Aprender com os eponyms: Corpos Jose Verocay e Verocay, áreas Antoni A e B, Nils Antoni e Schwannomas | RegTech

A patogénese da formação desta estrutura é explicada pela sobreexpressão das laminas nas células que compõem o corpo Verocay. As lamininas são grandes glicoproteínas que promovem a adesão celular e são normalmente encontradas nas membranas do porão de vários tipos de células, incluindo as células de Schwann. A adesão celular é uma função importante das células de Schwann e facilita a mielinização dos axônios e a reparação das lesões nervosas. Possivelmente a sobreexpressão das laminas provoca o alinhamento dos núcleos celulares num padrão apertado de filas separadas por material acelular no meio. Foi levantada a hipótese de que tal arranjo de núcleos pode ser uma resposta adaptativa para manter a interação célula-célula que pode ser interrompida devido ao aumento da deposição matricial de lamina e fosfolípidos como o ácido lisofosfatídico (LPA) que, in vitro, tem sido encontrado para induzir a formação de aglomerados em células de Schwann.

Convencionalmente o corpo Verocay tem sido associado a schwannomas; no entanto, não é de modo algum visto apenas em tumores de bainha nervosa, mas pode ocorrer em várias neoplasias histogeneticamente diversas na pele. Tais tumores podem, por vezes, apresentar disposição semelhante de núcleos paliçados e formação de corpos de Verocay. A formação de corpos de Verocay em grandes áreas de neoplasias cutâneas tem sido referida como “padrão ondulado”. Este padrão ondulado tem sido descrito em tumores epiteliais anexos como sebaceomas e tricoblastomas, lesões fibro-histócicas como dermatofibromas e dermatofibrossarcoma, leiomiomas e mesmo em neoplasias melanocíticas. No passado tal arquitetura tem sido referida variavelmente como paliçada, paliçada central, paliçada nuclear tipo neuróide, paliçada tipo schwannian e corpo Verocay proeminente.

As observações de Verocay ajudaram na diferenciação histológica de diferentes tipos de tumores de bainha nervosa. Todos os tumores de bainha nervosa haviam sido agrupados anteriormente sob o termo ‘neuromas’, um termo introduzido por Louis Odier em 1803. Von Recklinghausen cunhou o termo ‘neuro-fibroma’ para designar tumores vistos em pacientes com facomatose. Os achados de paliçadas nucleares e corpos de Verocay, no entanto, foram vistos principalmente no grupo de tumores que Verocay chamou de ‘neurinomas’ e que mais tarde vieram a ser chamados de ‘neurilemmomas’ por Arthur Purdy Stout, em 1935. Em 1968, Harkin e Reed usaram o termo ‘schwannoma’, pois estudos ultra-estruturais haviam demonstrado que essas lesões são constituídas quase inteiramente por células de Schwann. A observação inicial de Verocay das estruturas paliçadas características encontradas nesta entidade foram reconhecidas e foram nomeadas como corpos Verocay, um nome que perdura até hoje.

Nils Ragnar Eugene Antoni (1887-1968) foi um médico sueco que se tornou médico e professor associado de neurologia no Instituto Karolinska em 1920, enquanto ainda estava no exército como médico de batalhão. Ele foi o médico consultor do hospital de Morby a partir de 1922, e ocupou o cargo de Henrik Malmsten Professor de doenças nervosas no Instituto Karolinska, Estocolmo, Suécia, de 1931-1954.

Em 1920, ele descreveu 2 padrões distintos de arquitetura celular em tumores da bainha do nervo periférico que hoje conhecemos como schwannomas. Antoni relatou seus achados baseados na análise de 30 casos de um peculiar tumor de bainha nervosa encapsulada que havia sido descrito uma década antes por Verocay e chamado neurinoma.

O trabalho original de Antoni, identificou zonas altamente celulares nas quais, núcleos eram dispostos em alinhamentos empilhados formando paliçadas. Dentro dessas zonas celulares, os núcleos estreitamente empacotados tinham uma porção central espessa com extremidades afiladas que se assemelhavam a fusos de madeira utilizados na fiação de têxteis. Verocay em 1910 já havia notado que faixas desses núcleos fusiformes alternavam com zonas acelulares claras e desprovidas de núcleos. Estas estruturas agora conhecidas como corpos de Verocay são vistas comumente nos schwannomas, especialmente nos schwannomas associados ao nervo espinhal, mas não normalmente nos tumores intracranianos e nos schwannomas associados ao 8º (vestíbulo-coclear) nervo craniano.

Antoni também descreveu tecido microcístico solto distinto adjacente às áreas paliçadas celulares e a ocorrência desses dois padrões de tecido adjacentes um ao outro foi muito característica dos schwannomas e serviu para diferenciar essa entidade de outros tumores da bainha do nervo periférico.

Esses padrões de tecido foram posteriormente referidos como áreas Antoni A e Antoni B .

Antoni Uma área com aparência celular com várias fileiras de núcleos paliçados. (H e E, ×100)

Corpo de verogaína com material de porão proeminente que separa as fileiras de núcleos adjacentes ao qual é vista a área do mioide pálido Antoni B. (H e E, ×400)

Antoni Um tecido ultra-estruturalmente mostra longos processos celulares interdigitantes rodeados por uma lâmina quase contínua bem formada, separada por membranas de porão intercelular. As estruturas aumentadas da membrana basal em áreas Antoni A são ricas em laminina, uma glicoproteína de alto peso molecular que é produzida pelas células de Schwannomas e, portanto, vista em Schwannomas e, em menor extensão, em neurofibromas. A demonstração imunohistoquímica da laminina no tumor serve para diferenciar de forma confiável lesões derivadas de células de Schwann como Schwannomas de outras lesões histologicamente semelhantes como histiocitomas e leiomiomas e suas contrapartidas malignas fibrossarcomas e leiomiossarcomas.

Antoni B, por outro lado, é menos celular, com um estroma mixomatoso no qual estão espalhadas células de disposição solta. As células dentro das regiões Antoni B são muitas vezes finas e esguias e são separadas de outras células por espaços microcísticos preenchidos com mucina basofílica. Os microcistos podem coalescer e formar espaços císticos maiores. Existem também vários lipófagos, linfócitos, mastócitos e vários vasos alguns com paredes hialinizadas.

Antoni B área com estroma mucinoso pálido que tem poucas células, colágeno disperso e mastócitos. (H e E, ×400)

Mudanças degenerativas e ‘antigas’ podem ser vistas com vasculatura aberrante ou bizarra que tem paredes hialinizadas espessas e núcleos atípicos hipercróticos aumentados no estroma que podem mostrar focos de necrose. Calcificação focal e alterações mucosas e xantomatosas envolvendo as células também são comuns e acredita-se que representam alterações degenerativas.

Mais schwannomas mostram proporções variáveis das áreas Antoni A e Antoni B que são discretas e separadas uma da outra; entretanto, algumas regiões podem mostrar uma zona de transição onde a área Antoni A é vista a se fundir na área Antoni B .

Zona transitória entre a área celular Antoni A à esquerda, com área menos celular e área microcítica préAntoni B à direita. (H e E, ×200)