O sinal de aplauso em degeneração lobar frontotemporal e condições relacionadas

O sinal de aplauso, ou seja, a incapacidade de executar a mesma quantidade de palmas do examinador, foi originalmente relatado como um sinal específico para paralisia supranuclear progressiva (PSP). Pesquisas recentes, entretanto, forneceram evidências para a ocorrência do sinal de aplauso em várias condições. O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência do sinal de aplauso e correlacionar sua presença com achados neuropsicológicos e volumétricos da RM em degeneração lobar frontotemporal e condições relacionadas. O sinal de aplauso foi obtido com o teste dos três aplausos (TCT), com uma pontuação mais alta indicando um desempenho inferior. Foram registrados dados de 272 pacientes da coorte do consórcio alemão para degeneração lobar frontotemporal (FTLDc): 111 com variante comportamental demência frontotemporal (bvFTD), 98 com afasia progressiva primária (PPA), 30 com síndrome de Richardson com paralisia supranuclear progressiva, 17 com síndrome corticobasal (CBS) e 16 com esclerose lateral amiotrófica com demência frontotemporal (ALS/FTD). Para comparação, 29 indivíduos idosos saudáveis de controle (HC) foram incluídos no estudo. Todos os sujeitos foram submetidos a linguagem detalhada e avaliação neuropsicológica. Em um subconjunto de 156 indivíduos, foi realizada a volumetria baseada em atlas. O sinal de aplauso ocorreu em todos os grupos de pacientes (40% no PSP, 29,5% na SBC, 25% na ALS/FTD, 13,3% na PPA e 9,0% na bvFTD), mas não nos controles saudáveis. A prevalência foi maior nos pacientes com PSP. Foi significativamente mais comum no PSP do que na bvFTD, PPA e HC. A comparação entre os outros grupos não mostrou diferença significativa em relação à ocorrência do sinal de aplauso. O sinal de aplauso foi altamente correlacionado a uma série de achados neuropsicológicos, especialmente a medidas de função executiva, viso-espacial e de linguagem, assim como a medidas de gravidade da doença. Os escores da TCT mostraram uma correlação inversa com o volume do diencéfalo ventral e do palidum. Além disso, o volume do diencéfalo ventral e do palidum foram significativamente menores nos pacientes que exibiram o sinal de aplauso. Nosso estudo confirma a ocorrência do sinal de aplauso em bvFTD, PSP e CBS e adiciona PPA e ALS/FTD a essas condições. Embora ainda sugestivo de PSP, clinicamente ele deve ser interpretado com cautela. A partir da correlação com várias medidas cognitivas, sugerimos que o sinal de aplauso seja indicativo da gravidade da doença. Além disso, sugerimos que o sinal de aplauso representa disfunção do palidum e do núcleo subtalâmico, estruturas que são conhecidas por desempenharem papéis importantes na inibição da resposta.