Coarctação da Aorta. Considerações importantes no seguimento a longo prazo após a correção | Revista Española de Cardiología
É sabido que pacientes com CoAo não reparada têm um curso clínico ruim e uma expectativa de vida curta – uma média de 30 anos – e que isto é basicamente causado por doença secundária decorrente da hipertensão arterial. A reparação do defeito anatómico na infância ou em adultos não é curativa. Muitos desses pacientes têm anormalidades na regulação cardiovascular, morbidade significativa a longo prazo e, portanto, expectativa de vida mais curta. A correção precoce, mesmo nos primeiros meses de vida, tem demonstrado uma alta incidência de hipertensão arterial, chegando a 30% entre os pacientes durante 10 anos de seguimento, apesar de ter alcançado um bom resultado anatômico.1-3
O número atual da Revista apresenta um estudo de Balderrábano-Saucedo et al,4 que incluiu 40 pacientes submetidos à correção da coarctação da aorta com gradiente residual de 15 mmHg e pressão arterial normal em repouso. Foram excluídos do estudo os pacientes com cardiopatia congênita concomitante, alguns dos quais tinham doença valvar bicúspide. Foram determinados vários índices ecocardiográficos de função ventricular esquerda, dentre os quais se destaca o índice de desempenho miocárdico. Este parâmetro foi significativamente maior nos pacientes do que no grupo controle; os fatores associados mais relevantes foram a idade superior a 4 anos no momento da correção e a morfologia do ventrículo esquerdo muito anormal, devido à hipertrofia ou dilatação. Como reconhecido pelos autores, as limitações do estudo são tempo de seguimento não homogêneo e não ter a pressão arterial determinada durante o exercício ou atividade diária. É essencial determiná-las no futuro para melhor apoiar as conclusões deste estudo. Apesar disso, o artigo nos lembra da necessidade de explorar mais profundamente a questão dos pacientes com coarctação da aorta reparada com sucesso e que não devem ser incorrectamente considerados “curados” de forma a garantir um acompanhamento médico adequado a longo prazo.
É bem conhecido que as principais causas de morbidade e mortalidade em pacientes com CoAo reparados são complicações atribuíveis à hipertensão, doença coronariana precoce, insuficiência ventricular esquerda e complicações da parede aórtica (aneurismas, dissecção e ruptura).Em 1989, Cohen et al5 publicaram um estudo que analisou os resultados a longo prazo dos pacientes com CoAo após a correção e constataram que a idade no momento da correção era uma variável importante no prognóstico desses pacientes. Assim, estabeleceram um limite de 14 anos de idade, a fim de reduzir a incidência de hipertensão sistêmica persistente e complicações cardiovasculares e melhorar a sobrevida.
Em suas séries, resultados semelhantes foram apresentados por Cervantes-Salazar et al6, que encontraram uma sobrevida acumulada aos 120 meses de 89% em pacientes que tiveram intervenção com menos de 10 anos de idade e de 80% em pacientes mais velhos no momento da intervenção. Quando a incidência de hipertensão arterial foi analisada em relação à idade no momento da correção, verificaram que esta complicação ocorreu em 20% dos pacientes que foram submetidos à correção com mais de 10 anos de idade e apenas em 1,7% dos que foram submetidos à correção em idade mais jovem.
Estes estudos e outros7,8 apoiam a correção da coarctação da aorta em idades jovens, uma vez que esta tem um impacto significativo sobre a morbidade. Entretanto, há evidências crescentes sugerindo a necessidade de classificar esta entidade como uma doença geral do sistema cardiovascular, na qual anormalidades persistentes na regulação vascular podem explicar a redução da expectativa de vida entre estes pacientes.
A causa da hipertensão tardia em pacientes submetidos à correção da CoAo por cirurgia ou intervenção permanece desconhecida. Entre outros, foram sugeridos: má resposta aos agentes vasoativos, anormalidades na geometria do arco aórtico e alterações na função renal com aumento da atividade reninangiotensina e na função barorreflexa.8-10
Os resultados do estudo de Polson et al11 indicaram disfunção autonômica em neonatos submetidos à correção da coarctação da aorta. É possível que a sensibilidade reduzida do reflexo barorreceptor seja secundária às alterações circulatórias produzidas pela coarctação da aorta, cujo mecanismo subjacente seria a hipoperfusão renal e o aumento da atividade renina-angiotensina, com as conseqüentes anormalidades no sistema nervoso central. Esta hipótese é baseada em dados clínicos que indicam que a resposta barorreceptora é anormal em pacientes normotensos com histórico de fatores de risco para hipertensão .
Massa ventricular esquerda é um preditor bem estabelecido de possíveis eventos cardiovasculares, e pode continuar aumentando em pacientes normotensos que foram submetidos à correção da coarctação da aorta. Após a reparação, pacientes com coarctação da aorta com pressão arterial em repouso normal têm frequentemente uma resposta de pressão anormal durante o exercício e mesmo durante as actividades diárias. Esta situação tem relevância clínica, uma vez que também pode alterar o padrão cardiovascular e levar a lesões nos órgãos-alvo.12
Anormalidades podem ser detectadas precocemente usando os novos métodos diagnósticos para avaliar a função endotelial e a estrutura vascular (vasodilatação mediada por fluxo ou espessamento da íntima-média arterial). Em pacientes com coarctação da aorta que foram submetidos à correção com sucesso, ou seja, com um gradiente residual mínimo, tem sido observada deterioração significativa da função endotelial que poderia explicar o desenvolvimento de hipertensão tardia e aterosclerose.1 3 Tem sido demonstrado que a composição da parede arterial no leito vascular d i fers antes do local da coarctação, com aumento do conteúdo de colágeno e menor massa muscular lisa.1 4 Foram encontradas alterações, muitos anos após o reparo, na função vascular em crianças submetidas ao reparo precoce da coarctação da aorta, indicando que tais alterações podem não ser reversíveis. Embora pareça que a reparação precoce da coarctação da aorta preserve as propriedades elásticas da artéria, ela não parece afetar a resposta endotelial. A programação da reatividade vascular pode ser determinada pela hemodinâmica anormal subjacente no período pré-natal ou nos primeiros dias ou semana de vida.1 5
Estudos recentes têm visado avaliar o possível efeito de vários fármacos para reverter a função endotelial comprometida e o processo inflamatório em pacientes normotensos com CoAo reparada com sucesso. De especial interesse é o trabalho de Brili et al,16 em que 20 pacientes com 27,3 (2,4) anos de idade foram submetidos à correção da CoAo 13,9 (2,2) anos antes receberam ramipril 5 mg/d durante 4 semanas e que melhoraram significativamente a função endotelial e diminuíram a expressão de citocinas pró-inflamatórias, como a interleucina 6. Estes achados sugerem que este tratamento pode modificar o processo aterogênico em pacientes com CoAo reparada com sucesso, mesmo na ausência de hipertensão arterial.
Tendo em conta o exposto, deve-se ressaltar que não é possível abordar o paciente com CoAo, seja criança ou adulto, como portador de uma malformação congênita “simples”. Além disso, protocolos rigorosos de acompanhamento devem ser estabelecidos para fornecer informações úteis e possibilitar a prescrição de tratamentos que possam modificar ou retardar alterações cardiovasculares e melhorar a qualidade de vida e a expectativa de vida desses pacientes.
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