A Case With Apical Hypertrophic Cardiomyopathy, multiple fistule artere coronare-ventriculare stângi și o structură morfologică care imită necompactarea ventriculară stângă

Introducere

Fistulele coronare multiple care se drenează în ventriculul stâng sunt rareori asociate cu cardiomiopatia hipertrofică apicală.1 Pe de altă parte, au fost raportate anterior, în mai multe cazuri, asocieri de noncompactare ventriculară stângă (LVNC) și fistule coronariene multiple sau cardiomiopatie hipertrofică2,3. Raportăm aici un caz unic de hipertrofie apicală a ventriculului stâng, multiple fistule coronariene-ventriculare stângi și o structură morfologică a miocardului ventricular stâng care imită LVNC.

Prezentare de caz

Un bărbat în vârstă de 59 de ani a fost internat în spitalul nostru pentru febră și dispnee cu evoluție rapidă care a persistat timp de 10 zile. El fusese diagnosticat cu cardiomiopatie hipertrofică apicală la vârsta de 30 de ani, deși nu făcuse controale medicale regulate și era asimptomatic. La internare, pacientul avea șuierături ușoare audibile în porțiunea medie a plămânului drept și un suflu diastolic auzit la Erb și în zona apicală cardiacă.

Radiografia toracică și tomografia computerizată au evidențiat o mărire de volum a cordului cu vascularizație pulmonară crescută, umbre granulare în zonele inferioare ale ambilor plămâni și o densitate crescută a zonei medii a plămânului drept. Aceste constatări au sugerat o insuficiență a părții stângi a inimii cu pneumonie. O electrocardiogramă (ECG) cu 12 derivații a confirmat un ritm sinusal normal cu unde T inversate în derivațiile II, III, aVF și V3 până la V6 (figura 1). El s-a recuperat rapid cu antibiotice și terapie standard pentru insuficiență cardiacă.

Ecocardiografia bidimensională transtoracică a arătat o hipertrofie difuză a pereților ventriculari stângi medii și apicali (Figura 2A și Filmul I în Suplimentul de date online-only). Ecocardiografia Doppler a evidențiat multiple zone de flux color mozaicat în interiorul miocardului anterior, lateral și apical conectat la cavitatea ventriculară stângă, cu o viteză maximă a fluxului de 0,8 până la 0,9 m/s în faza diastolică (Figura 2B și Filmul II în Suplimentul de date online-only). Au fost identificate, de asemenea, arterele coronare stângi și drepte lărgite și un flux diastolic rapid cu o viteză maximă de 1,5 m/s în artera descendentă anterioară stângă.

O arteră coronară marcat mărită, tortuoasă, cu multiple fistule coronariene-ventriculare stângi a fost vizibilă la examenul de tomografie computerizată cardiacă (figura 3A). Angiografia coronariană prin tomografie computerizată, imagistică în fază diastolică, a evidențiat un miocard ventricular stâng în două straturi, mimând LVNC, cu un raport maxim între miocardul necompactat și miocardul compactat de 2,2 (Figura 3B și 3C).

Angiografia coronariană a confirmat multiple fistule între arterele coronare stânga și dreapta și ventriculul stâng (figura 4A și 4B). Angiografia ventriculară stângă a evidențiat o cavitate în formă de spadă care indică o cardiomiopatie hipertrofică apicală.

Imaginile prin rezonanță magnetică chineză au arătat mici trabecule fine care se extind de la baza inferioară până la endocardul apical anterior, lateral și inferior în faza diastolică. În faza sistolică, a fost prezentă îngroșarea ambelor straturi ale miocardului (imitând miocardul compactat și necompactat) (filmele III și IV în Suplimentul de date online).

Discuție

Fistula arterei coronare a fost raportată la ≈0,2% dintre pacienții supuși angiografiei coronariene, iar alte anomalii cardiace sunt asociate în 20% dintre aceste cazuri. Coexistența multiplelor fistule coronariene-ventriculare stângi și a cardiomiopatiei hipertrofice apicale este foarte rară, iar cele mai multe drenează din arterele coronare drepte și stângi către ventriculul stâng.1 Se consideră că acest fenotip reprezintă sinusoidele miocardice embrionare persistente parțiale care apar din proeminența endotelială în spațiile intertrabeculare.1

Asociația dintre multiplele fistule arterelor coronare-ventriculare stângi și LVNC a fost raportată de Dias et al,2 cu sinusoidele miocardice persistente și compactarea miocardului prezente la același pacient.

LVNC a dobândit o recunoaștere din ce în ce mai mare în ultimii 30 de ani și au existat unele discuții cu privire la terminologia și definiția sa.4 Cazul nostru îndeplinea definiția morfologică a LVNC, deși ar putea exista unele suspiciuni că această structură reprezintă de fapt o oprire a procesului de compactare miocardică în timpul primului trimestru. Oechslin și Jenni4 au descris faptul că sinusoidele multiple persistente sunt în general prezente în cazul atreziei arterei pulmonare și că acești pacienți nu ar trebui să fie incluși în categoria LVNC. Spre deosebire de raportul lui Oechslin și Jenni, pacienta descrisă aici nu a avut atrezie pulmonară. A fost raportată coexistența cardiomiopatiei hipertrofice și a LVNC într-o familie cu suprapunere de fenotipuri.3 O evaluare diagnostică cuprinzătoare, incluzând imagistică multimodală, screening sistematic și evaluare genetică, poate ajuta la elucidarea adevăratei cauze a cazurilor cu anomalii multiple.

Din câte știm noi, acesta este primul raport care descrie un pacient cu cardiomiopatie hipertrofică apicală, fistule multiple arteră coronară – ventriculul stâng și o structură morfologică care imită LVNC.

Recunoștințe

Le mulțumim doctorului Naoto Fukuda pentru achiziția imaginilor tomografice computerizate și profesorului Fukiko Ichida, doctorului Takaaki Matsuyama și profesorului Katsu Takenaka pentru amabilele lor sugestii academice.

Notele de subsol

.