Fibroma Ameloblástico da Maxila com Apresentação Bilateral: Relatório de um Caso Raro com Revisão da Literatura
Abstract
Fibroma Ameloblástico (FA) é um tumor odontogênico benigno incomum, com proliferação neoplásica epitelial e mesenquimal. Ocorre com maior freqüência na região posterior da mandíbula, enquanto a sua ocorrência na maxila é extremamente rara. São geralmente encontrados em crianças, destacando-se como uma importante consideração diagnóstica. Aqui, relatamos o primeiro caso de fibroma ameloblástico bilateral da maxila em uma criança de 2 anos de idade do sexo feminino que apresentou queixa principal de edema na região facial média direita.
1. Introdução
Fibromas ameloblásticos (FA) são uma variedade rara de tumores odontogênicos benignos compostos por epitélio odontogênico proliferante incrustado em um tecido ectomesenquimal celular que se assemelha à papila dentária. Foi inicialmente descrito por Kruse em 1891 e posteriormente classificado como uma entidade separada por Thoma e Goldman em 1946. Eles são frequentemente encontrados na mandíbula posterior, com 80% de casos no segundo molar primário ou primeira região molar permanente e 75% associados a um dente impactado. Esses tumores são frequentemente diagnosticados entre a 1ª e 2ª décadas de vida, com 75% dos casos sendo diagnosticados antes dos 20 anos de idade e considerados principalmente um tumor da infância e adolescência. Os homens apresentam uma previsão ligeiramente superior à das mulheres (M : F = 1,4 : 1) .
AFs geralmente apresentam uma radiolucência unilocular ou multilocular bem definida . As lesões uniloculares são predominantemente assintomáticas, enquanto os casos multiloculares estão frequentemente associados ao inchaço da mandíbula . Entretanto, a maioria dos casos de FA é encontrada como um achado incidental, reiterando sua importância radiográfica no diagnóstico diferencial com entidades como cisto dentígo, ameloblastoma, queratocisto odontogênico e fibrossarcoma ameloblástico .
As FA microscópicas são compostas tanto dos componentes epiteliais como do tecido conjuntivo; esta última parece recapitular a papila dentária composta por células espigadas e angulares com colágeno delicado, conferindo uma aparência mixomatosa. O componente epitelial é disposto em cordões de ramificação fina ou pequenos ninhos com citoplasma escamoso e núcleos basofílicos, enquanto células reticuladas esteladas como as células são comuns em ninhos maiores. As mitoses não são uma característica do fibroma ameloblástico. Em contraste com o ameloblastoma convencional, os filamentos de FA apresentam dupla ou tripla camada de células cubóides. Numerosas células mitóticas ou qualquer figura mitótica atípica se notada sugere uma entidade maligna como o fibrossarcoma ameloblástico (AFS) no diagnóstico diferencial .
AFs são geralmente tratadas de forma conservadora por enucleação com curetagem do osso normal circundante, enquanto as lesões agressivas requerem uma abordagem radical . O presente relato de caso significa a importância de um diagnóstico diferencial cuidadoso das lesões orais intra-ósseas com localização atípica.
2. Relato de caso
Uma paciente de 2 anos de idade, do sexo feminino, visitou o departamento de cirurgia oral e maxilofacial com queixa de edema difuso na face média direita desde um ano. O inchaço foi progressivo, com aumento gradual do tamanho, envolvendo consequentemente o lado contralateral, causando um inchaço na região facial média esquerda após 6 meses. Ambos os inchaços apresentaram aumento gradual de tamanho com evidência de bloqueio nasal (Figura 1).
No exame, os inchaços eram difusos estendendo-se para o arco zigomático, não havendo alterações secundárias. O exame intra-oral revelou um inchaço de nontanela, lobulado e firme a ósseo de consistência dura (Figura 2). O inchaço causou expansão cortical vestibular e vestibular bilateralmente e se estendeu até as placas pterigóides juntamente com o espessamento ósseo palatino. A mucosa sobrejacente estava intacta. A história familiar da paciente revelou que a irmã mais velha, que atualmente tem cinco anos de idade, teve uma queixa semelhante há três anos, que foi então operada, e um relatório histopatológico de fibroma ameloblástico foi feito. Atualmente ela está livre de qualquer recorrência.
Tomografia computadorizada com reconstrução 3D que revelou uma massa hiperdensa envolvendo o córtex labial e vestibular e se estendendo até as placas pterigóides. O osso palatino também apresentou espessamento com superfície irregular (Figura 3). Com base nos achados clínicos e radiográficos, foi feito um diagnóstico pré-operatório presuntivo de tumor odontogênico. A lesão foi excisada e a curetagem do osso maxilar adjacente foi realizada sob anestesia geral. A peça cirúrgica foi então enviada para análise histopatológica. Macroscopicamente, a peça mediu 3,5 × 1,5 cm na maior dimensão e foi firme em consistência com uma superfície lisa (Figura 4).
Microscopicamente, a lesão mostrou proliferação de fios de células epiteliais ameloblásticas dentro de um estroma de tecido conjuntivo moderadamente celular que simula de perto a papila dentária. As ilhas epiteliais, ninhos e cordões foram compostos por células hipercrômicas colunares altas periféricas exibindo inversão de polaridade e células centrais de disposição solta, com forma angular a fuso. O componente mesenquimatoso era composto por células ovóides e esteladas de distribuição uniforme em uma matriz de tecido mixóide solto (Figuras 5 e 6).
3. Discussão
Fibroma ameloblástico é uma verdadeira neoplasia mista de origem odontogénica com tecidos epiteliais e mesenquimais . Essas neoplasias são notadas em pacientes jovens, especialmente nas duas primeiras décadas de vida e a mandíbula é considerada o local de ocorrência mais comum do que a maxila por um fator 3,1 . Acredita-se que a incidência de FA maxilar seja incomum por si só; sua apresentação bilateral é extremamente rara. Tanto quanto sabemos, este é o primeiro caso de apresentação de um fibroma ameloblástico bilateral da maxila.
Os homens são mais comumente afetados do que as mulheres, que geralmente são diagnosticados entre a primeira e segunda décadas de vida, apresentando frequentemente um inchaço indolor da mandíbula. O paciente atual tinha apenas 2 anos de idade, encaixando-se no espectro normal do fibroma ameloblástico, sendo a idade mais jovem relatada em um bebê de sete semanas .
No entanto, as manifestações clínicas da FA não são características e o tumor é freqüentemente observado como um achado incidental em um exame radiográfico de rotina . A erupção normal dos dentes na área afetada é geralmente alterada com mais de um terço dos casos associados a um dente impactado . Radiograficamente eles aparecem uniloculares ou multiloculares com bordas lisas e bem demarcadas que são frequentemente mal diagnosticadas como cisto dentário quando associadas a um dente impactado. O diagnóstico diferencial da FA também deve incluir entidades como o ameloblastoma, queratocisto odontogênico e o fibrossarcoma ameloblástico . A expansão cortical do osso afetado é comumente observada, o que foi observado no presente caso elucidando sua verdadeira natureza neoplásica.
Microscopicamente o componente epitelial ocupa o estroma mesenquimatoso em vários padrões como fios longos finos, cordões, ninhos ou ilhas. Ao contrário dos filamentos no ameloblastoma, os filamentos na AF apresentam dupla ou tripla camada de células cuboidais. O componente ectomesenquimal é composto de fibroblastos tipicamente plump com delicadas fibras de colágeno que simulam a papila dentária. A quantidade de celularidade difere de área para área dentro de um mesmo tumor e entre tumores. Foi observada uma estreita zona livre de células que bordeja o epitélio e a hialinização justa-epitelial no tecido conjuntivo, que por via ultra-estrutural pode representar exuberante lâmina basal com ou sem semelhança com o estágio inicial da odontogênese normal.
AFs são classificadas com base na histologia como tipo celular granular, onde as células granulares predominam no ectomesênquima, papilíferas com marcada proliferação do epitélio , ameloblastoma em associação com FA e ameloblastoma cístico . Se forem notadas dentina ou esmalte, são classificadas como fibrodentinoma ameloblástico ou fibroodontoma ameloblástico, respectivamente. Cahn e Blum propuseram o conceito de continuum afirmando que esses três tumores mistos representavam vários estágios do desenvolvimento dentário. Existe uma controvérsia sobre esse espectro de lesões, se elas devem ser classificadas como entidades diferentes ou representar estágios diferentes de maturação da mesma entidade.
A natureza da FA ainda permanece enigmática, pois há um longo debate sobre se o fibroma ameloblástico representa um crescimento hamartômico ou se é uma verdadeira neoplasia benigna. Esta controvérsia atribui ainda mais às dificuldades de diferenciação entre a histologia das lesões neoplásicas e hamartomatosas com as características histológicas do fibroma ameloblástico. Em tempos recentes, foi proposto que existem duas variantes de FA, a saber, um tipo neoplásico sem fenômeno indutivo e um tipo hamartomatoso revelando capacidades indutivas. No entanto, poucos autores contrariaram esta visão e destacaram a verdadeira natureza neoplásica ao apontar que as FA são observadas em adultos (>22 anos) onde a odontogênese é completada e a tendência à recorrência e os casos recorrentes não mostram mais passos de diferenciação e potencial para se tornarem malignos .
AFs mostram alta taxa de recorrência, com mais de 45% voltando-se para o fibrossarcoma ameloblástico maligno. Além de detectar os números mitóticos na histologia, a análise imunohistoquímica usando índices de rotulagem ki-67, PCNA e p53 ajudaria ainda mais na delineação de AFS a partir de AF .
4. Conclusão
É necessário um planejamento cuidadoso do tratamento considerando sua taxa de recorrência e capacidade de sofrer transformação maligna. Como é difícil diferenciar uma lesão hamartomatosa de uma neoplasia baseada apenas na histologia, a idade do paciente deve ser uma consideração importante na hora de decidir o plano de tratamento. Métodos terapêuticos radicais não devem ser realizados no tratamento das FA em pacientes jovens. Considerando a idade e a alta taxa de recorrência, um acompanhamento a longo prazo é recomendado, particularmente no nosso caso em que ambos os irmãos foram diagnosticados com FA necessitando de uma visão futura da genética.
Conflito de interesses
Os autores declaram que não há conflito de interesses em relação à publicação deste trabalho.