Trabalho de diagnóstico e tratamento de um raro hidrocistoma apócrino que afeta a mucosa oral: relato de um caso clínico e histológico
Abstract
Hidrocistomas apócrinos são tumores císticos benignos raros originários da porção secretora das glândulas sudoríparas apócrinas. Tanto quanto sabemos, não há evidências atualmente disponíveis relatando a presença de hidrocistomas apócrinos na cavidade oral. Portanto, este relato de caso tem como objetivo descrever as características clínicas e histológicas de um hidrocistoma apócrino que afeta a mucosa oral. Um paciente do sexo masculino, 69 anos de idade, apresentou história de 1 ano de massa solitária, bem circunscrita, submucosa na mucosa vestibular posterior esquerda. O exame clínico revelou uma lesão macia, flutuante e indolor, amarelada, sem sinais clínicos de eritema ou ulcerações do epitélio sobrejacente. Toda a lesão foi excisada e a análise histopatológica confirmou o diagnóstico de hidrocistoma apócrino. Nenhuma recidiva foi observada após 1 ano de seguimento.
1. Introdução
Hidrocistomas são tumores císticos, benignos, raros, das glândulas sudoríparas convencionalmente classificadas em tipos apócrinos e eccrinos de acordo com suas características histológicas e suposta derivação histogenética. O hidrocistoma apócrino (AH) tem sido descrito como uma proliferação cística adenomatosa da bobina secretora das glândulas apócrinas. Clinicamente, o AH aparece como um nódulo solitário, bem definido, em forma de cúpula, com superfície lisa e cores variáveis, variando da cor da carne à cor azul-escura. Embora a apresentação mais comum seja uma lesão solitária, já foram relatados casos de múltiplas AHs. A localização típica das AHs é a área periorbital; porém elas também podem ocorrer nos lábios, orelhas, pescoço, couro cabeludo, tórax, ombros ou pés. Muito raramente as AHs estão documentadas na axila, pênis e ânus também. Histologicamente, a AH é caracterizada pela presença de uma a várias camadas de células cuboidais ou colunares mostrando secreção decapitada e expressão de um padrão de queratina de tipo secretor. As opções de tratamento para hidrocistomas solitários podem variar de punção simples ou excisão cirúrgica até eletrodessicação, cremes anticolinérgicos, vaporização de dióxido de carbono e tratamento a laser dependendo da natureza solitária ou múltipla da lesão, respectivamente .
Ao melhor conhecimento dos autores, este poderia ser o primeiro caso na literatura relatando as características clínicas e histológicas de uma HA afetando a mucosa oral. No entanto, isto é difícil de ser verificado devido à terminologia complexa nesta área relatando termos abundantes e repetitivos utilizados ao longo do tempo para indicar lesões semelhantes.
2. Apresentação do caso
Um paciente masculino de 69 anos de idade relatou com uma queixa principal de dificuldades de mastigação devido a uma massa de tecido mole na mucosa vestibular esquerda, que estava presente há 1 ano. Os gânglios linfáticos cervicais não eram palpáveis e não havia inchaço na pele sobrejacente. Os registros médicos eram não contributivos, exceto para hipertensão primária controlada com drogas anti-hipertensivas.
O exame clínico intraoral revelou uma massa submucosa solitária, bem definida, móvel e exofítica 2 mm abaixo da abertura do ducto de Stensen. À palpação, a lesão era macia, flutuante e indolor, com margens claras. A massa tinha uma aparência amarelada e a mucosa sobreposta era normal, sem sinais clínicos de eritema ou ulcerações. O aspecto clínico geral da massa sugeria uma lesão benigna (Figura 1).
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Devido à necessidade de uma análise histopatológica para confirmar o diagnóstico final, a remoção cirúrgica da lesão foi escolhida entre as opções terapêuticas possíveis. Após descontaminação bacteriana com uma solução anti-séptica de enxaguamento de 0,2% de digluconato de clorexidina durante 1 minuto, a anestesia local foi obtida por infiltrações de mepivacaína 2% com epinefrina 1 : 100.000. A bochecha foi então sempre pressionada com pressão digital para aumentar a proeminência da lesão. A lesão foi pinçada com pinça Klemmer e uma incisão elíptica de meia-lua foi realizada na base. O retalho foi refletido cautelosamente com dissecção romba para evitar qualquer ruptura do tecido. Assim, a mucosa vestibular foi minada expondo uma massa irregular, mal encapsulada e lobulada de cor amarelada. A lesão era livre de periósteo, sem fixação a qualquer estrutura contígua, incluindo o osso mandibular. Toda a lesão foi então cuidadosamente dissecada a partir dos tecidos moles circunvizinhos e excisada em bloco. O fechamento primário sem tensão de intenção foi realizado com pontos individuais reabsorvíveis 4-0. A papila do ducto de Stensen foi identificada e a saliva foi expressa por manobra digital, confirmando que não foi danificada. A amostra excisada foi enviada para exame histopatológico.
A partir de uma avaliação macroscópica inicial, a amostra ressecada consistiu de uma massa bem circunscrita e amarelada com uma consistência macia. O exame histopatológico mostrou um cisto multiloculado caracterizado por um estroma composto por tecido fibroso com microvasos de sangue dilatados. No lúmen cístico, estava presente líquido proteico (Figura 2). Microscopicamente, a lesão consistia de uma parede cística revestida por duas ou mais fileiras de epitélio em forma de tubo de suor, com células cúbicas monomórficas caracterizadas por um núcleo central pequeno e sem atipias citológicas (Figura 3). As células cúbicas apresentavam secreção decapitada indicativa de secreção apócrina (Figura 4). Glândulas normais, bem como estruturas anexais ou ligações à derme da pele sobreposta não foram identificadas nos cortes histológicos. A lesão foi então submetida à coloração imunohistoquímica para apoiar o diagnóstico (Figuras 5(a)-5(d)). Todos os anticorpos foram fornecidos pelo DAKO e a detecção de anticorpos foi realizada com a plataforma de coloração automatizada DAKO Omnis (DAKO A/S, Glostrup, Dinamarca) de acordo com as instruções do fabricante. Para estudar a expressão da mucina, a secreção intraluminal foi analisada com a reação de Schiff Ácido Periódico (PAS) com e sem diastase e com a coloração da mucicarmina, ambas positivas. Além disso, para demonstrar a natureza secretora apócrina das células luminais, foi observada a expressão do receptor 2 (HER2) do fator de crescimento epidérmico humano. Além disso, a imunohistoquímica mostrou que as células basais da parede cística eram positivas para a actina muscular lisa (SMA), confirmando a sua origem mioepitelial. Um diagnóstico final de hidrocistoma apócrino foi estabelecido. A margem de ressecção foi negativa. Nenhuma recidiva foi observada durante um seguimento de 12 meses.
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3. Discussão
Hidocrina hidrocistomas são tumores císticos benignos das glândulas sudoríparas apócrinas. A incidência estimada é de um por mil das biópsias cutâneas submetidas, porém o valor real permanece desconhecido e subestimado, pois muitas vezes os hidrocistos apócrinos são vistos em clínicas de oftalmologia ou cirurgia ou são diagnosticados como cistos da glândula de Moll quando localizados no canthus interno ou externo da pálpebra inferior. Embora diferentes locais de apresentação tenham sido relatados, não há evidências de hidrocistomas apócrinos afetando a cavidade bucal.
No que diz respeito à etiopatogenia, a lesão pode estar correlacionada com um trauma na mucosa oral da bochecha durante um ato mastigatório. Isto suporta a hipótese de que a HA pode ser uma consequência de uma oclusão ou bloqueio do aparelho do tubo de suor, resultando na retenção de suor e uma estrutura cística dilatada. Aparentemente, as características clínicas da HA oral assemelhavam-se àquelas relatadas para a mesma lesão em diferentes distritos anatômicos. Apareceu como um nódulo em forma de cúpula de crescimento lento, solitário, bem delimitado e com consistência cística. Embora a apresentação mais comum seja uma lesão solitária, alguns casos de hidrocistos apócrinos múltiplos têm sido descritos frequentemente em associação com as síndromes de Gorlin-Goltz e Schopf-Schulz-Passarge. A lesão pode assumir várias cores, incluindo marrom claro, marrom-avermelhado, azulado, preto, ou cores de pele; entretanto, na cavidade oral foi observada uma cor amarelada. Segundo o presente relato, a maioria dos casos relatou um diâmetro < 20 mm variando na maioria das vezes de 3 a 15 mm, embora AHs “gigantes” de ≥20 mm tenham sido raramente documentadas . A apresentação da idade no presente relato corrobora a faixa relatada na literatura. De fato, os hidrocistos apócrinos são prevalentes em adultos entre 30 e 75 anos de idade com igual incidência de sexo . Considerando estas características, o diagnóstico clínico diferencial incluiu lipoma e fibrolipoma que são frequentemente bem circunscritos e encapsulados e freqüentemente exibem vasos capilares na mucosa sobrejacente. Outras lesões intrabucais semelhantes compreendem mucoceles, fibromas, hiperplasia fibrosa, linfangioma e lesões das glândulas salivares; entretanto, o diagnóstico final é fornecido pela análise histopatológica.
O exame microscópico mostrou que a lesão continha espaços multiloculares, enquanto se observava um epitélio em forma de tubo de suor com células cúbicas monomórficas. Além disso, a parede do cisto foi coberta por células epiteliais do tipo apocrina com marcada secreção decapitante identificada por focinhos apócrinos. Nenhuma atipia citológica foi detectada. Este padrão histológico da lesão foi descrito de forma semelhante na sua contraparte cutânea. Na verdade, a AH tem sido relatada como encapsulada, bem circunscrita com tecido fibrótico circundante, e frequentemente multiloculada. Microscopicamente, os ductos císticos são revestidos principalmente por um epitélio de dupla camada, sem evidências de metaplasia escamosa ou mucosa. Um sinal patognomônico é a presença de grandes células colunares ou cubóides na composição do revestimento epitelial mostrando uma secreção decapitante, geralmente associada a uma camada externa de células mioepiteliais planas . A imunohistoquímica foi utilizada para reforçar o diagnóstico. Realizamos imunohistoquímica usando a plataforma DAKO Omnis para garantir um alto grau de padronização da coloração. A automatização total deste sistema permitiu obter toda a coloração necessária ao mesmo tempo, evitando os vieses pré-analíticos. Em particular, a positividade da PAS e SMA tem sido associada à diferenciação apócrina .
Embora a lesão fosse assintomática, o paciente queixou-se de deficiência da capacidade mastigatória, o que tem um impacto negativo na qualidade de vida relacionada à saúde bucal. Por este motivo, a massa foi completamente excisada para restabelecer uma oclusão fisiológica imediatamente após o procedimento cirúrgico e para prevenir chances de recidiva. Isto foi conseguido através de uma incisão de espessura dividida e dissecção romba seguida por uma sutura sem tensão. Outros métodos têm sido relatados para tratar lesões intrabucais incluindo marsupialização, CO2 e ablação a laser Er,Cr:YSGG, enquanto as modalidades de tratamento não cirúrgico ainda estão em desenvolvimento. Com foco no gerenciamento de AHs em outros distritos, várias opções de tratamento têm sido documentadas, incluindo punção simples com agulha, aplicação de cremes anticolinérgicos, ácido tricloroacético e toxina botulínica, eletrodessicação, vaporização a laser de dióxido de carbono, crioterapia e tratamento a laser .
4. Conclusão
Em caso de massa submucosa exofítica bem circunscrita, móvel, com aparência amarelada e sem sinais clínicos de eritema ou ulcerações, a HA deve ser incluída no diagnóstico diferencial. Clinicamente, apareceu como uma lesão assintomática de crescimento lento que poderia ter seguido um trauma de mucosa. A análise histopatológica é obrigatória para a obtenção de um diagnóstico final devido aos seus aspectos peculiares. A excisão cirúrgica da massa resultou em cicatrização satisfatória da mucosa oral sem recidiva.
Conflitos de interesse
Os autores declaram que não há conflitos de interesse em relação à publicação deste artigo.