Um caso de angiossarcoma de mama primário com múltiplas lesões pequenas descontínuas
Angiossarcoma é um tumor maligno mesenquimatoso que pode ocorrer em qualquer parte do corpo, mais comumente na pele da cabeça, pescoço e couro cabeludo; no entanto, o angiossarcoma da mama é raro. O angiossarcoma da mama é categorizado em dois grupos: angiossarcoma primário e angiossarcoma secundário. O angiossarcoma secundário é identificado como angiossarcoma pós-tradiação no tratamento do câncer de mama ou angiossarcoma que se desenvolve no linfedema crônico resultante da dissecção axilar, que é a chamada síndrome de Stewart-Treves . O angiossarcoma primário ocorre em uma população jovem cuja idade varia de 30 a 50 anos de idade. O angiossarcoma secundário ocorre em uma população idosa e é comumente observado 5 a 10 anos após o tratamento do câncer de mama . Na maioria dos casos, o angiossarcoma primário se apresenta com uma massa palpável, enquanto o angiossarcoma secundário tende a se apresentar com uma mudança na cor da pele .
Angiossarcoma primário da mama está associado a um mau prognóstico. Sua mediana de sobrevivência livre de doenças e tempos de OS são de 2,26 e 2,96 anos, respectivamente; a taxa de OS de 5 anos de um angiossarcoma primário de mama localizado é de 50-66% . Além das pacientes que apresentam doença metastática na primeira consulta, o tamanho do tumor, características histológicas e margem cirúrgica são considerados como outros possíveis marcadores de prognóstico. Angiossarcoma bem diferenciado de tamanho inferior a 5 cm, com menor grau e com margem negativa tende a ter melhor prognóstico .
Como o angiossarcoma primário é susceptível de desenvolver recidiva local num momento posterior, a ressecção completa do tumor é a principal estratégia de tratamento. A mastectomia total com ou sem dissecção axilar ou linfadenectomia é recomendada como tratamento cirúrgico, e uma ampla excisão local também é aceitável quando margens suficientes podem ser deixadas ao redor do tumor. Uma mastectomia adicional de resgate também pode ser realizada no caso de uma margem positiva . No presente caso, uma ampla excisão local foi realizada como tratamento inicial, pois o paciente selecionou uma ressecção parcial. Consideramos a escolha do paciente como aceitável porque o tumor foi bem definido e de tamanho inferior a 5 cm. Neste momento, não esperávamos a possibilidade de lesões descontínuas da filha. O tumor principal foi considerado como tendo sido ressecado com sucesso com margens suficientes ao redor do tumor macroscopicamente. No entanto, várias pequenas lesões descontínuas de angiossarcoma foram observadas incidentalmente ao redor do tumor principal. Com base neste achado patológico inesperado e no fato de que as recidivas locais geralmente têm um prognóstico ruim, decidimos realizar adicionalmente a mastectomia. Como a mastectomia seguinte revelou duas outras pequenas lesões de angiossarcoma na mama direita remanescente, havia uma questão de se a mastectomia total deveria ter sido realizada em primeiro lugar. Entretanto, como três das pequenas lesões tinham menos de 10 mm e as outras duas eram ainda menores (< 2 mm), foi difícil encontrar a doença pulada antes da operação inicial por ultra-sonografia ou qualquer outro exame radiológico.
Uma coorte de 103 sarcoma de mama mostrou ter uma forte correlação entre o tumor residual (incluindo margens próximas de < 10 mm) e uma baixa taxa de sobrevida. Embora este estudo anterior tenha incluído todos os sarcomas de partes moles, o resultado não pode ser ignorado, pois 41% da coorte foi angiossarcoma. Assim, acreditamos que nossa decisão de realizar mastectomia adicional foi adequada para garantir a ausência de doença residual.
Comparado com o angiossarcoma secundário, onde os angiossarcomas cutâneos pós-tradiação são susceptíveis de apresentar tumores multifocais , tais tumores multifocais de angiossarcoma primário parecem ser extremamente raros. Embora Zelek et al. tenham relatado seis tumores multicêntricos do sarcoma primário da mama (7% da coorte), os tipos histológicos do sarcoma não puderam ser obtidos por não terem sido especificados. Pandey et al. relataram um caso com angiossarcoma primário múltiplo; entretanto, este caso havia sido submetido a mamoplastia de redução bilateral 14 anos antes da apresentação do angiossarcoma . Neste caso anterior, a RM pré-operatória revelou múltiplas estruturas císticas em toda a mama direita, e a mastectomia simples mostrou múltiplos cortes de angiossarcoma de baixo grau do quadrante externo inferior e porção média da peça. Embora tenha sido relatado que a radiação induz o angiossarcoma secundário multifocal, não está claro se a mamoplastia redutora pode desencadear a tumorigenese multifocal do angiossarcoma. Especula-se que tal possibilidade não pode ser completamente excluída. Além destes dois relatos, não encontramos outros relatos para este escrito observando angiossarcoma primário multifocal na mama.
Angiossarcoma multifocal em outros órgãos
Angiossarcoma multifocal em outros órgãos também tem sido relatado. O angiossarcoma intestinal multifocal tem sido descrito por Navarro-Chagoya et al. e o angiossarcoma hepático multifocal tem sido relatado por Horiguchi et al. Estes relatos descrevem as condições específicas dos pacientes, a saber, pós-tradiação para tumor pélvico e doença subjacente com disqueratose congênita, respectivamente . Quanto ao angiossarcoma cutâneo, uma disseminação multifocal dentro da derme é característica . Além destas condições específicas subjacentes ou angiossarcoma cutâneo, o angiossarcoma primário multifocal em qualquer órgão parece ser muito raro. Em um relato anterior sobre o angiossarcoma pulmonar primário múltiplo, Tanaka et al. apontaram dois possíveis padrões de crescimento multifocal, a saber, a tumorigenese multicêntrica e a propagação a partir de um local primário com proliferação preferida em um microambiente periarterial. No presente caso, como todas as cinco pequenas lesões do angiossarcoma estavam localizadas perto do tumor principal, pode-se levantar a hipótese de que este último padrão de crescimento proposto por Tanaka et al. possa ser o padrão de desenvolvimento em nosso caso.
Possibilidade de angiossarcoma multifocal não reconhecido na mama remanescente
Como o angiossarcoma mamário geralmente induz recorrência local, é possível que haja muito mais casos não reconhecidos de crescimento multifocal do que os poucos casos relatados de angiossarcoma mamário multifocal. Em uma série de sarcoma primário de mama tratado na Clínica Mayo, a recorrência local foi observada em 11 dos 25 casos (cinco em seis angiossarcomas). Classificando estes 25 casos de acordo com o procedimento cirúrgico (o procedimento cirúrgico de um caso é desconhecido), foi observada recidiva local em sete dos 19 casos no grupo da mastectomia (três em cada quatro angiossarcomas), enquanto que uma recidiva local aumentada foi observada em quatro dos cinco casos no grupo da excisão local ampla (dois em cada dois angiossarcomas). A maior taxa de recidiva local no amplo grupo de excisão local pode suportar a alegação de que pode haver mais casos de angiossarcoma multifocal fora da peça ressecada. Portanto, a mastectomia total pode ser a melhor estratégia cirúrgica para o angiossarcoma primário.
Acesso cirúrgico aos linfonodos axilares
Embora a metástase do angiossarcoma seja considerada como ocorrendo pela via hematogênica, a metástase dos linfonodos também tem sido relatada . O pulmão tem sido identificado como o local metastático mais comum . A linfadenectomia ou dissecção axilar é geralmente realizada em conjunto com a mastectomia quando se suspeita de metástase linfonodal. No presente caso, um gânglio linfático redondo foi detectado por ultra-sonografia e tomografia computadorizada. Como a citologia por aspiração com agulha fina não revelou malignidade, o exame cirúrgico adicional não foi realizado na primeira operação. Entretanto, como foi realizada mastectomia adicional e uma injeção intradérmica de um radioisótopo na superfície do tumor acumulado no mesmo linfonodo detectado pela ultra-sonografia, foi realizada biópsia do linfonodo sentinela juntamente com a mastectomia para garantir que o linfonodo fosse completamente benigno. O resultado não mostrou malignidade no gânglio linfático sentinela. Embora o mecanismo exato da metástase linfática do angiossarcoma primário da mama ainda esteja por esclarecer, a biópsia do linfonodo sentinela também parece ser uma abordagem aceitável para estabelecer a malignidade.
Por causa da raridade do angiossarcoma mamário, há apenas relatos limitados sobre os efeitos da terapia adjuvante. Assim, ainda não existem estudos aleatórios de radioterapia ou quimioterapia adjuvante. Como a eficácia da terapia adjuvante para o angiossarcoma de mama ainda carece de evidências, não realizamos nenhuma terapia adjuvante no presente caso.