Deformidade clínica

Disfunção dewallowing em populações específicas

A aspiração pulmonar crônica secundária à disfunção de deglutição ocorre mais freqüentemente secundária à doença neurológica central ou periférica, imaturidade funcional ou limitações anatômicas (Quadro 76.1). Enquanto a maioria das crianças que aspira tem alguma combinação destes fatores, há crianças que têm disfunção de deglutição (geralmente início retardado da deglutição) com aspiração suficiente para causar sintomas respiratórios crônicos e lesão pulmonar sem nenhuma limitação anatômica, neurológica ou de desenvolvimento identificável.18-20 Estas crianças podem requerer a colocação de tubo de gastrostomia, mas geralmente a disfunção de deglutição se resolve entre 2 e 3 anos de idade.

O recém-nascido e especialmente o recém-nascido prematuro são particularmente suscetíveis à aspiração causada pela coordenação tênue entre sucção, deglutição e respiração. Crianças e adultos tipicamente iniciam a deglutição durante a fase de meia-expiração, com uma apnéia deglutição obrigatória, seguida de mais expiração para ajudar a prevenir a aspiração de líquido residual.21,22 Bebês a termo com menos de 6 meses de idade na maioria das vezes engolirão no final da inspiração e no início da expiração.22 Lactentes prematuros têm relações de fase mais variadas devido a taxas variáveis de desenvolvimento de coordenação entre deglutição central e respiração.23,24 A fadiga do mecanismo de deglutição também pode se desenvolver no final de uma sessão de alimentação prolongada, especialmente em lactentes com doença respiratória e aumento do trabalho de respiração.

A aspiração crônica é altamente prevalente em crianças com comprometimento neurológico, como encefalopatia estática e distúrbios neuromusculares. Crianças com comprometimento neurológico frequentemente requerem tempos de alimentação prolongados. A sufocação com alimentação, infecções torácicas e disfagia pode estar presente em quase todas as crianças com paralisia cerebral grave.25-27 A aspiração pode ocorrer antes, durante ou depois de uma deglutição e muitas vezes não provoca a depuração da tosse. Os mecanismos comuns incluem mau preparo oral, extensão do pescoço que prejudica a elevação da laringe, derramamento prematuro de líquidos, mau depuração faríngea com resíduo excessivo e má abertura do esôfago.28 A aspiração é a causa mais comum de morte nesses pacientes.29 Crianças com síndrome de Down apresentam risco aumentado de aspiração e uma avaliação instrumental da deglutição está indicada em todos os lactentes com hipotonia marcada, alimentação lenta ou sufocamento, sintomas respiratórios persistentes e falha inexplicável no desenvolvimento.30 Esta população pode apresentar anormalidades anatômicas, neurológicas e funcionais que os colocam em alto risco de aspiração. A prevalência de distúrbios alimentares também é muito alta em crianças e adolescentes com distúrbios neuromusculares hereditários, como atrofia muscular espinhal, distrofia muscular de Duchenne e distrofia muscular miotônica.31-34 Embora algumas doenças tenham características específicas de contribuição (por exemplo macroglossia na distrofia muscular de Duchenne), quase todas estão associadas a tempo de trânsito prolongado, má elevação laríngea, diminuição do aperto faríngeo e residual faríngeo persistente relacionado com fraqueza neuromuscular. Estes pacientes estão particularmente sujeitos a fadiga com alimentação oral prolongada.

Doenças neurológicas periféricas e lesões podem resultar em aspiração pulmonar crônica. A paralisia do cordão vocal (bilateral mais que unilateral), que pode resultar de um parto difícil ou cirurgia dentro do mediastino, pode interferir na coordenação da respiração e na deglutição e prejudicar o fechamento glótico posterior protetor. As síndromes congênitas que resultam em disfunção do nervo craniano inferior, como a síndrome de Möbius ou a associação CHARGE (coloboma, defeito cardíaco, atresia choanae, crescimento e desenvolvimento retardados, hipoplasia genital e anomalias do ouvido), são frequentemente complicadas pela aspiração crônica. Entre as crianças com associação CHARGE, a disfagia e a aspiração são tão comuns quanto a maioria das principais associações.35,36 Da mesma forma, a disfagia com disfunção da corda vocal, dismotilidade faringoesofágica e aspiração pode ser uma característica presente nas malformações de Arnold-Chiari devido à compressão do tronco encefálico e o subseqüente efeito na função do nervo craniano inferior.37,38 A acalasia cicofaríngea pode estar associada à malformação de Arnold-Chiari, mas também pode ser uma causa congênita independente para a aspiração.39-41 A acalasia cricofaríngea cria oportunidades para aspiração devido ao atraso na passagem do bolo alimentar para o esôfago e aumento da acumulação de alimentos e secreções orais na hipofaringe.

Anormalidades anatómicas em qualquer parte do tracto aerodigestivo podem ter impacto na deglutição e resultar num aumento do risco de aspiração crónica. As crianças com malformações craniofaciais (por exemplo, estenose coanal e fenda palatina) são susceptíveis à aspiração crónica causada pela diminuição da coordenação da deglutição e da respiração. A aglomeração das vias aéreas faríngeas causada por macroglossia ou retrognatia cria riscos para a aspiração. Cistos e tumores no pescoço podem estreitar e distorcer o tracto aerodigestivo superior, bem como prejudicar os movimentos das estruturas laríngeas e faríngeas de deglutição. Estes incluem higromas císticos, malformações linfáticas, neuroblastomas e hemangiomas. A anatomia das vias aéreas superiores também pode ser distorcida por ingestão cáustica, lesão por inalação térmica ou trauma. A hipertrofia das tonsilas linguísticas e palatinas também pode estar associada à aspiração, particularmente em pacientes neurologicamente deficientes, e o tratamento pode melhorar a disfagia.42,43 Qualquer lesão que resulte em obstrução persistente ou intermitente das vias aéreas superiores pode perturbar o momento da deglutição. A laringomalácia é a melhor reconhecida dessas causas, pois os problemas de alimentação são o segundo sintoma mais comum após o estridor.44-46 Em crianças com laringomalácia causada por dobras ariepiglóticas apertadas ou por aritenóides prolapsos altos, o tratamento cirúrgico pode efetivamente melhorar tanto o estridor quanto a aspiração.47 A supraglottoplastia deve ser considerada com cautela, entretanto, em pacientes com laringomalácia aparente causada pelo tônus pobre das vias aéreas superiores (ou seja, “laringomalácia neurológico-variante”), pois a aspiração pode ser piorada após a cirurgia nesses pacientes.

Anormalidades anatômicas, como atresia esofágica congênita com fístula traqueo-esofágica (EA/TEF) e fenda laringotraqueo-esofágica (LTEC), também resultam em aspiração durante a deglutição, embora não devido a anormalidades na deglutição. Estas provocam ligações directas entre o esófago e as vias respiratórias. A EA/TEF é tipicamente detectada ao nascimento e reparada. Mesmo após a reparação, as crianças com EA/TEF continuam frequentemente a aspirar. A disfagia associada à EA/TEF reparada é multifatorial e devido não apenas à motilidade esofágica anormal e ao refluxo gastroesofágico, mas também às anomalias da parede traqueal, incluindo a traqueomalácia.48,49 A disfagia orofaríngea e a aversão oral também são observadas em crianças com EA/TEF reparada, com ou sem anomalias congênitas associadas. A aspiração de líquidos finos rapidamente embriagados é a história típica de um LTEC. Os TEF e LTEC do tipo H são difíceis de detectar, sendo geralmente necessária uma investigação diligente por um broncoscopista rígido especializado. Mesmo um LTEC leve (tipos 1 e 2) pode estar associado a sintomas significativos (por exemplo, estridor, problemas de alimentação, infecções respiratórias recorrentes), mesmo quando estudos radiográficos de deglutição não demonstram aspiração franca (Vídeos 76,1

e 76,2

).50,51

Crianças com tubos de traqueostomia correm maior risco de aspiração pulmonar crônica devido às suas condições médicas subjacentes, bem como à presença da traqueostomia. A presença de um tubo de traqueostomia afeta muitos componentes importantes da deglutição: diminuição da elevação laríngea, alterações no tempo e prevenção do aumento da pressão subglótica. Embora tenha sido documentada uma associação entre dificuldade de deglutição e a presença de uma cânula de traqueostomia, não há nenhum estudo que demonstre o desenvolvimento de nova aspiração após a colocação da traqueostomia em crianças.52-54 Crianças com traqueostomias que aspiram cronicamente podem se beneficiar do uso de uma válvula unidirecional quando anatomicamente apropriado. Isto restaura a pressão expiratória final positiva fisiológica (PEEP) e permite que a pressão subglótica se eleve com a deglutição. Isto também pode ser conseguido com pressão positiva aplicada ao tubo de traqueostomia por pressão positiva contínua das vias aéreas (CPAP) ou por um ventilador.