Blepharoptosis

Blefaroptose

Blefaroptose. Um paciente com ptose involutiva de ambas as pálpebras superiores. A pálpebra superior esquerda é significativamente mais ptótica. Também se vê no lado esquerdo um sulco elevado da pálpebra, uma deformidade do sulco superior e uma sobrancelha arqueada. Imagem cortesia de Marcus M. Marcet, MD FACS (CC BY-SA 3.0)

ICD-10

Pálpebra superior da pálpebra ou ptose apresenta um bloqueio substancial da parte superior do campo de visão, risco de ambliopia entre crianças pequenas, e uma alteração do envelhecimento da aparência facial.

Doença

Blefaroptose é uma margem inferior da pálpebra superior anormal com o olho no olhar primário. Normalmente, a pálpebra superior cobre 1,0-2,0mm da parte superior da córnea. A redundância cutânea da pálpebra superior, ou dermatocalasia, é um achado separado e pode ocorrer em conjunto com a blefaroptose. A dermatocalasia deve ser distinguida da blefaroptose, pois o tratamento cirúrgico difere.

Etiologia

Blefaroptose pode ser congênita ou adquirida.

Blefaroptose congênita:

Ptose congênita geralmente resulta de disgênese miogênica localizada isolada da pálpebra superior do levator. Um número muito pequeno de blefaroptose congênita pode resultar de defeitos genéticos ou cromossômicos, e disfunção neurológica.

• Síndrome de blefarofimose que se caracteriza por fissuras palpebrais curtas, ptose congénita, epicanthus inversus, e telecanto.
• Paralisia congénita do terceiro nervo craniano.
• Síndrome de Horner congénita que se caracteriza por ptose leve, miose, anidrose, e heterocromia.
• Síndrome de Marcus Gunn mandíbula, que resulta de um mal direccionado para o músculo elevador ipsilateral pelo nervo motor para o músculo pterigóides externo. Os pacientes têm elevação da tampa com mastigação ou com movimento da mandíbula para o lado oposto.

Blefaroptose adquirida:

A maioria dos casos de blefaroptose adquirida é do tipo aponeurotico. A blefaroptose esponeurotica pode resultar de estiramento, deiscência ou desinserção da aponeurose do levador. A blefaroptose esponeurotica é comumente conhecida como ptose involutiva em pacientes nos quais as alterações anatômicas estão relacionadas com a idade. A blefaroptose miogênica, neurogênica, traumática e mecânica é causa menos frequente de blefaroptose adquirida.

• A blefaroptose miogênica pode ser encontrada na miastenia gravis, oftalmoplegia externa progressiva crônica, distrofia muscular oculofaríngea e distrofia miotônica.
• A blefaroptose neurogênica pode resultar de paralisia do terceiro nervo, síndrome de Horner.
• A blefaroptose traumática pode seguir uma laceração das pálpebras com transecção dos elevadores das pálpebras superiores ou perturbação da via neural.
• A ptose mecânica pode resultar da presença de massa palpebral, como neurofibroma ou hemangioma ou cicatrização secundária a inflamação ou cirurgia.

Patofisiologia

Levator palpebrae superioris e músculo Mueller Blepharoptosis são os músculos do elevador superior das pálpebras.

O levator palpebrae superioris tem origem no ápice orbital e continua anteriormente, e no ligamento de Whitnall, viaja de forma inferior como uma aponeurose. . A aponeurose se insere no aspecto anterior da placa tarsal. Também envia adereços à pele, formando o vinco superior da pálpebra. A pálpebra superior do levador é um músculo estriado que é interiorizado pela divisão superior do nervo oculomotor. Este músculo é o principal elevador da pálpebra superior.

O músculo Mueller, um músculo liso simpaticamente interiorizado, tem a sua origem na parte inferior da superfície do levator superioris. Aproximadamente 12 mm de comprimento, ele se insere superiormente na borda tarsal e eleva a pálpebra superior em aproximadamente 2 mm.

Blefaroptose resulta da disfunção de um ou ambos os músculos do elevador superior das pálpebras.

Diagnóstico

Patientes geralmente presentes com queixa do olho envolvido ser pequeno, aparência cansada, limitação do campo de visão e dor de cabeça.

Blefaroptose adquirida pode ocorrer em qualquer idade, mas é comumente vista em adultos mais velhos. A blefaroptose congênita ocorre desde o nascimento. Não há predileção racial ou de gênero na blefaroptose.

Mais detalhes são necessários em relação ao início da ptose, fatores atenuantes ou agravantes, história familiar de ptose, injeção recente de botulinum, e história de trauma ou cirurgia ocular. A história geralmente fornece uma boa pista para a etiologia da blefaroptose.

É importante perguntar sobre qualquer uso de anticoagulante ou sangramento, uma história familiar de hipertermia maligna e distúrbios cardíacos tais para evitar potenciais complicações durante a cirurgia.

Sinais

Acuidade visual e erro refractivo devem ser documentados. A posição das sobrancelhas e a presença de pele extra das pálpebras devem ser notadas. Deve ser realizado um exame externo cuidadoso juntamente com a palpação das pálpebras e da borda orbital. Uma massa na pálpebra pode causar peso extra na pálpebra, resultando em blefaroptose. Antes de usar gotas oftálmicas tópicas, as seguintes medidas devem ser feitas:

• A fissura palpebral, que é a distância entre a pálpebra superior e inferior em alinhamento vertical com o centro da pupila.
• A distância do reflexo marginal-1 (MRD-1), que é a distância entre o centro do reflexo pupilar e a margem superior da pálpebra com o olho no olhar primário.
• A distância do reflexo marginal-2 (DRM-2), que é a distância entre o centro do reflexo da luz pupilar e a margem inferior da pálpebra com o olho no olhar primário.
• A função Levator, que é a distância que a pálpebra percorre do olhar para cima enquanto o músculo frontal é mantido inativo na sobrancelha. Uma medida superior a 10 mm é considerada excelente, enquanto que 0-5 mm é considerada pobre.
• Presença do vinco da pálpebra e sua altura.

Em pacientes com blefaroptose unilateral, a pálpebra envolvida deve ser levantada manualmente e a pálpebra contra-lateral precisa ser observada para qualquer blefaroptose mascarada ou fenômeno de Hering.

Patiente precisa ser examinada para proptose ou enofthalmos, lagophthalmos, e presença de fenômeno de Bell.

Movibilidade muscular precisa ser avaliada, pois alguns pacientes com blefaroptose podem ter motilidade ocular limitada, como na miastenia gravis e oftalmoplegia externa progressiva crônica. Pacientes com blefaroptose congênita precisam ser examinados para a presença de Marcus Gunn, síndrome de mandíbula piscante. O tamanho pupilar e as diferenças de cor da íris entre os olhos devem ser examinados para a síndrome de Horner.

É muito importante examinar a presença de olho seco com coloração fluorescente para examinar a córnea, menisco lacrimal e tempo de ruptura da lágrima.

Gotas simpaticomiméticas podem ser usadas para estimular o músculo Mueller. Se uma boa resposta for observada, a ptose pode ser reparada pela ressecção do músculo Mueller-conjuntival.

Procedimentos de diagnóstico

O exame clínico é suficiente na maioria dos pacientes. O campo visual é normalmente solicitado para mostrar o impacto do campo de visão periférico da blefaroptose. Em poucos pacientes são necessários estudos laboratoriais e de imagem para descobrir a causa da blefaroptose.

Teste laboratorial

• Ensaio sérico para anticorpos receptores de acetilcolina e um teste de cloreto de edrofónio (Tensilon) ou electromiografia de fibra única podem ser pedidos para doentes com suspeita de miastenia gravis
• Em doentes com oftalmoplegia externa progressiva crónica, deve ser considerado um electrocardiograma, electroretinograma, electromiografia e ensaio mitocondrial.

Diagnóstico por imagem

• Pacientes com déficit neurológico junto com blefaroptose devem ser submetidos à imagem do cérebro, órbitas ou sistema cerebrovascular.
• Pacientes com suspeita de processo orbital inflamatório ou infiltrativo como causa de blefaroptose devem ser submetidos a tomografia computadorizada orbital ou ressonância magnética.
• Na síndrome de Horner adquirida, a imagem da cabeça e pescoço é necessária.

Diagnóstico diferencial

• Pseudoptose, que pode resultar de microphthalmos, enofthalmos, anophthalmos, ou retração contralateral das pálpebras.
• Blepharochalasis
• ptose da sobrancelha
• Dermatochalasis
• Paralisia do nervo facial antigo resultando em fissura palpebral estreita

Gestão

Gestão da blefaroptose é principalmente cirúrgica. A observação só é necessária em casos leves de ptose congênita se não houver sinais de ambliopia, estrabismo e postura anormal da cabeça. Se houver risco de ambliopia, estrabismo e postura anormal substancial da cabeça, a cirurgia é feita o mais rápido possível. A correção cirúrgica da blefaroptose pode ser feita a qualquer momento para melhorar o campo de visão ou a aparência estética.

Se a blefaroptose representar um sinal de doença sistêmica como a miastenia gravis e a doença de Kearns-Sayre, o paciente deve ser encaminhado ao médico apropriado para tratamento posterior.

A documentação fotográfica externa é boa para obter especial antes de tentar correção cirúrgica.

Terapia médica

Patientes com miastenia gravis podem melhorar com tratamento médico. Gotas oculares simpaticomiméticas tópicas como a apraclonidina e a fenilefrina proporcionam uma curta elevação temporária da pálpebra superior em alguns pacientes. O uso de cloridrato de oximetazolina tópica (0,1%) para blefaroptose recebeu aprovação da FDA em julho de 2020.

Cirurgia

A correção cirúrgica da ptose congênita pode ser feita em qualquer idade, dependendo da gravidade da doença e é necessária intervenção precoce se houver risco de desenvolvimento de ambliopia ou posição anormal significativa da cabeça. Diferentes técnicas cirúrgicas estão disponíveis para a correção da blefaroptose. Dependendo dos objetivos do tratamento, do diagnóstico subjacente, da preferência do cirurgião e do grau de função do elevador, a técnica apropriada é escolhida. Os pacientes precisam estar cientes de que a simetria não é fácil de ser alcançada. Deve-se ter muito cuidado com pacientes com olhos secos, diminuição da sensação corneana, ausência do fenômeno de Bell, paralisia do elevador duplo ou oftalmoplegia externa progressiva para evitar a exposição à queratopatia no pós-operatório. Se o paciente tiver estrabismo e blefaroptose, o estrabismo precisa ser corrigido primeiro.

Ressecção músculo-conjuntivalMueller

Esta técnica é apropriada para pacientes com blefaroptose aponeurotica leve a moderada (estes pacientes têm muito boa função do levator). Esta cirurgia não funciona muito bem em pacientes com blefaroptose congênita, mesmo com boa função do levator, já que o músculo pálpebra superior do levator não é normal. Uma boa resposta ao colírio simpaticomimético tópico fornece um bom indicador para o sucesso deste tipo de cirurgia. Esta técnica tem a menor chance de alterar o contorno das pálpebras em relação às outras técnicas cirúrgicas

A cirurgia é feita do lado conjuntival onde a conjuntiva e o músculo Mueller são marcados (cerca de 4mm de conjuntiva para correção de 1mm de blefaroptose da ponta do tarso superior), a conjuntiva marcada e a área do músculo Mueller é grampeada. A sutura é passada por baixo da pinça de forma contínua e externalizada através da pele em ambas as extremidades da área marcada, depois, os tecidos acima da pinça são ressecados.

Fasanella-Servat ptosis correção é semelhante na técnica. Entretanto, envolve a ressecção da conjuntiva, músculo Mueller, assim como parte do tarso superior. A inclusão de parte da placa de alcatrão na ressecção cria uma elevação mais poderosa. Deve-se tomar cuidado para evitar a remoção excessiva de tarso que poderia afetar a integridade da estrutura das pálpebras.

Avanço ou ressecção do nível

Esta técnica envolve encurtamento da aponeurose do levator de acordo com a gravidade da blefaroptose. Funciona para pacientes com função boa e justa do levador

A cirurgia é feita através de uma incisão na pálpebra. O septo orbital é aberto e a gordura pré-aponerótica é retraída para longe da aponeurose levatória. Uma vez identificado o músculo, a aponeurose do levador é desinserida do tarso e a dissecção pode ser continuada entre a aponeurose do levador e o músculo Mueller. A aponeurose do levador é então avançada e/ou ressecada, e fixada temporariamente com 1 a 3 suturas no tarso com mordidas de espessura parcial. A quantidade de avanço e/ou ressecção depende do grau de blefaroptose. Se o paciente estiver acordado, a altura da tampa e o contorno são examinados nesta fase. Uma vez alcançada uma boa altura e contorno, as mordeduras lamelares do tarso são então apertadas permanentemente. A pele é fechada com a incorporação de parte da aponeurose do levador para reformar o vinco.

Frontalis suspension

Este procedimento é realizado para pacientes com má função (<4 mm) ou sem função do levator. Muitos materiais autogénicos e alogénicos estão disponíveis para serem usados como funda. Fáscia lata e retalhos musculares frontalis, fascia lata preservada (banco de tecidos), fascia temporal autógena, sutura Gore-Tex, dura-máter congelada, silicone e Alloderm têm sido usados. A fáscia lata autógena foi encontrada para dar o resultado cirúrgico mais favorável. A funda liga a pálpebra com a sobrancelha e, com a elevação da sobrancelha, o olho abre-se. Após a cirurgia, os pacientes podem precisar de vários meses para poderem fechar as pálpebras durante o sono. Uma lubrificação significativa é necessária durante esse período.

Para pacientes com blefaroptose grave unilateral, a funda frontal bilateral proporciona o melhor resultado cosmético. No entanto, muitas vezes é difícil convencer os pais e o paciente a realizar a cirurgia no músculo normal do levante contralateral.

Para pacientes com síndrome de Marcus Gunn mandíbula piscando, a técnica de correção cirúrgica da blefaroptose mandíbula piscando é controversa. Se a dobra da mandíbula for insignificante, a correção da blefaroptose sozinha (com avanço do levator ou sling frontalis) dependendo da gravidade da ptose e da função do levator pode ser suficiente. Se a dobra da mandíbula for significativa, a extirpação do músculo elevador e a colocação do sling frontalis pode ser necessária.

Seguimento cirúrgico

A correção cirúrgica da blefaroptose é geralmente feita como um procedimento ambulatorial. Enquanto o paciente está acordado, aplique compressas frias nas pálpebras durante 20 minutos a cada 1-2 horas durante 2-3 dias para diminuir o inchaço e os hematomas. Uma pomada antibiótica tópica (com ou sem esteróide) é dada para os pacientes serem aplicados sobre o olho e o local da incisão duas vezes ao dia durante 5-7 dias. Para os pacientes que se espera que tenham lagofthalmose pós-operatória, é necessária uma lubrificação excessiva. Os pacientes são normalmente atendidos de 1 a 2 semanas após a cirurgia. Os pacientes são avaliados para sinais de queratopatia de exposição, infecção, formação de granuloma, e sobrecorreção e subcorreção. Os pacientes com ambliopia necessitam de continuar o tratamento de ambliopia.

Complicações

Ptose congênita pode levar à ambliopia secundária a privação ou astigmatismo não corrigido. A blefaroptose adquirida resulta em diminuição do campo de visão e dores de cabeça frontais. A blefaroptose causa efeitos psicossociais significativos e pode levar a mau desempenho na escola e no trabalho.

A correção cirúrgica da blefaroptose pode ser complicada por sangramento, infecção, edema, subcorreção ou sobrecorreção da ptose, assimetria das pálpebras, formação de granuloma, sensação de corpo estranho córnea e queratopatia de exposição. A maioria dessas complicações pode ser tratada facilmente se descoberta precocemente e o tratamento apropriado for fornecido.

Prognóstico

Bom resultados são geralmente alcançados pelas abordagens médicas e cirúrgicas disponíveis para o tratamento da blefaroptose. A recorrência ao longo do tempo não é incomum. Mais de uma cirurgia pode ser necessária para alcançar este resultado, especialmente na ptose congénita.

Recursos adicionais

• Boyd K, DeAngelis KD. Ptosis. American Academy of Oftalmologia. EyeSmart® Saúde ocular. https://www.aao.org/eye-health/diseases/ptosis-list. Acesso 22 de março de 2019.

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