A Case With Apical Hypertrophic Cardiomyopathy, Fístula Ventricular Esquerda com Artéria Coronária Múltipla e Fístula Ventricular Esquerda com Estrutura Morfológica Não-compactação Ventricular Esquerda

Introdução

Fístulas coronárias múltiplas que drenam para o ventrículo esquerdo raramente são associadas com cardiomiopatia hipertrófica apical.1 Por outro lado, associações de não-compactação do ventrículo esquerdo (CNE) e fístulas coronárias múltiplas ou cardiomiopatia hipertrófica têm sido relatadas anteriormente em vários casos.2,3 Relatamos aqui um caso único de hipertrofia apical do ventrículo esquerdo, múltiplas fístulas coronário-ventriculares esquerdas e uma estrutura morfológica do miocárdio ventricular esquerdo imitando a NCEV.

Apresentação do caso

Um homem de 59 anos de idade foi internado em nosso hospital por febre e dispnéia de rápida progressão que persistiu por 10 dias. Tinha sido diagnosticado com cardiomiopatia hipertrófica apical na casa dos 30 anos, embora não tivesse check-ups médicos regulares e estivesse assintomático. Na admissão, o paciente apresentava sibilos leves audíveis na porção média do pulmão direito e sopro diastólico ouvido na esfera e na área apical cardíaca.

A radiografia de tórax e tomografia computadorizada revelaram aumento do volume cardíaco com aumento da vasculatura pulmonar, sombras granulares nas áreas inferiores de ambos os pulmões e aumento da densidade da área pulmonar média direita. Estes achados sugeriram falha do lado esquerdo do coração com pneumonia. Um eletrocardiograma de 12 derivações (ECG) confirmou ritmo sinusal normal com ondas T invertidas nos eletrodos II, III, aVF e V3 até V6 (Figura 1). Recuperou-se rapidamente com antibióticos e terapia padrão para insuficiência cardíaca.

Ecocardiograma bidimensional transtorácico mostrou hipertrofia difusa das paredes médias a apicais do ventrículo esquerdo (Figura 2A e Filme I no Suplemento de Dados on line). O ecodopplercardiograma revelou múltiplas áreas de fluxo colorido em mosaico dentro do miocárdio anterior, lateral e apical conectadas à cavidade ventricular esquerda, com velocidade de pico de fluxo de 0,8 a 0,9 m/s na fase diastólica (Figura 2B e Movie II no Suplemento de Dados online-only). Artérias coronárias esquerda e direita aumentadas e fluxo diastólico rápido com velocidade de pico de 1,5 m/s na artéria descendente anterior esquerda também foram identificadas.

A artéria coronária tortuosa e marcadamente aumentada com fístulas coronárias múltiplas ventriculares esquerdas era visível no exame de tomografia computadorizada cardíaca (Figura 3A). A angiografia de tomografia computadorizada coronariana, em fase diastólica, mostrou miocárdio ventricular esquerdo de 2 camadas imitando a NCEV, com relação máxima de miocárdio não compactado a compactado de 2,2 (Figura 3B e 3C).

Angiografia coronária confirmou fístulas múltiplas entre as artérias coronárias esquerda e direita e o ventrículo esquerdo (Figura 4A e 4B). A angiografia ventricular esquerda revelou uma cavidade em forma de espada indicativa de cardiomiopatia apical hipertrófica.

Ressonância magnética cinética mostrou pequenas trabéculas finas estendendo-se da base inferior para o endocárdio apical anterior, lateral e inferior na fase diastólica. Na fase sistólica, houve espessamento de ambas as camadas do miocárdio (imitando miocárdio compactado e não compactado) (Filmes III e IV no Suplemento de Dados on-line).

Discussão

Fístula arterial coronária foi relatada em ≈0,2% dos pacientes submetidos à angiografia coronária, e outras anormalidades cardíacas estão associadas em 20% desses casos. A coexistência de múltiplas fístulas coronário-ventriculares esquerdas e cardiomiopatia apical hipertrófica é muito rara e a maioria drena das artérias coronárias direita e esquerda para o ventrículo esquerdo.1 Este fenótipo é considerado como representando os sinusóides embrionários persistentes parciais do miocárdio que surgem da protrusão endotelial nos espaços intertrabeculares.1