Modelo de Prognóstico da ALS Prevê Risco de Insuficiência Respiratória ou Morte
Os cientistas criaram um novo modelo de prognóstico para prever o risco de insuficiência respiratória ou morte nos seis meses seguintes ao seguimento em pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA).
O estudo “Desenvolvimento de um modelo prognóstico de insuficiência respiratória ou morte na esclerose lateral amiotrófica”, foi publicado no European Respiratory Journal.
ALS é um distúrbio neurodegenerativo progressivo causado pela destruição gradual dos neurônios motores – células nervosas responsáveis pelo controle muscular voluntário – na medula espinhal e no cérebro.
À medida que a doença se agrava, os pacientes acabam por perder o controlo dos músculos respiratórios, incluindo o diafragma, que permitem o movimento do peito, causando graves complicações respiratórias, a causa mais comum de morte dos pacientes com ELA.
Por este motivo, as intervenções respiratórias assistivas são frequentemente recomendadas para pacientes com ELA, tais como a ventilação não-invasiva, que tem demonstrado melhorar a qualidade de vida e potencialmente a sobrevivência.
No entanto, “deficiências nas estratégias clínicas atuais para prever o início da insuficiência respiratória têm dificultado o desenvolvimento de diretrizes práticas e ensaios clínicos”, escreveram os pesquisadores.
“Além disso, a ausência de um modelo prognóstico confiável tem impedido os clínicos de antecipar a ventilação mecânica assistida, limitando assim a oportunidade de preparar os pacientes para a tomada de decisões compartilhadas, melhorando a oportunidade de encaminhamento para intervenções respiratórias e desenvolvendo o desenho de ensaios clínicos”, acrescentaram.
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Neste estudo, uma equipe de pesquisadores da Faculdade de Medicina Perelman da Universidade da Pensilvânia se propôs a desenvolver e validar um novo modelo de prognóstico que fosse capaz de estimar o início da insuficiência respiratória em pacientes com ELA que tinham sido monitorados de perto por seis meses em um ambulatório.
O estudo incluiu dois grupos diferentes de pacientes com ELA: 765 pacientes que foram examinados entre janeiro de 2006 e dezembro de 2015 na Universidade da Pensilvânia Centro de ALS Abrangente (grupo Penn); e 7.083 pacientes cujos registros tinham sido armazenados no banco de dados Pooled Resource Open-Access ALS Clinical Trials (PRO-ACT).
O grupo Penn interno foi usado para gerar e validar o modelo de prognóstico, enquanto os registros dos pacientes restantes foram usados para validar o modelo externamente. Os preditores do modelo incluíram características iniciais (linha de base) dos pacientes que foram registradas durante a primeira visita clínica.
O resultado primário do estudo foi avaliar o início da insuficiência respiratória dentro de um período de observação de seis meses. Os pacientes com ELA foram considerados afetados pela insuficiência respiratória se necessitassem de ventilação não-invasiva, tivessem menos de 50% da capacidade vital forçada (a quantidade de ar que um paciente é capaz de expirar após respirar profundamente, CVF), fossem submetidos a uma traqueostomia (um procedimento cirúrgico no qual é feito um furo na traquéia dos pacientes para criar uma via respiratória alternativa), ou tivessem morrido.
Resultados mostraram que entre os 765 pacientes do grupo Penn, 300 (39%) apresentaram sinais de insuficiência respiratória ou morreram durante o seguimento de seis meses. Da mesma forma, entre os 7.083 pacientes do banco de dados PRO-ACT, 2.453 (35%) apresentaram insuficiência respiratória ou faleceram no mesmo período de tempo.
Um total de seis características do paciente de base foram utilizadas como preditores do modelo para estimar o risco de insuficiência respiratória ou morte, inclusive:
- idade do paciente no momento do diagnóstico
- atraso entre o início dos sintomas e o diagnóstico da doença
- FVC
- local de início dos sintomas
- escala de classificação funcional da esclerose lateral amiotrófica.pontuação total revista (ALSFRS-R)
- ALSFRS-R dispneia (falta de ar) pontuação
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“Descobrimos que a idade mais jovem, menos atraso no diagnóstico, menor CVF, local de início dos sintomas de bulbar, menor ALSFRS-R total e dispneia ALSFRS-R inferior a 2 na linha de base foram significativamente associados a um maior risco de insuficiência respiratória ou morte aos seis meses em uma grande coorte de um único centro e um conjunto de dados de múltiplos ensaios clínicos na ALS”, escreveram os pesquisadores. Bulbar-onset é marcado por sintomas iniciais envolvendo a cabeça e pescoço, incluindo problemas de fala ou deglutição; a ELA de membros é mais comum.
Após a derivação e validação inicial, o modelo de prognóstico alcançou um valor preditivo positivo (a porcentagem de verdadeiros positivos) de 77%, um valor preditivo negativo (a porcentagem de verdadeiros negativos) de 86%, uma sensibilidade de 83% e uma especificidade de 81% para insuficiência respiratória em pacientes do grupo Penn.
A validação externa do modelo prognóstico da insuficiência respiratória em pacientes do banco de dados PRO-ACT levou a resultados semelhantes (valor preditivo positivo de 62%; valor preditivo negativo de 76%; sensibilidade de 53%; e especificidade de 82%).
“Outros estudos seriam necessários para validar isto como uma ferramenta prospectiva para identificar um subgrupo de alto risco adequado para a inscrição em ensaios clínicos. Na prática clínica, a aplicação do modelo prognóstico pode ajudar a informar o momento ideal para o encaminhamento de pacientes clínicos da ELA para cuidados respiratórios com o objetivo de retardar (ou pelo menos se preparar para) o início da insuficiência respiratória”, escreveram os cientistas.
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