Știri
Experții internaționali au analizat cele mai recente descoperiri legate de boala rară și misterioasă ALS în cadrul primului Congres al Academiei Europene de Neurologie de la Berlin, unde peste 6.500 de experți se reunesc între 20 și 23 iunie.
Boala care evoluează rapid și nu poate fi tratată, SLA duce la paralizie completă, insuficiență respiratorie terminală, pierderea vorbirii (anartrie) și dificultăți severe de înghițire (disfagie) și, în multe cazuri, se termină cu moartea în doar câțiva ani.
Încă nu este clar ce anume declanșează această afecțiune.
Deși au fost raportate cazuri în întreaga lume, incidența este mai mare în unele regiuni decât în altele.
Acest lucru a fost reflectat în concluziile unui studiu uzbek actual care a evaluat înregistrările din registrul național de sănătate pentru 2013 și 2014.
Autorul studiului, Dr. Dilnoza Mirzaeva de la Universitatea de Stat de Medicină din Tașkent, a raportat la Congresul EAN: „Am identificat 3,4 cazuri pe an la 100.000 de locuitori. Dintre aceste cazuri, 70 la sută au fost concentrate într-o anumită regiune, valea Andijan, iar restul de 30 la sută au fost răspândite în alte regiuni. Iar în proporție de 60 la sută, proporția de bolnavi de sex feminin era semnificativ mai mare decât cea a pacienților de sex masculin. În 80 la sută din cazuri, boala s-a manifestat sub formă bulbară, doar 20 la sută prezentând forma spinală. Conform cazurilor documentate în registrul de sănătate, niciunul dintre pacienți nu a supraviețuit mai mult de trei ani.”
Persoanele tinere supraviețuiesc mai mult
De asemenea, prezentat la Congresul EAN, un studiu realizat pe pacienți iranieni a dezvăluit date diferite în ceea ce privește sexul și SLA.
„Dintre cei 59 de pacienți cu SLA monitorizați în cadrul studiului, aproape două treimi (64 la sută) au fost bărbați”, a declarat Dr. Reza Boostani de la Universitatea de Științe Medicale din Mashad.
La 51 de ani, vârsta medie a pacienților a fost mai mare decât cea din alte studii.
La cei 19 pacienți care au murit deja, durata medie a bolii a fost de 53 de luni.
„Se pare că vârsta pacientului a avut o influență semnificativă asupra speranței de viață a bolnavilor de SLA. Cu toate acestea, factori precum sexul și tipul de prezentare nu păreau să aibă nicio influență asupra duratei de supraviețuire”, a explicat Dr. Boostani.
„Rezultatele prezentate de Boostani et al. și Mirzaeva et al. evidențiază faptul convingător că, contrar doctrinei consacrate, epidemiologia și caracteristicile clinice ale SLA nu sunt uniforme”, a comentat Prof. Albert C. Ludolph de la Centrul Medical al Universității din Ulm, președinte al Grupului științific de subspecialitate EAN privind SLA și demența frontotemporală.
„În Iran și Uzbekistan debutul bolii este semnificativ mai devreme decât în țările industrializate – în jurul vârstei de 45 de ani; proporția de bolnavi de sex masculin și feminin diferă și, de asemenea, evoluția bolii pare să fie diferită. Epidemiologia SLA trebuie analizată la nivel global pentru a identifica posibilele cauze ale acestor variații.”
Incidență mai mare a cancerului în rândul pacienților cu SLA
Un studiu italian a evidențiat legătura dintre SLA și cancer, după cum a dezvăluit Dr. Davide Bertuzzo de la Centrul pentru SLA al Universității din Torino la Congresul EAN din Berlin: „Conform analizei noastre, există o incidență mai mare a cancerului în rândul pacienților cu ALS decât în rândul populației generale, cu rate de cancer pulmonar și de sân deosebit de ridicate pentru ambele sexe. Pacienții cu ALS cu cancer au avut o evoluție clinică a bolii semnificativ mai proastă decât cei fără cancer.”
Studiul a analizat toate cazurile de ALS documentate în regiunea Piemonte și Valle d’Aosta între 1995 și 2004, 1.260 în total.
„Relația dintre ALS și cancer este un subiect controversat. Mulți clinicieni se străduiesc să identifice sindroamele paraneoplazice, însă majoritatea acestor eforturi sunt zadarnice sau nu au niciun impact asupra evoluției SLA”, a comentat Prof. Ludoloph datele.
„Studiul epidemiologic de la Torino a arătat o incidență mai mare a carcinomului pulmonar și mamar în rândul pacienților cu SLA decât în grupul de control. S-ar putea face o recomandare autorilor de a analiza fiecare pacient în parte pentru a vedea dacă măsurile terapeutice pentru tratarea cancerului influențează evoluția SLA.”
.