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RELATÓRIO DE CAIXA

Ano : 2019 | Volume : 7 | Edição : 1 | Página : 41-44

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Bronchorrhea-Uma Apresentação Incomum do Carcinoma Broncoalveolar
Shilpa Gandhi, Bhaskar Das
Departamento de CTVS, RG Kar Medical College, Kolkata, Bengala Ocidental, Índia

Endereço de correspondência:
Shilpa Gandhi
Departamento de CTVS, Instituto de Ciências Cardiovasculares, RG Kar Medical College, 1/Kshudiram Bose Sarani, Kolkata, Bengala Ocidental
India

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Fonte de suporte: Nenhum, Conflito de Interesses: Nenhum

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Cheque

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DOI: 10.4103/jacp.jacp_13_18

Uma mulher de 40 anos com tosse, broncorreia de 500 ml/dia, e falta de ar desde 5 meses foi constatada a presença de opacidades bilaterais de vidro moído (GGOs) no pulmão em tomografia computadorizada de tórax com contraste (CECT torax). A broncoscopia era normal. Os exames de função pulmonar estavam desarranjados. Foi realizada uma biópsia pulmonar aberta sob anestesia local. Biópsia de áreas suspeitas de lobo superior e inferior direito através de minitoracotomia foi carcinoma s/o broncoalveolar. O paciente recebeu terapia pemetrexada + gefitinibe em imunohistoquímica e sobreviveu por 18 meses após a conclusão da quimioterapia. Broncorréia foi reduzida após o início da quimioterapia.

Keywords: Broncograma do ar, carcinoma broncoalveolar, broncorréia, tosse

Como citar este artigo:
Gandhi S, Das B. Bronchorrheaa-Uma apresentação incomum do Carcinoma Broncoalveolar. J Assoc Médicos de Peito 2019;7:41-4

Como citar este URL:
Gandhi S, Das B. Bronchorrhea-Uma Apresentação Incomum do Carcinoma Broncoalveolar. J Assoc Médicos do Peito 2019 ;7:41-4. Disponível em: https://www.jacpjournal.org/text.asp?2019/7/1/41/250469

Introdução

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Carcinoma Broncoalveolar é uma forma peculiar de carcinoma pulmonar com apresentação clínica, radiográfica e histológica variável e ocorre mais freqüentemente entre não fumantes, mulheres e asiáticos. É responsável por 1% a 9% de todos os cânceres pulmonares. Caracteriza-se patologicamente por uma neoplasia pulmonar mostrando crescimento lepidical. Mais da metade de todos os pacientes com carcinoma broncoalveolar são assintomáticos. Os sintomas e sinais mais frequentes são tosse, expectoração, falta de ar, perda de peso, hemoptise e febre. A broncoporréia é incomum e uma manifestação tardia e prejudica sua qualidade de vida. Tem uma prevalência muito menor de 5%, de acordo com estudos recentes. Apresentamos aqui uma apresentação incomum do carcinoma broncoalveolar na forma de broncorréia.

Descrição do caso

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Uma mulher de 40 anos de idade apresentada ao hospital com queixas de tosse desde 8 meses que estava associada a alguma expectoração aquosa. A broncorréia era inicialmente pouco freqüente e pequena em quantidade, mas progrediu gradualmente nos últimos 4 a 5 meses para cerca de 400 a 500 ml/dia, esgotando o suficiente para produzir desconforto respiratório cada vez que a tosse aparecia. Foi parcialmente aliviada com broncodilatadores apenas para voltar a ocorrer novamente. Havia dor pleurítica no peito juntamente com ela. Não houve hemoptise ou perda de peso associada. Ela não tinha histórico de tuberculose ou outras comorbidades. A radiografia do tórax revelou sombras reticulares difusas bilaterais com múltiplos nódulos minúsculos por todo o corpo. Uma tomografia computadorizada de tórax com contraste (CECT thorax) revelou opacidades bilaterais espalhadas por toda a janela pulmonar e múltiplos nódulos sem linfadenopatia mediastinal, um achado mais suspeito de doença pulmonar intersticial. Havia também uma pequena área de consolidação no lobo superior (perifericamente localizada) sugerida pelo broncograma aéreo. Foi realizada uma broncoscopia fibroscópica que mostrou o brônquio principal inflamado, bem como o brônquio principal direito. O lavado broncoalveolar (BAL) não mostrou evidência de nenhum organismo ou AFB na coloração/cultura, incluindo uma citologia negativa. Os parâmetros hematológicos e microbiológicos estavam dentro da faixa de normalidade, exceto a hemoglobina que era de 9 gm/dl sugestiva de anemia de doença crônica. Seus testes de função pulmonar estavam desarranjados, desafiando assim a anestesia geral. Portanto, ela foi levada para biópsia pulmonar sob sedação. Foi realizada uma minitoracotomia lateral direita e o tórax entrou pelo sexto espaço intercostal. Não foram encontradas aderências e não foram feitas tentativas de mobilização pulmonar. Dois locais mais suspeitos, ou seja, área sólida consolidada juntamente com componente cístico compreendendo lesão que ocupa a maioria das áreas periféricas do lobo inferior e superior foram biopsiados e o tórax fechado em camadas, sobre um dreno intercostal de 28 Fr. Hemostasia e ausência de vazamento brônquico foram asseguradas previamente. O período pós-operatório foi sem intercorrências. Na histopatologia, a amostra de lobo superior mostrou presença de estrutura alveolar revestida por células cuboidais estratificadas com núcleo atípico. O componente invasivo focal foi notado com invasão do estroma. As características foram sugestivas de crescimento lepidico do adenocarcinoma bem diferenciado (carcinoma broncoalveolar). O espécime de lobo inferior mostrou características de fibrose.

Figura 1 Tórax X-raio PA vista Clique aqui para ver

Figura 2 CECT tórax Clique aqui para ver

Figura 3 Quadro histopatológico de carcinoma broncoalveolar com padrão lepidídico mostrando cuboidal estratificado células que revestem os alvéolos com componente invasivo focal Click here to view

Discussão

Carcinoma broncoalveolar é um subtipo de adenocarcinoma de pulmão que se distingue pela sua localização periférica, citologia bem diferenciada, crescimento ao longo de septos alveolares intactos “o chamado padrão de crescimento lepídico”, e tendência tanto para a propagação aerógena como linfática. Na Organização Mundial de Saúde (OMS), uma classificação de tumores pulmonares, o carcinoma broncoalveolar é considerado como um subtipo de adenocarcinoma. A OMS define carcinoma broncoalveolar como um subtipo de adenocarcinoma com crescimento ao longo da septa alveolar e sem evidência de invasão estromal, vascular ou pleural.
Carcinoma broncoalveolar representa 1,5% a 6,5% de todas as neoplasias pulmonares primárias. A maioria dos pacientes tem de 40 a 70 anos de idade. Como em outros adenocarcinomas, a prevalência do carcinoma broncoalveolar é relativamente alta em mulheres (30%-50% dos carcinomas broncoalveolares ocorrem em mulheres contra 20%-30% dos carcinomas espinocelulares). É comumente visto em asiáticas. O carcinoma broncoalveolar (BAC) é dividido em subtipos mucinoso, não mucinoso e misto, baseado em características imunohistoquímicas e moleculares. A TAS mucosa surge da metaplasia mucosa das células bronquiolares e está associada com mucosecreção significativa. Este subtipo é comumente associado com doença multifocal, broncorréia e pior prognóstico.
Mais da metade dos pacientes com TAS são assintomáticos e permanecem sem sintomas mesmo com a disseminação da doença., Os sintomas e sinais mais freqüentes são tosse (35% dos casos), expectoração (24%), falta de ar (15%), perda de peso (13%), hemoptise (11%) e febre (8%). Broncorréia (mucoide branca ou expectoração aquosa), uma vez considerada a marca clínica desta doença, é incomum, e uma manifestação tardia é observada apenas com carcinoma broncoalveolar difuso. Embora uma prevalência de 27% tenha sido relatada em 1953, em um estudo mais recente foi relatada uma prevalência muito menor (5%).
Broncorréia é definida como a produção de >100 ml/dia de expectoração aquosa. É um sintoma debilitante que pode levar ao declínio funcional e à insuficiência respiratória hipóxica, além do desequilíbrio eletrolítico, devido à grande quantidade de líquidos perdidos em um paciente debilitado. Os mecanismos de produção excessiva de secreção pulmonar incluem (1) hipersecreção por células produtoras de muco, (2) aumento da secreção de cloreto transepitelial e (3) transudação excessiva de produtos plasmáticos para as vias aéreas. A hipersecreção pelas células produtoras de muco pode ocorrer em resposta a estímulos inflamatórios. Esta é a razão para o uso de antibióticos macrolídeos, que atuam como imunomoduladores e reduzem a expressão do gene da mucina, diminuindo a fosforilação da quinase 1/2 e IκB, ou glucocorticóides. A produção excessiva de secreção pulmonar também ocorre como resultado do aumento do transporte de cloreto transepitélico, que é promovido por certas prostaglandinas. A indometacina inibe a ciclo-oxigenase, diminuindo assim a produção de prostaglandinas. Um mecanismo único proposto para o tratamento da broncoporreia em pacientes com TCA é a superexpressão ou sobreatividade dos receptores do fator de crescimento epidérmico (EGFR), que regulam a produção de mucina nos pulmões através da produção de células da taça e a síntese de mucina e fosfolipídios surfactantes. Isto pode explicar, em parte, o sucesso observado no tratamento da bronquorréia associada à BAC usando inibidores da tirosina quinase EGFR, como o gefitinibe. No entanto, o estudo de Nooran et al. apóiam a hipótese de que o mecanismo de redução da bronquorréia é independente do efeito antiproliferativo do medicamento e, portanto, pode ser benéfico em indivíduos EGFR-negativos. O broncograma do ar é uma característica comum dentro da área afetada. A manifestação radiológica básica é as sombras acinares que são discretas ou coalescem em uma área de consolidação, como é evidente em um relatório publicado por Clark et al.

Carcinoma broncoalveolar é agora referido como adenocarcinoma invasivo. Eles são positivos para certos biomarcadores (fator de transcrição da tireóide1 (TTF1-100%), EGFR, e KRAS em alguns) e amenizáveis à terapia com alvo molecular, como inibidores orais de tirosina quinase. Eles têm prognóstico favorável em comparação com outras variantes – mucinoso, sólido, papilar, acinar. No entanto, aqueles pacientes com um quadro e sintomas infiltrativos têm um prognóstico pior. Este tem sido um estudo significativo de Okubo et al. em 119 pacientes com carcinoma broncoalveolar em 1977 a 1995, onde sete pacientes foram submetidos a biópsias de pulmão aberto para doença difusa e infiltrativa e não sobreviveram por mais de 2,5 anos.
Immunohistoquímica em nosso paciente mostrou TTF1 positivo, e nós submetemos o paciente a pemetrexia e gefitinibe. Temos notado redução dos sintomas (broncorreia) desde o início da terapia. Foi realizado um acompanhamento de 6 meses. Este paciente, entretanto, teve uma sobrevida de 18 meses após a quimioterapia.
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Consentimento
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Figuras

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