Angiokeratomul solitar al vulvei care imită melanomul malign

La redacție:

Angiokeratomul este o tumoră vasculară benignă caracterizată prin mai multe vase dilatate în dermul superficial însoțite de hiperplazie epidermică și hiperkeratoză.1 Angiokeratomul vulvei este o constatare clinică rară, implicând de obicei leziuni multiple ca parte a tipului Fordyce.2 Angiokeratomul solitar apare predominant la nivelul picioarelor inferioare,3 și, deși au fost descrise și alte localizări, prezența unui angiokeratom solitar la nivelul vulvei este rară.4 Raportăm 2 cazuri de angiokeratom solitar la nivelul vulvei care a fost diagnosticat greșit ca melanom malign. Ambii pacienți au fost trimiși la centrul nostru pentru evaluare și excizie.

O femeie în vârstă de 65 de ani (pacientul 1) și o femeie în vârstă de 67 de ani (pacientul 2) s-au prezentat cu o leziune neagră albăstruie, în creștere, asimptomatică pe labia mare dreaptă (figura 1) și, respectiv, pe labia mare stângă. Ambii pacienți au fost trimiși de medici externi pentru excizie din cauza suspiciunii de melanom malign. Examinările fizice au evidențiat noduli globulari negru albăstrui care măsurau 0,5 și, respectiv, 0,3 cm în diametru. Dermoscopia (pacientul 1) a evidențiat lacune întunecate. Examenul histopatologic al leziunii vulvare (pacienta 2) a evidențiat spații vasculare dilatate, pline de sânge, în dermul papilar, însoțite de acantoză suprapusă, hiperkeratoză și papilomatoză care a fost în concordanță cu angiokeratomul (figura 2).

Figura 1. Angiokeratom care se prezintă ca un nodul granular negru albăstrui pe labia mare dreaptă (pacienta 1).

Figura 2. Histopatologia leziunii vulvare (pacienta 2) a demonstrat spații vasculare dilatate, pline de sânge, în dermul papilar, însoțite de acantoză, hiperkeratoză și papilomatoză suprapuse, compatibile cu angiokeratomul (H&E, mărire originală ×100).

Angiokeratomul, în special cel de tip solitar, este adesea diagnosticat greșit. Diagnosticele diferențiale clinice pot include o gamă largă de afecțiuni patologice, inclusiv condilomul acuminat, carcinomul bazocelular, granulomul piogenic, limfangiomul, nevii, condilomul lata, prurigo nodular, keratoza seboreică, granulomul inguinal și infecția fungică profundă.2,5 Cu toate acestea, datorită naturii sale cu creștere rapidă și a tenului întunecat, melanomul malign este adesea diagnosticat inițial. Deoarece pacienții afectați de angiokeratomul vulvei au de obicei vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani,5 iar melanomul vulvar este tipic pentru femeile de vârstă mijlocie (vârsta mediană, 68 de ani),6 acest diagnostic greșit este mai probabil la pacienții mai în vârstă. Trebuie remarcat faptul că un indice ridicat de suspiciune pentru melanom este adesea prezent atunci când se examinează vulva, având în vedere că această zonă este dificil de monitorizat și există un prognostic deosebit de slab al melanomului vulvar din cauza depistării sale târzii.6,7

În trecut, biopsia era considerată obligatorie pentru confirmarea diagnosticului de angiokeratom vulvar.5,8,9 Cu toate acestea, dermoscopia a apărut ca un instrument valoros pentru diagnosticarea angiokeratomului10 și, de asemenea, a fost utilă ca ajutor de diagnostic la una dintre pacientele noastre (pacienta 1). Prin urmare, considerăm că dermoscopia ar trebui efectuată înainte de o biopsie a angiokeratoamelor de vulvă.

.