Učení se z eponym: Verocay a Verocayova tělíska, Antoniho oblasti A a B, Nils Antoni a schwannomy | RegTech

Verocayova tělíska

Verocay v roce 1910 poprvé popsal strukturu, která byla později eponymně pojmenována Verocayovo tělísko a je považována za diagnostický schwannom. Typické Verocayovo těleso se skládá ze stohovitého uspořádání dvou řad protáhlých palisádovitých jader, které se střídají s acelulárními zónami tvořenými cytoplazmatickými výběžky Schwannových buněk .

Patogeneze vzniku této struktury se vysvětluje nadměrnou expresí lamininů v buňkách tvořících Verocayovo těleso. Lamininy jsou velké glykoproteiny, které podporují adhezi mezi buňkami a normálně se nacházejí v bazálních membránách několika typů buněk včetně Schwannových buněk. Buněčná adheze je důležitou funkcí Schwannových buněk a usnadňuje myelinizaci axonů a reparaci nervových poranění. Nadměrná exprese lamininů pravděpodobně způsobuje uspořádání jader buněk do těsných řad oddělených acelulárním materiálem mezi nimi. Byla vyslovena hypotéza, že takové uspořádání jader může být adaptivní reakcí na udržení interakce mezi buňkami, která by jinak mohla být narušena v důsledku zvýšeného ukládání matrix lamininu a fosfolipidů, jako je kyselina lysofosfatidová (LPA), u níž bylo in vitro zjištěno, že vyvolává tvorbu shluků ve Schwannových buňkách.

Konvenčně je Vercayovo tělísko spojováno se schwannomy; v žádném případě se však nevyskytuje pouze u nádorů nervových pochev, ale může se vyskytovat u několika histogeneticky různorodých kožních novotvarů. Tyto nádory mohou někdy vykazovat podobné uspořádání palisádových jader a tvorbu Verocayových tělísek. Nápadná tvorba Verocayových tělísek ve velkých oblastech kožních novotvarů byla označena jako „vlnovitý vzor“. Tento zvlněný vzor byl popsán u epiteliálních adnexálních nádorů, jako jsou sebaceomy a trichoblastomy, fibrohistiocytárních lézí, jako jsou dermatofibromy a dermatofibrosarkomy, leiomyomy a dokonce i u melanocytárních novotvarů. V minulosti byla taková architektura různě označována jako palisádování, centrální palisádování, jaderné palisádování neuroidního typu, palisádování schwanniovského typu a prominující Verocayovo těleso.

Verocayova pozorování pomohla histologicky odlišit různé typy nádorů nervových pochev. Všechny nádory nervových pochev byly dříve sdružovány pod pojem „neuromy“, který zavedl Louis Odier v roce 1803. Von Recklinghausen zavedl termín „neurofibrom“ pro označení nádorů pozorovaných u pacientů s fakomatózou. Nálezy jaderných palisád a Verocayových tělísek však byly pozorovány především u skupiny nádorů, které Verocay nazval „neurinomy“ a které později Arthur Purdy Stout v roce 1935 nazval „neurilemmomy“. V roce 1968 Harkin a Reed použili termín „schwannom“, protože ultrastrukturální studie prokázaly, že tyto léze jsou tvořeny téměř výhradně Schwannovými buňkami. Verocayovo původní pozorování charakteristických palisádovitých struktur, které se u této jednotky vyskytují, bylo uznáno a byly pojmenovány jako Verocayova tělíska, což je název, který přetrvává dodnes.

Nils Ragnar Eugene Antoni (1887-1968) byl švédský lékař, který se stal doktorem medicíny a docentem neurologie v Karolinském institutu v roce 1920, ještě v době, kdy sloužil v armádě jako praporní lékař. Od roku 1922 byl konzultačním lékařem v nemocnici v Morby a v letech 1931-1954 zastával funkci profesora nervových chorob Henrika Malmstena v Karolinska Institute ve Stockholmu ve Švédsku.

V roce 1920 popsal 2 odlišné vzorce buněčné architektury u nádorů periferních nervových pochev, které dnes známe jako schwannomy. Antoni uvedl své poznatky na základě analýzy 30 případů zvláštního zapouzdřeného nádoru nervových pochev, který o deset let dříve popsal Verocay a nazval jej neurinom.

Antoniho původní práce identifikovala vysoce buněčné zóny, v nichž byla jádra uspořádána do vrstevnic tvořících palisády. V těchto buněčných zónách měla těsně uspořádaná jádra silnou střední část se zužujícími se konci, které připomínaly dřevěná vřetena používaná při předení textilu. Verocay si již v roce 1910 všiml, že pásy těchto srostlých jader se střídají s jasnými acelulárními zónami bez jader. Tyto struktury nyní známé jako Verocayova tělíska se běžně vyskytují u schwannomů, zejména u schwannomů spojených s míšními nervy, ale obvykle ne u intrakraniálních nádorů a u schwannomů spojených s 8. (vestibulokochleárním) lebečním nervem.

Antoni také popsal zřetelnou volnou mikrocystickou tkáň přiléhající k buněčným palisádovým oblastem a výskyt těchto dvou vzorů tkáně vedle sebe byl pro schwannomy velmi charakteristický a sloužil k odlišení této jednotky od ostatních nádorů periferních nervových pochev.

Tyto tkáňové vzory byly následně označeny jako oblasti Antoni A a Antoni B.

Tkáň Antoni A ultrastrukturálně vykazuje dlouhé interdigitující buněčné výběžky obklopené téměř souvislou dobře vytvořenou laminou oddělenou mezibuněčnou bazální membránou. Zvýšené struktury bazální membrány v oblastech Antoni A jsou bohaté na laminin, vysokomolekulární glykoprotein, který je produkován Schwannovými buňkami, a proto se vyskytuje u schwannomů a v menší míře u neurofibromů. Imunohistochemický průkaz lamininu v nádoru slouží ke spolehlivému odlišení lézí odvozených od Schwannových buněk, jako jsou schwannomy, od jiných histologicky podobně vypadajících lézí, jako jsou histiocytomy a leiomyomy a jejich maligní protějšky fibrosarkomy a leiomyosarkomy.

Tkáň Antoni B je naproti tomu méně buněčná, s myxomatózním stromatem, v němž jsou roztroušeny volně uspořádané buňky. Buňky v oblastech Antoni B jsou často tenké a chomáčkovité a od ostatních buněk jsou odděleny mikrocystickými prostory vyplněnými bazofilním mucinem . Mikrocysty se mohou spojovat a vytvářet větší cystické prostory. Je zde také několik lipofágů, lymfocytů, žírných buněk a několik cév, některé s hyalinizovanými stěnami.

Mohou být patrné degenerativní a „staré“ změny s aberantní nebo bizarní vaskulaturou, která má silné hyalinizované stěny a zvětšená hyperchromatická atypická jádra ve stromatu, která mohou vykazovat ložiska nekrózy. Časté jsou také fokální kalcifikace a mucinózní a xantomatózní změny zahrnující buňky, o nichž se předpokládá, že představují degenerativní změny.

Většina schwannomů vykazuje různý podíl Antoniho A i Antoniho B oblastí, které jsou diskrétní a oddělené jedna od druhé; některé oblasti však mohou vykazovat přechodnou zónu, kde je patrné prolínání Antoniho A oblasti do Antoniho B oblasti.

.