Arnold Chiari Malformação

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Editor Original – Wendy Walker Top Contributors – Wendy Walker, Nikhil Benhur Abburi, Kim Jackson, Claire Knott e Rucha Gadgil

Introduction

Arnold Chiari Malformação, também conhecida como malformação Chiari tipo II, é uma de um grupo de malformações cerebrais que afectam o cerebelo. Nomeado em homenagem a Hans Chiari e Julius Arnold, os patologistas que primeiro descreveram o grupo de malformações. Esta condição está quase sempre associada à mielomeningocele, a forma mais grave da espinha bífida.

Anatomia clinicamente relevante

Normalmente o cerebelo e partes do tronco encefálico encontram-se num espaço indentado na parte inferior posterior do crânio, acima do forame magnum (uma abertura semelhante a um funil para o canal). Quando parte do cerebelo está localizada abaixo do forame magno, é chamada de malformação de Chiari. Na Malformação de Chiari do Arnold, tanto o tecido cerebelar como o tronco cerebral sobressaem no forame magno e o verme cerebelar (o tecido nervoso que liga as duas metades do cerebelo) pode estar apenas parcialmente completo ou ausente.

Esta condição tem manifestações no crânio, dural, cérebro, coluna vertebral e medula espinhal, incluindo o deslocamento para baixo da medula, quarto ventrículo e cerebelo para o canal espinhal cervical, bem como alongamento das pons e quarto ventrículo, provavelmente devido a uma fossa posterior relativamente pequena.

O tronco cerebral é alongado e deslocado para a abertura da base do crânio e para o topo do canal raquidiano. É frequentemente dobrada. O tronco cerebral, os nervos cranianos e a porção inferior do cerebelo podem ser estirados ou comprimidos. Isto significa que qualquer uma das funções controladas por estas áreas pode ser afectada;

Apresentação clínica

Muitas pessoas com malformação de Arnold Chiari não têm sintomas óbvios. Pensa-se que os mecanismos compressivos causam sintomas, mas é provável que o estiramento de nervos cranianos anormalmente colocados provoque sintomas. Nos bebés, os sintomas mais comuns são um choro fraco ou ausente, dificuldades respiratórias, incluindo o estridor, o arqueamento do pescoço, a incapacidade de prosperar e dificuldades de alimentação ou de engolir. um choro fraco, amordaçamento ou vómitos, fraqueza dos braços, pescoço rígido, atrasos de desenvolvimento e incapacidade de ganhar peso.

Bloqueio do fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR) pode causar a formação de uma syrinx, o que pode levar à syringomyelia. Sintomas da medula central, como fraqueza das mãos, perda sensorial e, em casos graves, paralisia podem ocorrer.

Sintomas comuns que as pessoas com malformações de Chiari Tipo II podem apresentar:

  • dores de cabeça (geralmente na parte de trás da cabeça e muitas vezes agravadas pela tosse), espirros ou esforço)
  • dores no pescoço
  • problemas de tonturas e equilíbrio
  • perda auditiva e/ou zumbido
  • fraqueza muscular e paralisia
  • problemas visuais e nistagmo
  • dificuldades de deglutição
  • disestesia nos membros
  • problemas com coordenação de mãos e coordenação motora fina.

Procedimentos de diagnóstico

Os principais testes para o diagnóstico da Malformação de Arnold Chiari são a ressonância magnética e a tomografia computadorizada. Uma RM irá mostrar o fluxo anormal do LCR e a configuração e posição do cérebro e da medula espinhal. A ultra-sonografia pré-natal mostra uma indentação do osso frontal com um cerebelo de forma anormal.

Diagnóstico diferencial

O principal diagnóstico diferencial é o tipo de malformação do Chiari.

  • A malformação de Chiari I não tem um mielomeningocoele.
  • Chiari III tem uma encefalocele occipital e/ou alta encefalocele cervical.
  • Chiari IV tem hipoplasia cerebelar grave sem deslocamento do cerebelo através do forame magno.

Epidemiologia

Dizia-se que as malformações de Chiari são raras, mas com o uso rotineiro da RM, a malformação de Chiari é descoberta com freqüência crescente. O Chiari II é encontrado em todas as crianças com mielomeningocele, embora menos de um terço desenvolva sintomas referentes a esta malformação.

Manejo da Fisioterapia

A Fisioterapia pode ajudar com muitos dos sintomas causados pela Malformação de Chiari Arnold:

  • Reabilitação vestibular é indicada quando os pacientes têm problemas vestibulares
  • As técnicas de fisioterapia conservadora dos tecidos moles podem ser benéficas para a dor cervical
  • As técnicas dos tecidos moles podem ser benéficas para as dores de cabeça

Intervenções cirúrgicas

O tratamento de pacientes com malformação de Arnold Chiari é complexo devido à variedade e gravidade variável das malformações, mas alguns pacientes podem necessitar de qualquer uma das seguintes intervenções cirúrgicas:

  • reparação de mielomeningocele e tratamento da bexiga neurogénica
  • manobras ventriculares – a hidrocefalia geralmente requer manobras e pode melhorar o nervo craniano e a função do tronco cerebral
  • a descompressão craniana pode ser necessária em recém-nascidos com disfunção do tronco cerebral se a hidrocefalia não estiver presente, ou se os sintomas e sinais não melhorarem com a manobras. Alguns pacientes mais velhos com hérnia cerebral ou xeringohidromielia também podem se beneficiar de shunts ventriculares.

Prognóstico

Muitos com CM tipo I não apresentam sintomas e não sabem que têm a condição. Os sintomas variam entre indivíduos, Indivíduos que têm malformações graves de Chiari e foram submetidos à cirurgia vêem uma redução em seus sintomas, Mesmo que a paralisia possa ser permanente

Recursos

Ver recursos na página de Malformações de Chiari para links a itens úteis pelo Cérebro & Fundação da Coluna.

  1. Koehler PJ. Descrição de Chiari da ectopia cerebelar (1891). Com um resumo das contribuições de Cleland e Arnold e algumas observações iniciais sobre defeitos neural-tubulares. J Neurocirurgia. Nov 1991;75(5):823-6
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  3. Truivit CL, Backovich A. Distúrbios do desenvolvimento cerebral. In: Atlas SW, Ed. Ressonância Magnética do Cérebro e Coluna Vertebral. 2ª ed. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven; 1996.
  4. Stevenson KL. Malformação Chiari Tipo II: passado, presente, e futuro. Foco em Neurocirurgia. Fev 15 2004;16(2):E5.
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  9. National institute of neurological disorders and stroke. Disponível a partir de https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Chiari-Malformation-Information-Page#disorders-r3 (acessado em 30/9/2020)