Atrezia aortică cu arc aortic întrerupt: o combinație incompatibilă cu viața?†

PROBLEMĂ CLINICĂ

Atrezia valvei aortice este o trăsătură comună a sindromului hipoplastic de cord stâng, care constă în diferite grade de subdezvoltare a complexului ventricul stâng aortă-ventricul stâng; cu toate acestea, poate fi, de asemenea, asociată cu un defect septal ventricular (DSV) mare și un ventricul stâng destul de dezvoltat.

Atresia valvei aortice împiedică fluxul sanguin antegrad dinspre ventriculul stâng spre aorta ascendentă, astfel încât perfuzia arterelor coronare, aortei ascendente și a arcului aortic este asigurată de către ductus arteriosus în mod retrograd.

Arcul aortic întrerupt (IAA) este destul de des asociat cu stenoza aortică sau subaortică; cu toate acestea, foarte puține cazuri de IAA au fost raportate în asociere cu atrezia valvei aortice.

Atrezia valvei aortice cu IAA este o asociere extrem de rară, care ar fi incompatibilă cu viața, cu excepția cazului în care fluxul sanguin este asigurat către aorta ascendentă și arterele coronare de la (i) ductus/aorta descendentă prin „colaterale” , sau (ii) de la trunchiul pulmonar și arterele pulmonare prin intermediul unei ferestre aorto-pulmonare sau a unui ductus bilateral . În absența unei conexiuni directe, fluxul sanguin către arterele coronare este asigurat exclusiv de Cercul lui Willis prin ambele artere carotide, în mod invers; în aceste situații, prezența unei artere subclaviculare aberante ar putea fi crucială .

Din câte știm noi, până în prezent au fost raportate în literatura de specialitate doar 16 cazuri de atrezie de valvă aortică și IAA; doar 3 dintre aceste cazuri nu aveau o conexiune directă cu aorta ascendentă și toate aveau o arteră subclavie dreaptă aberantă , dovedind astfel că o arteră subclavie aberantă care primește sânge direct de la ductus arteriosus este indispensabilă pentru supraviețuire.

DESCOPERIREA CAZULUI

Un nou-născut de sex feminin la termen dintr-o sarcină fără complicații a fost transferat în unitatea noastră la scurt timp după naștere cu un diagnostic prenatal de atrezie a valvei aortice. Infuzia de prostaglandină-E1 a fost începută prompt, iar ecocardiografia a confirmat atrezia valvei aortice, o VSD cono-ventriculară mare și un ventricul stâng destul de dezvoltat; în plus, a evidențiat în mod neașteptat un arc aortic (stâng) întrerupt de tip B și o arteră subclavie dreaptă aberantă. Fluxul sanguin prin aorta ascendentă și prin arcul aortic era în mod clar inversat, precum și cel prin ambele artere carotide. Angiografia a confirmat diagnosticul și a arătat că sângele curge din ductus către aorta descendentă, către ambele artere subclaviculare (artera subclaviculară stângă și artera subclaviculară dreaptă aberantă) și arterele vertebrale, iar din Cercul lui Willis către ambele artere carotide în jos, către aorta ascendentă și arterele coronare (Fig. 1A și B).

În concluzie, fluxul sanguin coronarian a fost asigurat de fluxul retrograd bilateral al arterei carotide într-un fel de circulație dependentă de Cercul lui Willis, alimentată exclusiv de ambele artere vertebrale. În consecință, considerăm că prezența unei artere subclaviculare aberante a fost necesară pentru supraviețuire.

În plus, dacă prezența unui VSD mare a dus la un ventricul stâng mai degrabă dezvoltat, o aortă ascendentă hipoplastică și arterele carotide mici ar fi făcut ca canalizarea pentru bypass cardiopulmonar să fie extrem de dificilă și nesigură.

.

.

;

:

–

.

Notele autorului

.