Síndrome de Anton devido a doença cerebrovascular: relato de caso | RegTech

Discussão

O escritor francês renascentista Montaigne (1533-1592) descreveu em seu segundo livro de Les Essais o caso de um nobre que não acreditava ser cego apesar dos sinais óbvios . Esta foi provavelmente a primeira descrição de sempre de não perceber a própria cegueira na ausência de doença psiquiátrica ou deficiência cognitiva subjacente.

Poucas centenas de anos depois o neuropsiquiatra austríaco Gabriel Anton (1858-1933) descreveu pacientes com cegueira objetiva e surdez que demonstravam falta de auto-percepção de seus déficits. Ele os associou à patologia cerebral. Joseph François Babinski (1857-1932) usou mais tarde o termo anosognosia para descrever este fenômeno .

Perturbação visual neurológica, na qual o distúrbio visual é resultado de anormalidade ou dano cerebral e não de anormalidades oculares, engloba um amplo espectro de condições. Estas incluem condições como deficiência visual cerebral, negligência visual, agnosia visual, vários distúrbios de percepção visual, hemianopia homônima, falta de reconhecimento facial, atraso no desenvolvimento visual e cegueira cortical.

Em pacientes com cegueira cortical total secundária a danos bilaterais aos corticais occipitais, o movimento dos objetos pode, no entanto, ser percebido, seja conscientemente (síndrome de Riddoch) ou inconscientemente (cegueira) . Por outro lado, a cegueira de movimento, na qual os pacientes podem ver objetos mas não podem perceber o movimento desses objetos, também tem sido bem descrita. Isso pode ser explicado pela presença de projeções do núcleo geniculado lateral, tanto para o córtex visual (V1) através das radiações ópticas como para a área temporal média seletiva de movimento (MT ou V5), uma área cortical não considerada previamente ‘primária’ . Outras manifestações da acuidade visual prejudicada podem incluir a síndrome de Charles Bonnet, na qual pacientes com perda visual de qualquer causa podem experimentar alucinações, muitas vezes muito elaboradas, com imagens de pessoas ou edifícios desconhecidos, e assim por diante, embora com a preservação da percepção .

Síndrome de Anton é a negação da perda da visão (anosognosia visual) associada à confabulação no cenário de perda visual óbvia e cegueira cortical. Frequentemente, pacientes com danos nos lobos occipitais bilateralmente também têm danos no córtex da associação visual, o que pode explicar a sua falta de consciência. Além disso, como sugerido por Anton, as áreas visuais danificadas são efetivamente desconectadas das áreas funcionais, como as áreas de fala e linguagem. Na ausência de input, áreas funcionais da fala frequentemente confabulam uma resposta .

Além da hipótese de desconexão descrita acima, dois outros prováveis mecanismos neuropsicológicos foram postulados. Um sugere que o monitor de estímulos visuais é defeituoso e está interpretando as imagens de forma incorreta. O outro sugere a presença de feedback falso de outro sistema visual. A este respeito, as regiões coliculus superiores, pulvinar e têmporo-parietal podem transmitir sinais para o monitor quando o sistema geniculocalcarínico falha. Na ausência de entrada visual, esta falsa imagem interna pode convencer o monitor ou áreas da fala a sair com uma resposta .

Embora qualquer causa de cegueira cortical possa potencialmente levar à síndrome de Anton, a doença cerebrovascular é a mais comum . Além das causas mais comuns da síndrome de Anton, também tem sido relatada em encefalopatia hipertensiva com pré-eclâmpsia, hemorragia obstétrica com hipoperfusão e trauma, entre outras.

Nosso paciente com infartos occipitais bilaterais causadores de cegueira cortical e anosognosia visual, cumpriu a descrição clássica para a síndrome de Anton. Ela manteve uma crença fervorosa na sua aptidão visual, apesar de um óbvio déficit. Sua demência era apenas de grau leve e não influenciou ou turvou o diagnóstico da síndrome de Anton.

A boa recuperação da função visual foi observada em condições que causaram a síndrome de Anton, como encefalopatia hipertensiva e hipoperfusão cortical. Nessas condições, a correção do fator causal pode levar à resolução dos sintomas. Nossa paciente teve infarto bilateral do lobo occipital, mas apesar de uma pequena recuperação na visão, é pouco provável que ela consiga uma melhora substancial. Seria importante considerar a prevenção secundária, e oferecer reabilitação a tais pacientes, caso a visão retorne.

Nosso caso se soma à limitada literatura sobre a síndrome de Anton. Uma suspeita de cegueira cortical e síndrome de Anton deve ser levantada em pacientes com perda visual atípica e evidência de lesão do lobo occipital.