Pigmentação azulada da paciente's leitos de unhas

… Homem de 61 anos de idade foi levado para o departamento de emergência (DE) por falta de ar, fadiga, quedas frequentes e descoloração azulada da sua pele. O médico de cuidados primários trans- feriu o paciente devido à preocupação com a cianose. Na apresentação ao DE, o paciente foi orientado, mas parecia cansado. O paciente estava afebril e apresentava os seguintes sinais vitais: pressão arterial 161/88 mmHg, pulso 71/min, freqüência respiratória 16/min e saturação de oxigênio 100% no ar ambiente por oximetria de pulso na ponta dos dedos. Ao exame físico, as pupilas tinham 4 mm e reagem bilateralmente, os movimentos extraoculares estavam intactos e não havia nistagmo. As esclerósias anictéricas foram notáveis pela pigmentação azul (Fig. 1). Os sons cardíacos eram regulares, sem murmúrios, esfregaços ou galopes. Os sons pulmonares eram claros para auscultação bilateral. Além da ataxia, o exame neurológico não era capaz de ser notado. A pele tinha uma tonalidade azulada generalizada, especialmente nos braços, com pigmentação mais escura nas bochechas (Figs. 2, 3 e 4). Havia acne nas costas e rosácea facial. Observou-se também uma descoloração azulada sob os leitos proximais das unhas (Fig. 5). Quando questionado sobre a descoloração da pele, o doente e os seus familiares descreveram um início insidioso. Fotografias do doente de há anos atrás confirmaram que esta não era congénita. A história médica incluía acne, hipotensão ortostática e doença de Parkinson, para a qual um estimulante cerebral profundo tinha sido implantado cirurgicamente. Uma lista abrangente de medicamentos não estava imediatamente disponível; no entanto, o paciente negou qualquer adição ou ajuste recente de medicamentos. O paciente estava desempregado, negou qualquer viagem recente, e nenhum outro membro de sua casa estava reclamando de fadiga ou descoloração de pele azul semelhante. Ao desenvolver um diagnóstico diferencial (ver Tabela 1) para descoloração de pele azulada, deve-se determinar se o paciente tem cianose. Uma causa toxicológica significativa do aspecto da pele azul da cianose é a metemoglobinemia. Uma história cuidadosa pode ajudar a diferenciar a metemoglobinemia adquirida da congénita. A exposição recente a dapsona, benzocaína, lidocaína, nitratos ou corante de anilina levanta suspi- cion para a metemoglobinemia adquirida. A sulfhemoglobinemia deve ser considerada em pacientes com uma leitura positiva de metemoglobina na co-oximetria, mas que não respondem ao tratamento com azul de metileno. Agentes oxidantes que podem causar metemoglobinemia também podem produzir sulfhemoglobinemia na presença de compostos sulfurados, tais como derivados de sulfonamida, sulfureto de hidrogénio ou fontes gastrointestinais . As causas de descoloração da pele não cianótica são extensas. A deposição de metais (por exemplo, prata, ouro, bismuto) causa pigmentação azul da pele. A exposição crônica ou inadequada à prata pode resultar em uma descoloração da pele azul prateada ou cinza, conhecida como argíria. A argíria é causada pela deposição de prata na pele, especificamente dentro dos fibroblastos, macrófagos e na matriz extracelular. Estas alterações cutâneas são frequentemente mais significativas em áreas expostas ao sol. Da mesma forma, a crisíase refere-se à pele cinza-azulada resultante da exposição parenteral a sais de ouro, classicamente usada para tratar a artrite reumatóide. Como a argíria, a crisíase é mais proeminente nas áreas expostas ao sol. As partículas de ouro são depositadas em uma distribuição perivascular em toda a derme. Os sais de bismuto também causam uma descoloração escura da gengiva e da língua que pode ser confundida com cianose. Embora a pigmentação associada aos metais seja muito diferente da descoloração azulada associada a alguns antibióticos, um diagnóstico visual recente no New England Journal of Medicine indicou que quase um quinto dos entrevistados não conseguia diferenciar entre os dois . Medicamentos como amiodarona, doxoru-bicina, bleomicina e fenotiazinas também foram implantados em uma coloração de pele azulada. Erros congênitos de metabolismo (por exemplo, alcaptonúria) também podem descolorir a pele. A alcaptonúria é um distúrbio autossômico recessivo raro, definido pelo aumento dos níveis de ácido homegênico (HGA) na urina e nos tecidos conjuntivos. Os pacientes com alcaptonúria sofrem de alterações de pigmentação chamadas ochronosis. Nos tecidos conjuntivos, a oxidação da HGA forma um pigmento negro-azulado que é mais visível na esclerose e nas orelhas. Vários relatos de casos descrevem pacientes com causas toxicológicas de descoloração da pele mal diagnosticadas com alcaptonúria. Como em qualquer exposição toxicológica, um histórico completo de exposição é importante. Isto deve incluir medicamentos, bem como suplementos de ervas, vitaminas, medicamentos de venda livre, possíveis implantes cirúrgicos, e exposições ambientais e ocupacionais. A avaliação da função renal e hepática deve ser obtida a fim de identificar deficiências no metabolismo, resultando em aumento das concentrações de agentes tóxicos. A avaliação para hemólise, deficiência de vitamina B 12 e policitemia compenerativa deve ser considerada, especialmente com cianose crônica. A diferenciação entre as causas hematológicas e de descoloração dos tecidos moles pode ser óbvia com base na visualização grosseira; entretanto, a coleta de amostras de sangue e a biópsia de cortes teciduais podem ser úteis. Exames diretos para formas anormais de hemoglobina (ou seja, metemoglobina, sulfemoglobina) podem ser realizados em sangue venoso ou arterial. Mais recentemente, os co-oxímetros não-invasivos ganharam popularidade, embora a confiabilidade desses co-oxímetros possa variar. Se esse teste não estiver disponível, então a rápida delineação de fontes de descoloração hematológica versus de tecido mole pode ser sugerida pelo aspecto bruto das amostras de sangue e pela análise dos gases sanguíneos (veja Fig. 6). A metemoglobinemia causa escurecimento do sangue ao alterar a absorção de luz, enquanto a descoloração da pele azulada associada à toxicidade da argíria e da tetraciclina não tem efeito sobre a coloração do sangue. A análise dos gases sanguíneos é útil para determinar se há dissociação entre a pressão parcial medida de oxigênio e a saturação prevista de oxigênio, comumente encontrada em hemoglobinopatias congênitas e adquiridas. Se o sangue parecer cianótico a olho nu com uma leitura de oximetria de pulso baixa e …