Trombo aórtico periférico embolizante: O Trabalho, Gerenciamento e Resultado do Trombo Aórtico Primário
Abstract
Contexto. O trombo aórtico primário é uma entidade incomum e não frequentemente relatada na literatura. Aqui, discutimos a apresentação e manejo de um paciente com um trombo mural torácico primário. Resumo do caso. Uma mulher de 46 anos de idade com antecedentes médicos de dependência do tabaco apresentou febre de baixo grau e início súbito, dor abdominal grave no quadrante superior direito com náuseas e vômitos associados. A tomografia computadorizada (TC) revelou um defeito intraluminal de preenchimento polipoide decorrente do istmo da aorta projetando-se para a aorta descendente proximal e achados consistentes com infarto do baço e do rim direito. O trabalho infeccioso, auto-imune, hematológico e oncológico foram todos inquebrantáveis. O paciente foi iniciado com heparina e, mais tarde, transitou para apixaban 5 mg duas vezes ao dia e 81 mg de aspirina diariamente. Ela também foi aconselhada quanto ao abandono do tabagismo. Dois meses depois, o TAC revelou a resolução do trombo. A paciente não teve mais complicações tromboembólicas. Discussão. Apresentamos um caso único de trombo aórtico primário. Ao nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado com sucesso com um NOAC. Este diagnóstico é de exclusão e através de um work-up deve ser concluído. O nosso objectivo é aumentar a sensibilização para esta condição e uma gestão bem sucedida com apixaban em doentes de baixo risco.
1. Antecedentes
Trombos murais aórticos são incomuns e normalmente associados com aterosclerose grave ou a presença de um aneurisma. Ainda mais incomum é a formação de um trombo aórtico primário, sem desencadeadores infecciosos, neoplásicos, traumáticos, auto-imunes ou hipercoaguláveis, responsáveis pela formação de trombos. Até o momento, não há consenso sobre o manejo desta condição; no entanto, as opções incluem anticoagulação, trombolíticos, cirurgia da aorta e tromboaspiração. Aqui, descrevemos um caso raro de trombo aórtico primário apresentando embolização sistêmica nas extremidades inferiores, nos rins e no baço. Este é um dos primeiros casos na literatura descrevendo o tratamento eficaz desta condição com anticoagulante oral direto.
2. Introdução
Trombos na aorta torácica estão mais comumente associados com aterosclerose grave ou aneurisma da aorta. O trombo primário da aorta na ausência de aneurisma, aterosclerose moderada a grave, hipercoagulabilidade, malignidade, infecções ou condições auto-imunes é extremamente raro . O manejo do trombo primário da aorta não está bem definido neste momento. Aqui, descrevemos o caso raro de um trombo da aorta torácica com embolização periférica que se apresenta como dor abdominal e dor nas extremidades inferiores. Este é um dos primeiros casos na literatura a descrever o uso de anticoagulantes orais diretos no tratamento de trombos aórticos primários. O nosso objectivo é aumentar a consciência desta condição e resumir a fisiopatologia, bem como as opções de tratamento actuais disponíveis.
3. Descrição do Caso
3.1. Apresentação e Avaliação Inicial
Uma mulher de 46 anos de idade com história médica passada de dependência do tabaco apresentada para febre baixa e início súbito de dor abdominal grave no quadrante superior direito com náuseas e vômitos associados. A tomografia computadorizada (TC) realizada no serviço de emergência revelou um defeito de preenchimento intraluminal da polipoide decorrente do istmo da aorta projetando-se na aorta descendente proximal e achados consistentes com infartos do baço e do rim direito (Figuras 1(a)-1(c)). Dada a febre, havia uma preocupação com a sepse, então ela foi iniciada com antibióticos de amplo espectro. A heparina também iniciou fenômenos cardioembólicos de etiologia pouco clara; entretanto, foi descontinuada posteriormente para evitar a transformação hemorrágica dos infartos existentes. A paciente foi admitida para avaliação posterior.
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3.2. Avaliação hospitalar
Um ecocardiograma transtorácico não mostrou achados que sugiram fonte valvar ou cardíaca de embolia (Figura 2). Foi realizado um estudo de contraste de bolhas salinas agitadas sem evidências de manobras intracardíacas (Figura 3). Um ecocardiograma transesofágico foi então concluído e revelou uma grande massa móvel ecogênica ligada à parede da aorta torácica descendente (Figuras 4(a) e 4(b)). Foram obtidos Dopplers arteriais bilaterais da extremidade inferior e revelaram doença arterial poplíteo-tibial grave na extremidade inferior esquerda (Figura 5).
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O trabalho para outras causas orgânicas foi extenso. O work-up infeccioso foi negativo e incluiu testes para infecção bacteriana, infecção fúngica, HIV, anticorpo Bartonella henselae, anticorpos Coxiella burnetii, anticorpos Leptospira, sífilis, antígeno aspergillus galactomannan, e antígeno histoplasma. O trabalho de hipercoagulabilidade também não foi notável e incluiu rastreio DRVVT para anticoagulante lúpus, anticorpos anti-cardiolipina (×2), níveis de homocisteína, rastreio de hemoglobinúria nocturna paroxística, actividade das Proteínas C e S, mutações antitrombina e genotipagem do factor V Leiden e protrombina. O trabalho auto-imune também foi inabalável e incluiu testes para anticorpo antinuclear, anticorpo citoplasmático antineutrófilo, anticorpo de ADN de cadeia dupla, factor reumatóide, peptídeo cíclico citrullinated, anticorpo Sjogren, anticorpo mieloperoxidase, autoanticorpos proteinase 3, níveis de complemento, anticorpo Smith, e anticorpo RNP. Dado que não há ameaça aguda de isquemia de membros ou órgãos, o trabalho amplamente negativo, e nenhum mecanismo direto para remover o trombo aórtico, decidimos tratar o paciente clinicamente com acompanhamento ambulatorial próximo. Ela começou a tomar heparina enquanto estava internada, que foi transformada em apixaban 5 mg duas vezes por dia e 81 mg de aspirina diariamente. Isto foi feito principalmente por causa da preferência da paciente em evitar controles freqüentes de INR. Um hematologista certificado pela diretoria concordou com o uso de apixaban com acompanhamento ambulatorial mensal para garantir a adesão do paciente e a melhora clínica. O paciente também foi aconselhado quanto ao abandono do tabagismo. A tromboembolectomia por cateter ou trombolectomia cirúrgica teria sido considerada se o paciente tivesse desenvolvido isquemia aguda de membros ou órgão ameaçado.
3,3. Acompanhamento de um mês
Em um mês, o paciente foi atendido na clínica e negou sintomas de dor no peito, costas ou abdominal. Ela negou dor significativa em repouso ou com esforço e não apresentou feridas não cicatrizantes em nenhuma de suas extremidades inferiores. Ela notou ser capaz de caminhar cerca de um quarto de milha sem sintomas antes de descansar. Ela relatou aderência com sua aspirina diária e Eliquis duas vezes ao dia. Neste momento, foi repetida a tomografia computadorizada arterial do abdômen e pelve, que revelou resolução completa do defeito de preenchimento envolvendo o istmo aórtico e a aorta descendente proximal. Não havia evidências de TC que sugerissem vacuidades. O baço apresentou margem superior lobulada com perda de volume e o rim direito demonstrou aparência lobulada do pólo inferior direito compatível com cicatrizes do infarto anterior (Figura 6). A paciente foi instruída a continuar com seu regime antitrombótico e acompanhamento em um mês.
3,4. Acompanhamento de dois meses
Neste momento, o paciente não mais expressou sintomas de dor, inchaço ou claudicação por LE. Ela relatou ser capaz de retomar suas atividades diárias sem limitações. As descobertas da AIC foram discutidas com a paciente no seu seguimento de dois meses, e ela foi encorajada a continuar com a atividade como tolerada. Neste momento, dada a resolução da massa após a anticoagulação, sentiu-se que o mais provável era um trombo aórtico. Com relação à duração da terapia, sentimos que esta provavelmente não foi provocada, e dado que era arterial, decidimos continuar a anticoagulação por pelo menos mais 12 meses, aguardando nova avaliação hematológica.
4. Discussão
Trombo arterial é uma entidade clínica rara, particularmente na ausência de aneurisma ou aterosclerose grave. A incidência de eventos embólicos é maior nos trombos pedunculados móveis quando comparados aos que são em camadas e imóveis (73% versus 12% de risco de embolização, respectivamente). A manifestação mais comum inclui consequências relacionadas a fenômenos tromboembólicos, como visto em nosso paciente . Essas complicações são graves; portanto, a detecção precoce e o manejo de suas causas são imperativos para o cuidado do paciente.
Trombos aórticos são tipicamente secundários à doença aneurismática, dissecção ou aterosclerose grave . Patologias alternativas que podem predispor a um risco de trombose arterial devem ser sempre investigadas nos esforços de prevenção de futuros trombos e suas seqüelas. As causas potenciais incluem trauma, malignidade, estados hipercoaguláveis (mutação de Leiden fator V, policitemia, deficiência de antitrombina III, deficiência de proteína C e/ou S, etc.) e desordens auto-imunes . Outros fatores de risco, incluindo a presença de doença aterosclerótica microscópica (difícil de excluir clinicamente), tabagismo e uso de contraceptivos orais também devem ser abordados nos pacientes, conforme apropriado.
Embolizaçãoistal do trombo causa sintomas específicos do órgão afetado. A semeadura tromboembólica da vasculatura renal pode levar a lesão renal aguda e falência, dependendo da massa renal distal à artéria bloqueada. Complicações da semeadura no baço incluem, mas não estão limitadas a, dor no quadrante superior esquerdo, anemia, leucocitose, pseudocisto esplênico, abscesso ou hemorragia . Qualquer um dos quatro principais tipos de isquemia mesentérica aguda (oclusão tromboembólica aguda da artéria mesentérica superior, trombose arterial mesentérica, trombose venosa mesentérica e isquemia mesentérica não oclusiva) são complicações potenciais da semeadura de trombos para a vasculatura do cólon e podem levar a uma morbidade e mortalidade significativas. A semeadura de êmbolos nas extremidades inferiores pode levar a isquemia aguda dos membros, que tem uma taxa de amputação de 13-15% e uma taxa de mortalidade de 9-12% .
Os estudos e as opções de manejo guiado são atualmente limitados, e não tem havido nenhum estudo prospectivo abordando estratégias terapêuticas. As opções de tratamento incluem anticoagulação, cirurgia da aorta, terapia trombolítica e tromboaspiração . A abordagem mais comum para o tratamento inicial é a anticoagulação. Em pacientes com recorrência de embolização arterial distal ou persistência de trombo, a cirurgia da aorta pode ser considerada . Vários estudos têm sido publicados sugerindo que o manejo agressivo com cirurgia da aorta pode levar a menor recorrência de embolização distal e complicações, incluindo amputação de membros distais, particularmente aqueles na aorta ascendente ou arco aórtico. Em nossa paciente, dada sua avaliação amplamente negativa e falta de fatores de risco, optamos pelo tratamento com apixaban e aspirina. Além disso, houve grande preocupação com a embolização distal, dada a sua localização e mobilidade. Ao nosso conhecimento, estamos relatando um dos primeiros casos tratados com sucesso com um anticoagulante oral não dependente de vitamina K.
Nossa paciente é única em que uma avaliação muito extensa foi mal sucedida na identificação da etiologia da formação de trombos arteriais. Nossos diagnósticos de trabalho foram amplos ao longo do caso e incluíram endocardite, embolia paradoxal, neoplasia cardíaca e todas as causas potenciais de aortite. Após excluir fontes infecciosas através de uma avaliação extensiva e condições auto-imunes que podem ter levado à aortite, decidimos tratar o paciente empiricamente com apixaban e aspirina de baixa dose. Felizmente, o trombo da nossa paciente foi resolvido e ela não apresentou sintomas residuais aos dois meses de seguimento.
5. Conclusão
Trombo aórtico primário é uma entidade rara e já descrita anteriormente na literatura. É um diagnóstico de exclusão, e causas infecciosas, malignas, hipercoaguláveis e autoimunes devem ser excluídas. Com relação ao tratamento, alguns estudos recomendam o manejo agressivo para prevenir o risco de recorrência de trombos e embolização arterial, enquanto outros recomendam um manejo médico mais conservador e menos invasivo; entretanto, não há consenso de especialistas ou diretrizes para direcionar a terapia ou sua duração neste momento. Dada a falta de diretrizes padronizadas neste momento, recomendamos uma abordagem específica para o paciente que considere a adesão antecipada a medicamentos e acompanhamento, fatores de risco, resultados do trabalho laboratorial e risco de embolização posterior. Em pacientes de baixo risco, propomos que o uso de um inibidor direto do fator Xa para anticoagulação oral pode ser uma alternativa aceitável à cumadina.
Conflitos de interesse
Todos os autores declaram não haver conflitos de interesse.
Materiais Suplementares
Imagens obtidas pelo ecocardiograma transesofágico de uma grande massa (trombo) ligada à parede da aorta torácica descendente. (Materiais Suplementares)