Angioblastomul cu celule gigantice: trei apariții suplimentare ale unei entități patologice distincte

Angioblastomul cu celule gigantice a fost descris anterior într-un singur raport de caz ca o tumoare congenitală a țesuturilor moi cu o morfologie unică. În raportul actual, descriem trei cazuri de angioblastom cu celule gigantice găsite la trei sugari; un caz a fost congenital și localizat în mână, unul a apărut neonatal în palat și unul pe scalpul unui sugar. Au fost evaluate constatările clinice și rezultatele microscopiei optice, imunohistochimiei și microscopiei electronice. Toate tumorile erau ulcerate; tumorile de la mână și de la palat infiltrau, de asemenea, țesuturile moi și osoase. Ele prezentau o proliferare solidă, nodulară și plexiformă de celule ovale până la fusiforme, cu o agregare frecventă frapantă și concentrică în jurul unor mici canale vasculare. Aceste celule aveau caracteristici de celule mezenchimale nediferențiate, fibroblaste, miofibroblaste și pericite. Amestecate cu aceste celule se aflau celule mononucleare mari și celule gigantice multinucleate cu caracteristici histiocitare. Angioblastomul palatin cu celule gigante, excizat cu margini pozitive, a fost tratat cu interferon-alfa și nu a prezentat progresie după aproape 5 ani. Tumora de la mână și-a diminuat dimensiunea după gestionarea cu interferon-alfa, a fost excizată subtotal și nu a progresat după 27 de luni. Datele de urmărire nu sunt disponibile pentru pacientul cu leziune la nivelul scalpului. Constatările noastre validează clasificarea angioblastomului cu celule gigantice ca o entitate distinctă și rară care este local infiltrativă, dar cu creștere lentă. Morfologia și diferențierea celulară diversă sunt în concordanță cu o formă neobișnuită de angiogeneză neoplazică.