Uma apresentação incomum de anetoderma: um relato de caso

Anetoderma, que foi descrito pela primeira vez por Jadassohn em 1892, é caracterizado por áreas localizadas de perda de substância e tecido elástico com pele flácida e frequentemente leva a um fenômeno de hérnia . Não encontramos relatos semelhantes (além de alterações do tipo anetoderma nas extremidades distais secundárias ao hamartomatismo melanocítico congênito) de anetoderma que se desenvolve nas extremidades distais sem envolvimento do tronco superior e braços proximais, na literatura médica.

Esta rara desordem ocorre principalmente em mulheres de 20-40 anos, mas ocasionalmente é relatada em pacientes mais jovens e mais velhas de ambos os sexos. É talvez mais frequente na Europa Central do que em outros lugares, o que sugere uma possível relação com acrodermatite atrófica crônica (devido à espécie Borrelia) em alguns casos. Na forma mais habitual, as culturas de máculas redondas ou ovais de 0,5-1 centímetro de diâmetro desenvolvem-se no tronco, coxas e antebraços, menos comumente no pescoço e face e raramente em outros lugares. O couro cabeludo, palmas das mãos e plantas dos pés são normalmente poupados. Cada mácula estende-se por uma ou duas semanas até atingir o tamanho de 2-3 centímetros. Às vezes há placas maiores de eritema, e nódulos também têm sido relatados como lesão primária. O número de lesões varia muito, de menos de cinco a cem ou mais. As lesões permanecem inalteradas ao longo da vida, e novas lesões freqüentemente continuam a se desenvolver por muitos anos. Se as lesões coalescem, formam grandes áreas atróficas, que são indistinguíveis da cutis laxa adquirida. Elas podem tornar-se confluentes, para cobrir grandes áreas, especialmente nas raízes dos membros e no pescoço .

Embora raramente relatadas, o anetoderma pode ocorrer em famílias, e o paciente deve ser examinado para detectar anormalidades sistêmicas associadas para avaliação completa de seus distúrbios cutâneos. No anetoderma familiar, houve anomalias oculares, gastrointestinais ou ortopédicas associadas nos pacientes afetados ou em qualquer outro membro da família, mas as causas sem elas foram relatadas. Embora isoladas e talvez coincidentes, essas anomalias podem estar relacionadas ao mesmo processo que produz as lesões do anetoderma .

Anetoderma primário pode ser herdado, mas também tem sido descrito em associação com prematuridade, lúpus eritematoso, síndrome antifosfolipídica, e com diminuição dos níveis séricos de alfa-1-antitripsina e . O anetoderma secundário desenvolve-se sobre outras dermatoses são mostrados na Tabela 1.

O diagnóstico diferencial do anetoderma inclui outras atrofias dérmicas focais e doenças diversas que devem ser diferenciadas do fenômeno de hérnia cutânea do anetoderma , são mostradas na Tabela 2.

Atrofoderma de Pasini e Pierini é uma importante fonte de confusão tanto etimológica quanto clínica. Os pacientes têm lesões maiores, com uma borda periférica afiada caindo em uma depressão sem outpouching. Na biopsia, a elastina é normal, enquanto o colágeno pode ser espessado, mas este achado é difícil de quantificar. O atrofoderma perifolicular é mais proeminente na dorsa das mãos e frequentemente está associado a múltiplos carcinomas basocelulares e anormalidades capilares na síndrome de Bazex. A atrofia perifolicular também tem sido descrita em formas extremas de queratose pilar, nas quais grandes tampões de queratina podem produzir um folículo dilatado e patuloso. Esta condição é normalmente encontrada nas bochechas das crianças pequenas. Ambas as lesões imitam anetoderma perifolicular, mas não apresentam alterações de elastina. Em hipoplasia dérmica focal ou ausência de derme, em vez de alterações nas fibras de elastina, é responsável pela proximidade da subcutis à epiderme. Cutis laxa, elastolíse pós-inflamatória e elastolíse média cutânea compartilham com anetoderma a propriedade da perda criptogênica das fibras elásticas.

Estirpes produtoras de estafilococo epidermidis foram consideradas responsáveis pela atrofia macular perifolicular. Anetoderma também foi relatado em 5 pacientes com serologia de sífilis falso-positiva, 3 dos quais também preenchiam os critérios para a síndrome antifosfolipídica. Sua patogênese ainda não está claramente estabelecida, mas mecanismos imunológicos podem desempenhar um papel importante na elastólise dérmica. A associação de anetoderma primário com diminuição dos níveis de alfa-1-antitripsina pode ser significativa: A alfa-1-antitripsina inibe a elastase neutrofílica e sua redução pode causar aumento da atividade elástica e quebra da elastina. A fagocitose de fibras elásticas por macrófagos foi encontrada no anetoderma primário. Nenhum anticorpo foi demonstrado contra as fibras elásticas .

Venencie et al. , sugeriram que a degradação das fibras elásticas em pacientes com anetoderma é causada pela expressão aumentada de progelatinases A e B e produção da forma ativada da gelatinase A, e que a falta de controle dessas enzimas pelos inibidores teciduais das metaloproteinases é provavelmente um fator chave no desenvolvimento e duração das lesões anetodérmicas.

Ghomrasseni et al. , demonstraram que para as cinco amostras de pele anetodérmica, os níveis de metaloproteinase-1 (MMP-1) de matriz foram significativamente mais elevados quando comparados com as culturas de não-involversões e as amostras saudáveis. Um aumento significativo da expressão de inibidores teciduais da metaloproteinase (TIMP-1) também foi observado nas culturas de explantes afetadas. O estudo demonstrou um aumento significativo na produção de gelatinase A (MMP-2), e nenhuma produção significativa de TIMP-2 na pele lesional em comparação com as amostras dos dois doadores saudáveis.

Anetoderma induzido por Penicilamina também foi relatado e . Penicilina e o medicamento antifibrinolítico ε-aminocaproic acid foram defendidos, mas Venencie et al. estudaram 16 pacientes e descobriram que nenhum tratamento foi benéfico uma vez que a atrofia se desenvolveu. Entretanto, a aparência enrugada da pele em nosso paciente estava presente há 2 anos, e suas lesões não apresentavam sinais de inflamação ou condições pré-existentes como naevi melanocítica.