LECTURE 3 STUDY NOTES: VENTRICLES & SEPTUM AORTICOPULMONÁRIO

Linha do tempo embrionário do desenvolvimento do IV Septum: começa no final da 4ª semana e começa no final da 7ª semana.

Ao final da 4ª semana, o ventrículo primitivo é uma única câmara que recebe sangue dos átrios através do canal atrioventricular dividido. Depois há também uma única abertura do tronco aorticopulmonar para os ventrículos primitivos, que forma a via de saída. Neste ponto, o tronco aorticopulmonar é formado pelo bulbo cordis e truncus arteriosus e fornece a via de saída para os ventrículos primitivos. Durante partes posteriores do desenvolvimento, o bulbus cordis é incorporado nos ventrículos direito e esquerdo. Ao ser incorporado, no lado direito o bulbus cordis forma o infundíbulo do vernáculo direito, e no lado esquerdo forma o vestíbulo do ventrículo esquerdo. Assim, o bulbus cordis forma as vias de saída lisas dos ventrículos em ambos os lados. O Truncus arteriosus, por outro lado, desenvolve-se formando a aorta e o tronco pulmonar do lado esquerdo e direito respectivamente.

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Adult IV septum consiste de duas partes, uma parte muscular (derivada das células miocárdicas) que forma a maioria do septo, e uma parte membranosa relativamente fina que forma o aspecto superior do septo intravenoso que é parte da via de saída.

No início da 5ª semana, o septo EV muscular desenvolve-se como uma crista do septo EV a partir do assoalho do ventrículo primitivo próximo do ápice do coração. Esta crista do septo interventricular ascende em direção ao canal atrioventricular, dividindo parcialmente o ventrículo primitivo em ventrículos esquerdo e direito. A crista septal IV estende-se em direção ao canal atrioventricular, mas não o atinge, dando origem a uma fenda ou defeito que é chamado de forame interventricular (Forame IV). Assim, o forame IV é formado pela borda superior côncava do septo IV que dá origem a um intervalo através do qual ocorre o desvio de sangue entre os ventrículos direito e esquerdo.

O septo intravenoso membranoso desce do canal AV e funde-se com o septo intravenoso muscular, obliterando completamente o forame IV. A parte membranosa do septo intravenoso é contribuída pelo seguinte:

1. Almofadas endocárdicas (derivada das células da crista neural)
2. Septum do tronco aórtico-pulmonar (derivada do mesênquima)
3. Septum muscular intravenoso (Derivado das células miocárdicas)

DISORDENADORES CLÍNICOS ASSOCIADOS AO DESENVOLVIMENTO INTERVENTRICULAR SETIAL

1. COR TRILOCULARE BIATRIUM: É um coração de três câmaras com um ventrículo primitivo único/comum e dois átrios. Ocorre devido a falha de desenvolvimento do septo interventricular.
2. DEFEITOS MUSCULARES DO SEPTO IV: Durante o seu desenvolvimento, o septo IV muscular pode apresentar defeitos ou orifícios que permitem desvios da esquerda para a direita. A gravidade destes defeitos depende do tamanho destas fissuras. O shunting resultante destes defeitos pode levar a hipertrofia ventricular direita.
3. DEFEITOS MEMBRANOSOSOS DO SEPTAL IV: Este é o mais comum dos defeitos do septo intravenoso. Parte do septo membranoso IV é derivada das almofadas endocárdicas que são elas mesmas derivadas das células da crista neural. As células da crista neural também estão envolvidas no desenvolvimento craniofacial, portanto, a migração anormal das células da crista neural resultará em defeitos faciais e cardíacos simultâneos (principalmente defeitos de septo & problemas da válvula atrioventricular). Como mencionado anteriormente, é o septo membranoso intravenoso que é responsável pelo preenchimento da lacuna formada pelo forame intravenoso. Se houver algum defeito na formação da parte membranosa do septo intravenoso, o forame intravenoso permanecerá patente e ocorrerá a derivação do sangue da esquerda para a direita. A gravidade do desvio da esquerda para a direita devido a defeitos do septo intravenoso depende do tamanho do defeito. Clinicamente os defeitos do septo intravenoso manifestam-se da seguinte forma:
4. • Fragabilidade excessiva ao esforço.

1. • Um sopro holossistólico duro, melhor audível na borda esternal inferior esquerda.

1. • COMPLEXO EISENMENGER: Inicialmente a derivação do sangue da esquerda para a direita através da CIV não é cianótica porque é o sangue oxigenado do ventrículo esquerdo misturado com o sangue desoxigenado do ventrículo direito. Entretanto, se este shunt da esquerda para a direita for deixado sem correção, o aumento do fluxo sanguíneo para o lado direito do coração pode levar à hipertensão pulmonar devido ao aumento do fluxo sanguíneo para os pulmões. Com o tempo, esta hipertensão pulmonar pode causar remodelação patológica da vasculatura pulmonar. Esta remodelação envolve uma marcada proliferação da túnica íntima & média das artérias pulmonares musculares e arteríolas. Finalmente, a resistência vascular pulmonar e a hipertrofia compensatória do ventrículo direito invertem o sentido inicial do shunt da “esquerda para a direita” para a “direita para a esquerda”. Após o nascimento, um shunt da direita para a esquerda é cianótico, pois o sangue através do shunt está contornando o processo de troca gasosa pulmonar e, portanto, permanece desoxigenado. O complexo Eisenmenger apresenta-se com cianose tardia, taco e policitemia.

Outros então com defeitos do septo ventricular, o complexo Eisenmenger também pode se apresentar juntamente com defeitos do septo atrial e do canal arterial patente. É importante lembrar que, após o nascimento, as derivações da direita para a esquerda resultam em cianose precoce. Enquanto que as shunts “da esquerda para a direita” resultam em cianose tardia. As crianças que sofrem de cianose tardia são referidas como crianças azuis, em contraste com os recém-nascidos que apresentam cianose ao nascer e são referidos como bebés azuis.

DEVELOPAMENTO DA AORTICOPULMONATIA SETEMBRO

DEFECTS IN THE DEVELOPMENT OF AORTICOPULMONARY SEPTUM

1. PERSISTENT TRUNCUS ARTERIOSUS

   ocorre quando há falha completa do desenvolvimento do septo AP devido à migração anormal das células da crista neural. Como resultado, a separação das vias de saída do ventrículo esquerdo e do ventrículo direito nunca ocorre. Portanto, a aorta e o tronco pulmonar formam um único vaso de saída (truncus arteriosus persistente) que recebe sangue tanto do ventrículo direito quanto do esquerdo. A via de saída comum permite a mistura de sangue oxigenado e desoxigenado, resultando em cianose de grau variável. Ainda que as duas vias de saída se separem a jusante, mas nessa altura a mistura de sangue oxigenado e desoxigenado já ocorreu, daí que se trate de um defeito cianótico. O truncus arteriosus persistente é sempre acompanhado por uma CIV membranosa (o septo AP contribui para a formação da parte membranosa do septo intravenoso, formando apenas um septo intravenoso muscular) e, portanto, isto permite ainda mais a derivação direita para a esquerda do sangue.

2. TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTES

   ocorre quando há uma falha no desenvolvimento do septo AP de forma espiralada secundária a uma migração defeituosa das células da crista neural. Isto resulta em uma transposição das vias de saída, como resultado, o ventrículo esquerdo é conectado ao tronco pulmonar e o ventrículo direito é conectado à aorta. Conseqüentemente, dois circuitos completamente fechados não comunicantes são formados, envolvendo as circulações sistêmica e pulmonar. O circuito sistêmico forma um circuito fechado que transporta sangue completamente desoxigenado envolvendo o lado direito do coração e a aorta. O circuito pulmonar forma outro circuito fechado que transporta sangue oxigenado e envolve o lado esquerdo do coração e o tronco pulmonar. Como esperado, a transposição e consequente separação completa das circulações pulmonares e sistêmicas levam a uma situação incompatível com a vida na ausência de um shunt de acompanhamento ou defeitos de mistura. Portanto, as crianças nascidas vivas com este defeito tendem a ter também outros defeitos, que permitem a derivação e, portanto, a mistura de sangue oxigenado e desoxigenado entre dois circuitos, de outra forma fechados. Como resultado, para estes recém-nascidos, os distúrbios de shunting (ASD, VSD, PDA, PFO)* são bastante protectores. A ausência de um defeito de mistura requer uma cirurgia de septoplastia atrial para criar um shunt para que a mistura do mesmo possa ocorrer e assim sustentar a vida. A transposição das vias de saída é a causa mais comum de cianose grave, que ocorre e persiste imediatamente após o nascimento. Sem qualquer intervenção cirúrgica ou manutenção do PDA (Prostaglandina E administração análoga), a maioria dos bebés não sobrevive após os primeiros meses. É importante lembrar que, por imagem, em caso de transposição de grandes vasos, o ecocardiograma mostra uma aorta que fica anterior e à direita da artéria pulmonar.

3. TETRALOGIA DE FALLOT (ToF)

   é o mais comum defeito cardíaco congênito cianótico. Isto é causado por um desalinhamento do septo aorticopulmonar, onde não divide o tronco aorticopulmonar na linha média. No caso do ToF, o septo AP é deslocado anteriormente e para a direita ou para o lado pulmonar. Isto resulta na formação de dois vasos de saída de tamanho desigual, com uma artéria pulmonar muito estenose e maior que a aorta normal. Como o nome sugere, a tetralogia de Fallot tem 4 defeitos componentes que coexistem simultaneamente. Estes 4 defeitos que como se segue (melhor lembrado com PROVe mnemônico):

1. • Estenose Pulmonar: é uma manifestação direta do desalinhamento direito defeituoso do septo AP.
   • Aorta de sobreposição/tradução: maior que a aorta de calibre normal que recebe sangue tanto do ventrículo esquerdo como do direito.
   • Defeito do septo ventricular: falha do septo AP em formar a parte membranosa do septo intravenoso e posteriormente fundir-se com o septo muscular intravenoso, portanto o forame intravenoso não é fechado o que dá origem a uma CIV.
   • Hipertrofia Ventricular Direita: desenvolve secundária à estenose pulmonar, pois o ventrículo direito tem que bombear contra uma maior resistência da via de saída da estenose, resultando assim em hipertrofia compensatória do ventrículo direito.

Devido à presença de defeito do septo ventricular, e de uma via de saída pulmonar estenose que apresenta maior resistência ao fluxo sangüíneo, há uma derivação do sangue da direita para a esquerda. Esta derivação da direita para a esquerda resulta em cianose porque o sangue que sai do coração através da aorta é misturado com sangue desoxigenado do ventrículo direito. Um ponto muito importante a lembrar e que também é altamente testado é que, o agachamento tende a melhorar esta cianose. Isto porque o agachamento tende a aumentar a resistência vascular sistêmica ou a pós-carga, que tende a diminuir a derivação do sangue da direita para a esquerda através da CIV e, assim, ajuda a melhorar a cianose.

Clinicamente, ToF apresenta um murmúrio sistólico de ejeção áspero que pode ser auscultado na borda esternal esquerda a média. Este sopro ocorre devido à presença de obstrução da via de saída do ventrículo direito.

KEY:

ASD= Defeito septal atrial

VSD= Defeito septal ventricular

PDA= Patente do canal arterial

PFO= Forame oval persistente

AP= Aorticopulmonar

IV= Interventricular