Cordoma: Um Câncer de Osso Raro da Base do Crânio e Coluna Vertebral

Cordomas são cancros de baixo grau que podem ocorrer em qualquer lugar ao longo da coluna vertebral e base do crânio. Pensa-se que eles surgem do notocorda, que é uma estrutura vestigial importante no desenvolvimento da coluna vertebral. Estes tumores são bastante raros, afetando aproximadamente 1/1.000.000 de indivíduos anualmente. De todos os tumores cancerígenos com origem no osso, eles representam menos de 4%. Os cordo-mas normalmente apresentam entre 40 a 70 anos de idade e favorecem os homens em detrimento das mulheres. Estes tumores raramente se metástase no corpo, mas são localmente invasivos e agressivos.

Aproximadamente um terço dos pacientes tem acordomas originados na base do crânio. Dores de cabeça, visão dupla, movimentos anormais dos olhos, dificuldade de deglutição e incontinência urinária são sintomas comuns para os acordomas da base do crânio. Embora a tentativa de remover os acordomas espinhais como uma peça (ressecção em bloco) seja a abordagem aceita, a maioria dos acordomas da base do crânio não são removidos por este método. Assim, o tratamento destes tumores inclui a ressecção cirúrgica minimamente invasiva, bem como a radioterapia. Esta combinação leva à remissão para muitos pacientes, mas alguns ainda necessitam de tratamento adicional. Os objetivos do tratamento incluem controle tumoral e manutenção da qualidade de vida.

Pacific Neuroscience Institute em Santa Monica e Torrance, Califórnia, os neurocirurgiões Daniel Kelly, MD e Garni Barkhoudarian, MD, são renomados especialistas na remoção cirúrgica minimamente invasiva e no tratamento dos acordomas.

Patogênese

Embora as causas subjacentes do acordeoma sejam menos compreendidas, os acordomas originam-se no osso, e à medida que crescem, destroem o osso e se estendem ao cérebro e tecidos moles. O local primário de origem é o clivus (daí, “cordomas clivais”), que é uma junção entre dois ossos do crânio, o esfenóide e o occipital. Muitos tumores rompem a dura-máter – a cobertura do cérebro e da medula espinhal – e podem causar pressão direta sobre o tronco cerebral e os nervos cranianos. Da mesma forma, os tumores podem crescer até os seios nasais, causando bloqueios que podem levar à sinusite, infecções, sangramento ou disfunção da trompa de Eustáquio.

Sintomas

As manifestações clínicas dos cordomas diferem com base na localização e tamanho do tumor. Os sintomas mais comuns dos acordomas da base do crânio incluem dores de cabeça (semelhantes a dores de cabeça sinusais), infecções sinusais, sangramentos nasais (epistaxe) e dificuldades auditivas devido ao bloqueio ou disfunção da trompa de Eustáquio. Se o tumor entrar no sistema nervoso central (SNC), pode causar sintomas de compressão do tronco encefálico e disfunção nervosa. O nervo mais comum afetado é o nervo abdutor que controla o movimento dos olhos, resultando em dupla visão (diplopia). Outros nervos que podem estar envolvidos incluem o nervo trigêmeo (sensação facial), o nervo facial (movimento muscular facial), o nervo vestibulococlear (audição e equilíbrio), os nervos ópticos (perda de visão) e o nervo hipoglossal (movimento da língua). Em casos de compressão cerebral grave, os pacientes podem desenvolver dificuldade de deglutição (disfagia), voz rouca (disfunção da corda vocal), fraqueza nos braços ou pernas e dificuldades de equilíbrio ou coordenação.

A glândula pituitária está situada na parte superior do clivus e às vezes pode ser comprimida ou deslocada pelo tumor. A hipófise é a glândula mestre do corpo e controla outras glândulas endócrinas, como as glândulas adrenais e tireoidianas. Assim, a disfunção pituitária pode resultar em sintomas de hipotiroidismo ou hipocortisolismo com sintomas como fadiga, ganho de peso, perda do ciclo menstrual e impotência / infertilidade.

Alguns pacientes são submetidos a imagens cranianas por sintomas não relacionados, como trauma craniano e uma lesão no clivus pode ser identificada. Estes tumores podem ser assintomáticos e de outra forma não teriam sido detectados. Eles merecem um trabalho minucioso e tratamento potencial, dada a chance de crescimento do tumor e desenvolvimento de novos sintomas.

Diagnóstico

Cordomas são inicialmente diagnosticados por imagem cranial, mais comumente, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM). Muitas vezes, os pacientes apresentam sintomas sinonasais e são submetidos a uma tomografia de cabeça pelo otorrinolaringologista (ouvido, nariz, garganta), o que levaria a uma investigação mais profunda. O padrão ouro de imagem é uma RM com contraste intravenoso que utiliza gadolínio, com cortes finos na região do clivus, freqüentemente chamado de “protocolo pituitário”.

Se a imagem demonstrar que o tumor está comprimindo a glândula pituitária ou quiasma óptico, outros exames podem ser necessários, incluindo uma avaliação endocrinológica e/ou oftalmológica. Os hormônios hipofisários devem ser avaliados e podem requerer uma avaliação mais completa. Um teste de campo visual e uma tomografia de coerência óptica (TCO) devem ser considerados para medir a extensão da perda de visão e lesão permanente do nervo óptico.

Dado que existem numerosos tipos de tumores que podem ocorrer nesta região com opções de tratamento muito variadas, uma biópsia inicial é quase sempre necessária para estabelecer um diagnóstico patológico. Isto é frequentemente realizado pelo cirurgião otorrinolaringologista durante um procedimento de consultório ou ambulatorial. O diagnóstico patológico do cordooma é geralmente inequívoco e é necessário para orientar o tratamento definitivo do paciente.

Tratamento dos acordomas em PNI

No Pacific Neuroscience Institute e em outros centros de ponta, o padrão ouro para o tratamento do cordooma é a ressecção cirúrgica do tumor. A maioria dos cordomas da base do crânio são estruturas de linha média e são melhor abordados através de uma abordagem minimamente invasiva, como uma abordagem endoscópica endonasal transclival através das narinas. Alguns tumores têm invasão lateral, como na região do ouvido interno, e podem requerer uma craniotomia retrosigmoidal que se aproxima do tumor por trás do ouvido em combinação ou por si só. O objetivo da cirurgia é a ressecção máxima segura do tumor. Não se deve visar a ressecção completa do tumor se as funções vitais forem comprometidas.

A operação endonasal através do nariz é agora a base das opções cirúrgicas e tem se tornado cada vez mais segura ao longo dos últimos 10 anos. Com o uso de software de navegação cirúrgica, ou seja, “GPS” para cirurgia, monitorização por ultra-som Doppler e monitorização do nervo craniano, os riscos de lesão dos vasos, incluindo sangramento ou AVC, e lesão do nervo diminuíram. Além disso, o advento de um retalho vascularizado “naso-septal”, onde o tecido sinusal normal é movido para cobrir o defeito cirúrgico, diminuiu significativamente a taxa de vazamento de líquido cefalorraquidiano (vazamentos no LCR) após a cirurgia. Vazamentos pós-operatórios do LCR, se não tratados, podem resultar em meningite, que pode ser fatal. Nos últimos sete anos, não tivemos um vazamento de líquido cefalorraquidiano para cirurgia de cordoma.

Se a remoção completa do tumor for alcançada por cirurgia, não é necessária nenhuma terapia adicional, a menos que haja um crescimento futuro do tumor. No entanto, no caso de um tumor residual, ou seja, um tumor que não era seguro de remover, pode ser necessário um tratamento adicional, especialmente se houver sinais de crescimento. As melhores opções de tratamento incluem a radiocirurgia estereotáxica ou a radiação de feixe de prótons, ou uma combinação das duas. Estas opções são realizadas em conjunto com os nossos colegas da oncologia de radiação. O radiocirurgião tem o importante papel de identificar o tumor recorrente a ser alvo e proteger as estruturas de risco, quando possível. Tanto a radiocirurgia estereotáxica como a radiação de feixe de prótons têm um controle tumoral adequado de cerca de 80%, com uma ligeira vantagem do feixe de prótons dependendo da localização do tumor.

Até à data, não foi encontrada nenhuma medicação que seja a “bala mágica” para tratar os acordomas. No entanto, existem algumas opções promissoras, especialmente quando os alvos genéticos são identificados. Naturalmente, os acordeomas dos nossos pacientes são avaliados com uma sequência genética completa para analisar as mutações genéticas. Se o paciente é candidato a uma terapia orientada, esta pode ser uma opção para os nossos neuro-oncologistas. No Saint John’s Cancer Institute, temos uma série de estudos para o acordeoma, onde estamos analisando possíveis opções de tratamento para pacientes com acordoma.

Conclusão

Cordomas podem apresentar sintomas sutis e ter uma taxa de crescimento insidiosa. As opções de tratamento são biópsia tumoral seguida por ressecção tumoral minimamente invasiva. Alguns pacientes podem necessitar de radioterapia se houver crescimento tumoral após a cirurgia. Pesquisas de ponta identificaram vários medicamentos potenciais que podem oferecer algum benefício para os pacientes com acordomas recorrentes. Nós do PNI e do Saint John’s Cancer Institute somos capazes de oferecer uma abordagem abrangente aos pacientes com acordeomas com nossa equipe de neurocirurgiões, otorrinolaringologistas, oftalmologistas, endocrinologistas, oncologistas de radiação e neuro-oncologistas.

Para mais informações ou para uma consulta com um de nossos especialistas, entre em contato conosco pelo telefone 310-582-7450.

Garni Barkhoudarian, MD, é um neurocirurgião com foco na base do crânio e cirurgia endoscópica minimamente invasiva. Ele tem particular interesse e experiência em tumores pituitários e parasselares, tumores cerebrais, tumores em base crânio-encefálica, tumores intra-ventriculares, cistos colóides, neuralgias do trigêmeo e outras síndromes de compressão vascular. Ele é investigador em vários ensaios clínicos que avaliam a eficácia de vários medicamentos ou quimioterapias para tumores pituitários e tumores cerebrais malignos. Para praticamente todos os tumores e procedimentos intracranianos, o Dr. Barkhoudarian aplica o conceito keyhole de minimizar os danos colaterais ao cérebro e suas estruturas de suporte, utilizando técnicas avançadas de neuroimagem e neuronavegação, juntamente com a endoscopia, para melhorar a focalização e a visualização das lesões.