnych
• Encefalopatia Wernicke’a – ataksja (niestabilność), upośledzenie świadomości i problemy z poruszaniem oczami
• Psychoza Korsakoffa – utrata pamięci zarówno dla nowych (anterograde) jak i przeszłych (retrograde) wydarzeń wraz z konfabulacją, wymyślaniem wersji wydarzeń w celu pokrycia utraty pamięci
• Inne cechy – hipotermia, hipotensja (niskie ciśnienie krwi) i neuropatia autonomiczna

Encefalopatia Wernickego, WE, może prowadzić do rozwoju psychozy Korsakoffa z utratą pamięci krótkotrwałej, rozwojem konfabulacji oraz trwałym upośledzeniem umysłowym i społecznym. W jednym ze szkockich badań pacjentów z psychozą Korsakoffa prawie wszyscy badani byli bezrobotni, a ponad połowa była rozwiedziona. (Ramayya A, Jauhar P. Increasing incidence of Korsakoff’s Psychosis in the East end of Glasgow. Alcohol and Alcoholism Vol 22 No. 3 pp281-5. 1997)

Eksperci teraz uznać, że większość epizodów WE przejść nierozpoznane lub, jeśli rozpoznane, nieodpowiednio traktowane. Badania pośmiertne w Australii ujawniły, że ten możliwy do uniknięcia zespół jest diagnozowany przed śmiercią tylko u 10% chorych. Część trudności wynika z faktu, że ostre epizody WE są często poprzedzone nadmiarem alkoholu i nie można ich odróżnić od ostrego zatrucia alkoholowego. Lekarz prowadzący lub personel Accident and Emergency może po prostu przypisać dezorientację i niestabilność osoby do ostrych skutków alkoholu i nie rozpoznać roli, jaką odgrywa również leżący u podstaw niedobór tiaminy.

Przyczyny niedoboru tiaminy

Przyczyny niedoboru tiaminy mogą się nakładać i jeśli kilka są obecne ciężki niedobór może wynikać

• Bardzo uboga dieta (pominięte posiłki, brak chleba i nadmierne poleganie na przetworzonych posiłków i wołowiny w przeciwieństwie do innych rodzajów mięsa)
• Nadmierne spożycie pokarmów bogatych w węglowodany, które są niskie w tiaminę np. biały ryż, cukier, glukoza w tym glukoza dożylna lub podawana pacjentom w szpitalu
• Przewlekły nadmiar alkoholu, który jest często najczęstszą i najpoważniejszą przyczyną
• Wysokie spożycie w diecie tiaminaz (enzymów niszczących tiaminę) z orzechów betel i surowych ryb
• Niedożywienie skutkujące utratą masy ciała >10% masy ciała sprzed choroby lub niskim BMI
• Uporczywe wymioty
• Zwiększona utrata moczu z powodu: przewlekłą niewydolność nerek, cukrzycę typu I lub typu II i postępujący wiek
• Hyperalimentację, AIDs i nadużywanie leków
• Genetyczne różnice w metabolizmie tiaminy (rzadko)

Testy niedoboru tiaminy

Najpowszechniej stosowanym testem statusu tiaminy jest pomiar aktywności zależnego enzymu transketolazy w krwinkach czerwonych i jej wzrost po dodaniu dodatkowej tiaminy. Z tych dwóch pomiarów można obliczyć współczynnik aktywacji normalny zakres dla współczynnika aktywacji transketolazy erytrocytów, ETKAC, wynosi <1,25.

Inne badania tiaminy obejmują pirofosforan tiaminy z czerwonych krwinek, RBCTPP, a normalny zakres wynosi 165 – 286 nmol/l.

Jednakże badania te mogą nie zidentyfikować wszystkich osób z lub zagrożonych ciężkim niedoborem i w sytuacjach awaryjnych tiamina powinna być podawana zgodnie z oceną klinicysty. Zgodnie z wytycznymi ekspertów „…ważniejsze jest postawienie wstępnej diagnozy WE i leczenie pacjenta tak szybko, jak to możliwe”.

National Diet and Nutrition Surveys oceniono stan tiaminy poprzez pomiar zarówno spożycia, jak i współczynnik aktywacji transketolazy czerwonokrwinkowej, ETKAC. Nieodpowiednie spożycie jest uważane za takie, które jest poniżej dolnej referencyjnej wartości spożycia składnika odżywczego, LRNI, a niedobór biochemiczny jest uważany za ETKAC większy niż 1,25.

Thiamine Status in the British Population

Należy zauważyć, że nie wszyscy z tych, którzy są biochemicznie niedobór będzie miał znaczące skutki kliniczne niedoboru i że testy nie wykryje wszystkich tych, którzy są klinicznie niedobór.

Treatment of Severe Thiamine Deficiency

Oralna tiamina w małych dawkach jest dobrze wchłaniana, ale mechanizm, który jest aktywnym procesem o ograniczonym tempie. jest łatwo nasycony i uważa się, że niemożliwe jest wchłonięcie więcej niż około 4,5 mg z pojedynczej dawki doustnej. Dla pacjentów, którzy nie wymiotują, nie mają zaburzeń wchłaniania, nie spożywali nadmiaru alkoholu, który hamuje wchłanianie tiaminy, i nie są poważnie chorzy, doustne suplementy są prawdopodobnie wystarczające.

Doustne dawki tiaminy 5-10 mg trzy razy dziennie są prawdopodobnie odpowiednie dla łagodnego niedoboru, jednak ze względu na możliwe współistnienie innych niedoborów witamin z grupy B, dla których ilości większe niż 5 mg dziennie są zazwyczaj wymagane, często rozsądne jest stosowanie witaminy B complex 50 mg trzy razy dziennie, która jest szeroko dostępna w sklepach ze zdrową żywnością i niektórych aptekach.

Parenteralne formy witaminy B1 są wymagane przez wszystkich ciężko chorych pacjentów, zwłaszcza tych z encefalopatią Wernickego, WE. Pabrinex, preparat kilku witamin z grupy B, jest dostępny do podawania dożylnego i domięśniowego, jednak bardzo rzadko może wywołać wstrząs anafilaktyczny i powinien być podawany tylko w sytuacji, gdy istnieją możliwości radzenia sobie z taką ewentualnością. Pabrinex jest zwykle podawany w postaci dwóch par ampułek co 8 godzin przez pierwsze 48 godzin od odstawienia alkoholu.

Rozsądne jest uwzględnienie faktu, że wszyscy słabo odżywieni pacjenci i alkoholicy prawdopodobnie mają niedobory i mogą potrzebować pozajelitowego podawania tiaminy i innych witamin z grupy B, szczególnie przed otrzymaniem glukozy dożylnie. Zapasy magnezu, który jest potrzebny do aktywacji tiaminy i innych witamin z grupy B, są prawdopodobnie niewystarczające u osób z zaburzeniami wchłaniania, biegunką, zanikiem mięśni lub przewlekłym nadmiarem alkoholu i może być wymagana suplementacja, która powinna być podawana dożylnie, jeśli występuje hipomagnezemia. Zobacz powyższy artykuł, aby uzyskać pełne informacje na temat leczenia ostrego niedoboru tiaminy.

.