Aortopatia în cardiopatia congenitală la adulți: Aortic Dilatation with Decreased Aortic Elasticity that Impacts Negatively on Left Ventricular Function

Valva aortică bicuspidă și/sau coarctația de aortă sunt asociate în mod constant cu anomalii mediale ale aortei ascendente și para-coarctației. Anomaliile mediale ale aortei ascendente sunt prevalente la alte tipuri de pacienți cu o varietate de forme de boli cardiace congenitale (CHD), cum ar fi ventriculul unic, truncus arteriosus persistent, transpoziția marilor artere, sindromul hipoplastic al inimii stângi, tetralogia lui Fallot. Aceste anomalii cuprind o gamă largă de vârste și pot predispune la dilatare, anevrism și ruptură care necesită o intervenție chirurgicală la nivelul valvei aortice și al rădăcinii. Această dilatare se poate dezvolta la pacienții cu CHD fără regiune stenotică. Aceste CHD prezintă o dilatare continuă a rădăcinii aortice și o elasticitate aortică redusă și o rigiditate aortică crescută care pot fi legate de proprietățile intrinseci ale rădăcinii aortice. Conceptul de dilatare aortică schimbă o paradigmă de dilatare aortică, așa-numita dilatare post-stenotică, în aortopatie intrinsecă primară. Aceste dilatații aortice și rigiditatea crescută pot induce anevrism aortic, ruptură de aortă și regurgitare aortică, dar provoacă și hipertrofie ventriculară stângă, reducerea fluxului coronarian și insuficiență ventriculară stângă. Putem recunoaște această asociere de anomalie fiziopatologică aortică, dilatare aortică și interacțiune aorto-ventriculară stângă ca fiind o nouă entitate clinică: „aortopatia”.