Uma Variante Atípica da Atresia de Casca de Maçã: Relato de um caso raro | RegTech

Discussão

Uma obstrução intestinal neonatal é comumente causada por atresia intestinal. Dependendo da localização e do número de atréssias, o manejo e o prognóstico do paciente podem variar. Louw e Barnard propuseram uma teoria para explicar a causa da atresia intestinal, baseada em um experimento em cães. Eles sugeriram que um acidente vascular mesentérico nos estágios posteriores da vida intra-uterina pode causar atresia intestinal (jejunoileal e cólica). Estudos descobriram que a AJI pode ocorrer devido à intussuscepção, vólvulo intestinal, estrangulamento na gastrosquise, ou perfuração focal secundária à inflamação localizada .

Grosfeld et al. categorizaram a AJI ainda em quatro tipos . O tipo I é um defeito da mucosa e o tipo II tem as extremidades do intestino atrético conectadas por uma corda fibrosa. O tipo III tem duas variantes: o tipo IIIa tem um defeito em forma de V no segmento atrético e o tipo IIIb é a atresia da casca da maçã onde um único vaso sanguíneo nutre a atresia jejunal proximal e o intestino distal. O tipo IV tem atresia múltipla dando um efeito de “fio de salsichas”. O tipo IIIb é a variante menos comum e é raramente encontrada . Nosso paciente tinha uma variante irregular do tipo IIIb de JIA, mas com atréssias intestinais múltiplas (quatro) dispostas em um padrão de casca de maçã. Esse padrão de atresia na variante casca de maçã não foi relatado anteriormente.

Todas as atréssias intestinais geralmente se apresentam cedo na vida ou no nascimento com sintomas de obstrução intestinal. Elas se manifestam como distensão do abdômen, falha em passar mecônio, peristaltismo visível, vômitos biliares e desconforto respiratório (devido à distensão abdominal). Nosso paciente apresentou queixas similares de vômito, falha em passar mecônio, e descoloração amarelada da pele. No entanto, notou-se um abdômen macio sem distensão abdominal em nosso caso e sons intestinais também estavam ausentes. Várias anomalias congênitas são encontradas em pacientes com AJI, incluindo malrotação, diverticulum de Meckel, atresia biliar, fibrose cística, juntamente com anomalias urogenitais, cardíacas e neurológicas. Não foram identificadas anomalias associadas no nosso caso.

A maior parte de um terço da AJ e atresia duodenal (DA) pode ser identificada durante o período pré-natal com ultra-sonografia (US) . Os exames repetidos de US podem ser usados para avaliar o progresso e desenvolvimento das atréssias no período da vida fetal . Casos de atréssias intestinais que são diagnosticados no período pré-natal têm uma distensão intestinal mais pronunciada em comparação com aqueles diagnosticados no período pós-natal . Isto destaca a importância dos exames pré-natais, pois podem ajudar na identificação, tratamento e correção de defeitos, evitando e salvando o paciente de desenvolver complicações que ameaçam a vida. Nosso paciente fez dois exames pré-natais normais de US antes da metade do segundo trimestre e nenhuma anormalidade foi detectada naquele momento.

Diferentes modalidades, como raio-X, US scan e estudo gastro-intestinal superior, podem ser usadas para estabelecer um diagnóstico pós-natal de atréssias intestinais, incluindo JIA . A radiografia pode mostrar dilatação intestinal devido à presença de ar. A varredura dos EUA pode fornecer informações valiosas sobre os movimentos intestinais, além da presença de atrésias. Da mesma forma, um estudo gastrografínico é usado para confirmar o diagnóstico nos casos em que os EUA sozinhos não são suficientes. Devido à presença de anomalias cardíacas, urogenitais e abdominais associadas, as respectivas investigações, como a US e o ecocardiograma, devem ser realizadas. No nosso caso, a US não foi realizada. A radiografia mostrou duas áreas cheias de ar no hipocôndrio esquerdo e nenhum contraste foi visto além da terceira parte do duodeno no estudo gastrografínico. Outras investigações iniciais incluem hemograma, PCR, LFT e testes de função renal, que também foram realizados em nosso caso.

Baseados nos sinais e sintomas clínicos, foram feitas investigações para DA, atresia jejunal e mal-rotação. A DA tem uma apresentação clínica semelhante à da AJ, mas a radiografia tem um “sinal de bolha dupla”; isto não foi visto na radiografia do nosso paciente. Não foi encontrada mal-rotação na laparotomia.

Após estabelecer o diagnóstico, o tratamento inicial inclui a colocação de um tubo nasogástrico (GN) e o início de fluidos intravenosos (IV) e antibióticos. A cirurgia é o modo de tratamento preferido para a AJI. O objetivo do tratamento é preservar o máximo possível o intestino. O procedimento cirúrgico envolve a ressecção da extremidade dilatada do intestino e a anastomose com a extremidade distal . Em alguns casos, a ressecção do segmento intestinal contendo atresias pode ser feita. As anastomoses múltiplas podem ser criadas para evitar um encurtamento profundo do intestino . As cirurgias corretivas em pacientes com AIJ são seguidas por várias complicações pós-operatórias (PO), a saber, sepse, síndrome do intestino curto, necrosação intestinal, estenose e até mesmo mortalidade. A mortalidade PO, que chega a 11%, tem sido relatada na literatura. O prognóstico dos pacientes que sobrevivem à morbidade PO causada pela desnutrição pode ter crescimento normal e funções intestinais.

Após o manejo inicial e ressuscitação de fluidos, foi realizada uma laparotomia exploratória em nosso paciente. Observou-se que o jejuno proximal era atrético e quatro atresias estavam presentes de forma distal, em forma de casca de maçã. Apenas 20 cm do restante do intestino delgado (íleo) era viável. Infelizmente, devido à falta de recursos e instalações adequadas para o manejo do PO, juntamente com a complexidade do quadro e prognóstico grave do paciente, nenhuma correção cirúrgica foi feita (com o consentimento dos pais).