Amiloidomul cerebral

BY admin
|

Amiloidoamele cerebrale sunt cea mai rară manifestare a depunerilor de amiloid cerebral, apărând în mod obișnuit ca mase cu întărire solidă.

Epidemiologie

Numele raportate sunt scăzute din cauza rarității acestei afecțiuni, ceea ce face ca generalizările privind caracteristicile epidemiologice să fie dificile. În general, cazurile au fost raportate la pacienți de vârstă mijlocie (între 30 și 50 de ani), cu poate o predilecție feminină 1,2. Dintre cele patru manifestări ale depunerilor de amiloid cerebral, amiloidoamele par să se regăsească în cohorta cea mai tânără.

Prezentare clinică

Prezentarea clinică este nespecifică și depinde de localizarea masei. În general, simptomele includ deficite neurologice focale, convulsii, cefalee și declin al funcției cognitive 1,2. Acest lucru nu este în niciun caz util pentru a distinge amiloidoamele cerebrale de alte mase intracerebrale.

Patologie

Amidioamele cerebrale sunt compuse din mase nodulare mari de amiloid-β (Aβ) cerebral 1. Acestea sunt centrate în substanța albă, cu depozite în peretele și vasele de sânge din jur, cu celule inflamatorii adiacente 1.

Caracteristici radiografice

Amiloidoamele cerebrale se caracterizează prin mase solide nodulare cu intensificare vie a contrastului, centrate de obicei în substanța albă, adesea lipite de ventriculii laterali 1. Ele sunt și înconjurate de o manta de edem vasogenic 1. Ele au fost raportate cel mai frecvent ca leziuni solitare centrate în substanța albă a emisferelor cerebrale, deși au fost descrise leziuni corticale și chiar în fosa posterioară 1.

Aceste mase cresc de obicei doar lent, dacă cresc deloc, și în general par să exercite un efect de masă mai mic decât s-ar aștepta de la o tumoare de dimensiuni similare 1.

CT

Amiloidoamele sunt în general oarecum hiperatenuante, deși au fost raportate exemple hipoatenuante 1,2. În urma administrării de substanță de contrast, aceste mase se potențează de obicei 2.

IRM

Caracteristicile de semnal ale masei sunt variabile 1,2.

  • T1: intensitate variabilă a semnalului, variind de la hipointensitate la hiperintensitate
  • T2: intensitate variabilă a semnalului, variind de la hipointensitate la hiperintensitate
  • T1 C+
    • se observă uneori o intensificare vie a contrastului
    • se observă uneori o intensificare radială periferică, despre care se crede că este corelată cu depunerea de amiloid-β cerebrală pe peretele vaselor 1
  • T2*/SWI: se pot observa microhemoragii

Tratament și prognostic

Amiloidoamele cerebrale sunt benigne și rezecția chirurgicală, care este tratamentul de elecție pentru persoanele simptomatice, este în general curativă, deși au fost documentate recurențe 1. Chiar și la indivizii asimptomatici, se efectuează de obicei rezecția sau biopsia, deoarece este dificil să se diferențieze cu încredere aceste leziuni de tumori primare sau secundare 2. Până în prezent, nicio terapie medicală specifică nu a fost identificată ca fiind utilă 1.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al amiloidoamelor cerebrale este în mare parte cel al tumorilor sistemului nervos central, incluzând:

  • Limfomul SNC
  • Glioame de grad înalt
  • Metaze cerebrale

.