Atresia da aorta com arco aórtico interrompido: uma combinação incompatível com a vida?† | Cirurgia Cardíaca e Torácica Interativa Atresia da aorta com arco aórtico interrompido: uma combinação incompatível com a vida?†

ProBLEMA CLÍNICA

A atresia da válvula aórtica é uma característica comum da síndrome hipoplásica do coração esquerdo, que consiste em vários graus de subdesenvolvimento do complexo aórtico do ventrículo esquerdo; no entanto, também pode estar associada a um grande defeito septal ventricular (CIV) e a um ventrículo esquerdo bastante desenvolvido.

Atresia da válvula aórtica impede o fluxo sanguíneo anterógrado do ventrículo esquerdo para a aorta ascendente, de modo que a perfusão das artérias coronárias, aorta ascendente e arco aórtico é proporcionada pelo ducto arterioso de forma retrógrada.

Arco aórtico interrompido (IAA) é freqüentemente associado com estenose aórtica ou subaórtica; entretanto, muito poucos casos de IAA foram relatados em associação com atresia da valva aórtica.

A atresia valvar aórtica com IAA é uma associação extremamente rara que seria incompatível com a vida, a menos que o fluxo sanguíneo seja fornecido para a aorta ascendente e artérias coronárias desde (i) o ducto/aorta descendente através de ‘colaterais’, ou (ii) do tronco pulmonar e artérias pulmonares através de uma janela aorto-pulmonar ou ducto bilateral. Na ausência de conexão direta, o fluxo de sangue para as artérias coronárias é fornecido exclusivamente pelo Círculo de Willis através de ambas as artérias carótidas, de forma inversa; nestas situações, a presença de uma artéria subclávia aberrante pode ser crucial.

Até o momento, apenas 16 casos de atresia da válvula aórtica e IAA foram relatados na literatura; apenas 3 destes casos não tinham conexão direta com a aorta ascendente e todos tinham uma artéria subclávia direita aberrante, provando assim que uma artéria subclávia aberrante recebendo sangue diretamente do ducto arterioso é indispensável para a sobrevivência.

CASE DESCRIPTION

Uma recém-nascida a termo de uma gravidez não complicada foi transferida para nossa unidade logo após o nascimento, com diagnóstico pré-natal de atresia da valva aórtica. A infusão de prostaglandina E1 foi iniciada prontamente e o ecocardiograma confirmou a atresia da valva aórtica, uma grande CIV cono-ventricular e um ventrículo esquerdo bastante desenvolvido; além disso, revelou inesperadamente um arco aórtico do tipo B interrompido (esquerdo) e uma artéria subclávia direita aberrante. O fluxo sanguíneo através da aorta ascendente e arco aórtico estava claramente invertido, assim como o fluxo através de ambas as artérias carótidas. A angiografia confirmou o diagnóstico e mostrou sangue fluindo do ducto para a aorta descendente, para ambas as artérias subclávias (esquerda e direita aberrante) e vertebrais, e do Círculo de Willis para ambas as artérias carótidas para baixo até a aorta ascendente e artérias coronárias (Fig. 1A e B).

Em conclusão, o fluxo sanguíneo coronariano foi assegurado pelo fluxo bilateral retrógrado da artéria carótida em uma espécie de Circle of Willis dependent circulation, fornecido exclusivamente por ambas as artérias vertebrais. Consequentemente, acreditamos que a presença de uma artéria subclávia aberrante foi necessária para a sobrevida.

Além disso, se a presença de uma CIV grande levasse a um ventrículo esquerdo bastante desenvolvido, uma aorta ascendente hipoplásica e pequenas artérias carótidas teriam tornado a canulação para circulação extracorpórea extremamente desafiadora e insegura.

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