Akinetic Mutism

Akinetic Mutism (Abulia)

Akinetic Mutism is “a state of limited responsiveness to the environment in the absence of gross alteration of sensorimotor mechanisms operating at a more perifipheral level “298 Nem a paralisia nem o coma são responsáveis pelos sintomas. O termo mutismo acinético foi usado por Cairns et al.299 para descrever tal estado em associação com um tumor do terceiro ventrículo. Pacientes com tais lesões freqüentemente apresentam oftalmoparesia e sonolência flutuante ou contínua.300,301

Mutismo cinético também ocorre com lesões dos lobos frontais anteromediais, incluindo infarto.296,302-308 A oftalmoparesia (exceto pela preferência pelo olhar precoce) não está então presente, e o paciente, cujos olhos abertos podem seguir objetos, está mais obviamente alerta do que o paciente com lesões mesencefálicas ou talâmicas; o paciente pode fazer respostas breves, monossilábicas, mas apropriadas às perguntas. A dissociação marcante ocorre entre a comunicação verbal espontânea, que muitas vezes é totalmente ausente, e a comunicação solicitada, que muitas vezes é retida, embora restrita.302 Abulia refere-se a uma continuidade de tais anormalidades, de leves a graves, tendo em comum diminuição do movimento espontâneo e da fala, latência na resposta a estímulos verbais e outros, e impersistência nas respostas e tarefas.112,306 Embora as respostas verbais sejam “tardias, concisas, incompletas e emocionalmente planas”, o paciente que é suficientemente provocado às vezes revela uma capacidade cognitiva muito mais normal do que o esperado.65 Quando o paciente é literalmente akinetic e mudo, no entanto, a condição deve ser diferenciada do verdadeiro stupor ou coma, um estado trancado, akinesia extrapiramidal, catatonia, histeria e um estado vegetativo persistente. As duas estruturas mais frequentemente envolvidas na produção de abulia são o giro cingulado e a área motora suplementar (SMA).

Abulia ocorreu após lesões bilaterais do giro cingulado. Uma mulher teve uma dor de cabeça repentina e depois “ficou deitada olhando para o teto, sem pedir água ou comida e nunca falando espontaneamente”.309 Ela estava incontinente de urina, comeu e bebeu quando foi trazida comida ou água, compreendeu a fala, respondeu perguntas monossilábicas e não mostrou nenhuma reação emocional. Hiperreflexia do lado direito e sinais bilaterais de Babinski estavam presentes. Na autópsia, foi observado um enfarte hemorrágico embólico do giro cingulado bilateralmente e do corpo caloso. Um paciente clínica e patologicamente semelhante mostrou sinais de Babinski, mas sem hipertonia, e não houve “nenhuma reação visível à dor “310. A incapacidade de caminhar apesar da força normal foi especificamente mencionada em outros relatos.311 Em outro relato, entretanto, o infarto cingulado unilateral em dois pacientes foi seguido por convulsões em um e mudança de personalidade em outro, sem redução da atividade motora.311 Mutismo acinético ocorreu em um paciente com lesão presumida do cingulado unilateral (e pontina), mas os achados da autópsia foram incompletos.312 Um paciente com hemorragia no lobo frontal medial direito tinha marcado bradicinesia dos membros esquerdos que melhorou quando os membros foram colocados no hemisfério direito.313 Este distúrbio foi considerado negligência motora (“uma falha dos sistemas intencionais que levam à preparação e ativação do movimento”), possivelmente secundária a danos por AME.313 Não é raro que pacientes com infarto unilateral do território ACA (ou ablação cirúrgica do lobo frontal medial) tenham vários dias de abulia seguidos por retorno de respostas motoras verbais e ipsilaterais, persistência de fraqueza na perna contralateral, e uma desinclinação para mover o braço contralateral. Assim, a negligência motora pode ser vista como abulia unilateral.43.196.314-317

Chamorro et al.182 demonstraram que a negligência motora explica parte da aparente hemiparesia que afeta a face, braço e perna em infarto no território da ACA, como revelado pela tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) e, em um caso, pela correlação da autópsia (Fig. 23-6). Antes do relato desses casos, a explicação usual para essa hemiparesia do braço da face tinha sido o envolvimento do córtex motor primário ou das vias mais profundas, nenhum dos quais estava envolvido nesta série de oito pacientes. Ao invés disso, o planejamento supramotor defeituoso, a hipocinesia unilateral e a negligência motora foram devidos a danos nas áreas pré-motoras mediais. Cinco dos pacientes tinham uma total falta de movimento voluntário nos membros contralaterais que impedia o teste adequado da praxis motora e o desempenho de tarefas bimanuais. O movimento não pôde ser desencadeado pelo examinador, apesar dos fortes comandos verbais e gestuais. A reacção à dor também era defeituosa ou ausente nos membros contralaterais à lesão. A estimulação motora transcraniana demonstrou ausência de respostas à estimulação cortical nos membros inferiores do lado afetado, interpretada como sinal de interrupção funcional do trato corticoespinhal. Nos membros superiores, a resposta à estimulação motora transcraniana foi normal; este achado indicou que a função voluntária comprometida refletia o comprometimento dos circuitos envolvidos no planejamento motor ou no início da ação motora.

Com uma melhora adicional, os sinais podem se tornar cada vez mais sutis (por exemplo dificuldade com movimentos sequenciais envolvendo diferentes articulações ou coordenando os movimentos de ambos os braços).317.318 Em um relato houve incapacidade de reproduzir ritmos a partir da memória,319 e em outro, em pacientes com lesões bilaterais de AME, houve incapacidade de perceber como dois estímulos táteis sucessivos separados aplicados ao corpo.320 Observações como estas levaram à hipótese de que o SMA (e talvez outras estruturas pré-motoras) é responsável por gerar “seqüências da memória que se encaixam em um plano de tempo preciso “319

Patientes com abulia ou negligência motora freqüentemente exibem preservação relativa dos movimentos reflexos (estimulados externamente), em contraste com os movimentos antecipados ou desejados. (Uma dissociação comparável é vista no parkinsonismo.) A desinibição de movimentos motores complexos imprevistos como resultado de danos na AME tem sido invocada para explicar fenômenos como síndrome da mão alienígena, apraxia diagonista e comportamento de utilização.321

Um homem com mutismo acinético após enfarte bilateral do território ACA teve descargas epilépticas laterais periódicas independentes bilaterais (BIPLEDs) frontalmente em eletroencefalografia (EEG).322 Uma mulher com mutismo acinético após enfartes bilaterais que incluíam o giro cingulado e estruturas orbito-frontais reduziu a absorção de dopamina striatal que voltou ao normal à medida que os sintomas foram resolvidos.323 Relatos anedóticos descrevem a melhora do mutismo acinético por lesão do lobo frontal após tratamento com levodopa.324

Cingulectomia em macacos causou redução da actividade motora e “perda da consciência social”; os animais trataram seus semelhantes como objectos inanimados a não temer.170 Macacos nos quais os lobos temporais mediais foram removidos e com síndrome de Klüver-Bucy (quietude, sem medo e curiosidade aumentada com nariz compulsivo e cheiro de todos os objetos) mostraram uma limpeza gradual dos sintomas, que retornaram após cingulectomia bilateral.325 Em gatos cingulectomizados, os sinais motores sugeriam catatonia.325 As consequências da ablação cirúrgica de cingulados para distúrbios psiquiátricos em humanos são difíceis de interpretar porque a quantidade de cingulados removidos é geralmente pequena.326

A síndrome completa de mutismo acinético ou abulia não foi, portanto, produzida em animais por cingulectomia experimental ou em humanos por cingulectomia cirúrgica, e mesmo a ligadura bilateral da ACA em humanos falhou ocasionalmente em causar a síndrome.303 Em um relatório de autópsia de oito pacientes com mutismo acinético e destruição cingulada bilateral, não foi observada diferença no quadro clínico, independentemente da existência de lesões adicionais no córtex orbital medial ou na região septal.311 A maioria dos relatos, entretanto, tem enfatizado lesões adicionais ou lesões cerebrais compressivas difusas,302.303 e eletroencefalogramas geralmente mostram desaceleração cerebral bilateral.303 Um estudo angiográfico de pacientes com hemorragia subaracnoidea mostrou correlação do vasoespasmo ACA unilateral ou bilateral com o mutismo acinético, mas não ficou claro se o dano cerebral estava limitado a um hemisfério nos pacientes com vasoespasmo unilateral.327

Abulia também seguiu infarto de caudato unilateral ou bilateral (muito provavelmente por oclusão da artéria recorrente de Heubner). Em uma série de infarto do caudato unilateral em 17 pacientes, a abulia foi a característica mais proeminente em dez pacientes (seis esquerdos, quatro direitos).65 Em quatro pacientes, a TC mostrou as lesões restritas ao caudato; em outros, o membro anterior da cápsula interna foi envolvido. Três pacientes abúlicos apresentavam agitação e hiperatividade alternadas e, em quatro outros, a hiperatividade estava presente sem abúlia. Em outro relato foi proposto que a abulia resultou de dano ao caudato dorsolateral (que se liga ao lobo frontal dorsolateral) e desinibição por dano ao caudato ventromedial (que se liga às áreas orbitofrontais).328

Após secção parcial cirúrgica do corpo caloso anterior, o mutismo acinético agudo é freqüentemente visto, mas os pacientes tendem a se recuperar com o passar dos dias.329.330 Estudos de tomografia por emissão de pósitrons em babuínos mostraram que o procedimento causa depressão transitória do metabolismo cortical em áreas disseminadas de ambos os lobos frontais (diaschisisis).331