Broncorreea – o prezentare neobișnuită a carcinomului bronhoalveolar Gandhi S, Das B – J Assoc Chest Physicians

CASE REPORT

Anul : 2019 | Volum : 7 | Număr : 1 | Pagina : 41-44

Bronșoreea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma
Shilpa Gandhi, Bhaskar Das
Department of CTVS, RG Kar Medical College, Kolkata, West Bengal, India

Adresa de corespondență:
Shilpa Gandhi
Department of CTVS, Institute of Cardiovascular Sciences, RG Kar Medical College, 1/Kshudiram Bose Sarani, Kolkata, West Bengal
India

Sursa de susținere: Niciuna, Conflict de interese: None

Check

DOI: 10.4103/jacp.jacp_13_18

O femeie de 40 de ani cu tuse, bronșoree de 500 ml/zi și lipsă de aer de 5 luni, s-a constatat că avea opacitate de sticlă mată (GGO) bilaterală în plămâni la tomografia computerizată cu contrast (CECT torace). Bronhoscopia a fost normală. Testele funcționale pulmonare au fost deranjate. A fost dusă pentru o biopsie pulmonară deschisă sub anestezie locală. Biopsia din zonele suspecte din lobul superior drept și lobul inferior prin intermediul unei minitoracotomii a fost s/o carcinom bronhoalveolar. Pacientul a primit terapie cu pemetrexed + gefitinib pe imunohistochimie și a supraviețuit timp de 18 luni după terminarea chimioterapiei. Bronhoreea a fost redusă după inițierea chimioterapiei.

Cuvintele cheie: Bronhogramă aeriană, carcinom bronhoalveolar, bronhoree, tuse

Cum se citează acest articol:
Gandhi S, Das B. Bronhoree-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma. J Assoc Chest Physicians 2019;7:41-4

Cum se citește acest URL:
Gandhi S, Das B. Broncorreea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma. J Assoc Chest Physicians 2019 ;7:41-4. Disponibil la: https://www.jacpjournal.org/text.asp?2019/7/1/41/250469

Introducere

Carcinomul bronhoalveolar este o formă particulară de carcinom pulmonar cu o prezentare clinică, radiografică și histologică variabilă și apare cel mai frecvent în rândul nefumătorilor, femeilor și asiaticilor. Reprezintă între 1% și 9% din toate cancerele pulmonare. Se caracterizează din punct de vedere patologic printr-un neoplasm pulmonar care prezintă o creștere lepidică. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu carcinom bronhoalveolar sunt asimptomatici. Cele mai frecvente simptome și semne sunt tusea, expectorația, dificultăți de respirație, pierderea în greutate, hemoptizia și febra. Bronhoreea este neobișnuită și o manifestare tardivă și le îngreunează calitatea vieții. Are o prevalență mult mai mică, de 5%, conform unor studii recente. Prezentăm aici o prezentare neobișnuită a carcinomului bronhoalveolar sub formă de bronhoree.

Descrierea cazului

O femeie în vârstă de 40 de ani s-a prezentat la spital cu plângeri de tuse de 8 luni, care a fost asociată cu unele expectorații apoase. Bronșoreea a fost inițial puțin frecventă și în cantitate mică, dar a progresat treptat în ultimele 4-5 luni până la aproximativ 400-500 ml/zi, suficient de obositoare pentru a produce detresă respiratorie de fiecare dată când apărea tusea. A fost ameliorată parțial cu bronhodilatatoare doar pentru a se repeta din nou. A fost însoțită de dureri toracice pleuritice. Nu a existat nicio hemoptizie asociată sau pierdere în greutate. Nu avea antecedente de tuberculoză sau alte comorbidități. O radiografie toracică cu vedere PA a evidențiat umbre reticulare difuze bilaterale cu multiple noduli minusculi peste tot. O tomografie computerizată cu substanță de contrast a toracelui (CECT torace) a evidențiat opacități de sticlă măcinată dispersate bilateral pe toată fereastra pulmonară și noduli multipli, fără limfadenopatie mediastinală, o constatare mai suspectă de boală pulmonară interstițială. A existat, de asemenea, o mică zonă de consolidare în lobul superior (localizată periferic) sugerată de bronhograma aeriană . A fost efectuată o bronhoscopie cu fibră optică care a arătat bronhia principală inflamată, precum și bronhia principală dreaptă. Lichidul de lavaj bronhoalveolar (BAL) nu a arătat nicio dovadă a vreunui organism sau AFB la colorație/cultivare, inclusiv o citologie negativă. Parametrii hematologici și microbiologici au fost în limite normale, cu excepția hemoglobinei care a fost de 9 gm/dl, sugerând o anemie de boală cronică. Testele funcționale pulmonare au fost deranjate, sfidând astfel anestezia generală. Prin urmare, a fost supusă unei biopsii pulmonare sub sedare. S-a efectuat o minitoracotomie laterală dreaptă și s-a intrat în torace prin al șaselea spațiu intercostal. Nu s-au găsit aderențe și nu s-au făcut încercări de mobilizare a plămânilor. Au fost biopsiate două dintre cele mai suspecte situsuri, și anume o zonă solidă consolidată împreună cu o componentă chistică ce cuprindea leziunea care ocupa zonele cele mai periferice ale lobului inferior și ale lobului superior, iar toracele a fost închis în straturi, peste un drenaj intercostal de 28-Fr. S-a asigurat în prealabil hemostaza și absența scurgerilor bronșice. Perioada postoperatorie a fost fără evenimente. La histopatologie, specimenul din lobul superior a arătat prezența unei structuri alveolare căptușite de celule cuboidale stratificate având aspect de hobnail cu nuclei atipici. S-a observat o componentă invazivă focală cu invazie stromală. Caracteristicile au fost sugestive pentru un adenocarcinom bine diferențiat cu creștere lepidică (carcinom bronhoalveolar) . Specimenul din lobul inferior a prezentat caracteristici de fibroză.

Figura 1 Radiografie toracică.radiografie torace vedere PA Click aici pentru a vizualiza

Figura 2 CECT torace Click aici pentru a vizualiza

.

Figura 3 Imaginea histopatologică a carcinomului bronhoalveolar cu model lepidic care prezintă un model cuboidal stratificat. celule stratificate care căptușesc alveolele cu componentă invazivă focală Click aici pentru a vizualiza

Discuție

Carcinomul bronhoalveolar este un subtip de adenocarcinom pulmonar care se distinge prin localizarea sa periferică, citologia bine diferențiată, creșterea de-a lungul septurilor alveolare intacte „așa-numitul model de creștere lepidică” și tendința de răspândire atât aerogeoasă, cât și limfatică. În Organizația Mondială a Sănătății (OMS), o clasificare a tumorilor pulmonare, carcinomul bronhoalveolar este considerat ca fiind un subtip de adenocarcinom. OMS definește carcinomul bronhoalveolar ca fiind un subtip de adenocarcinom cu creștere de-a lungul septurilor alveolare și fără dovezi de invazie stromală, vasculară sau pleurală.
Carcinomul bronhoalveolar reprezintă între 1,5% și 6,5% din toate neoplasmele pulmonare primare. Majoritatea pacienților au vârste cuprinse între 40 și 70 de ani. Ca și în cazul altor adenocarcinoame, prevalența carcinomului bronhoalveolar este relativ ridicată la femei (30%-50% din carcinoamele bronhoalveolare apar la femei față de 20%-30% din carcinoamele cu celule scuamoase). Este frecvent întâlnit la asiatici. Carcinomul bronhoalveolar (BAC) este împărțit în subtipuri mucinoase, nonmucinoase și mixte, pe baza caracteristicilor imunohistochimice și moleculare. BAC-ul mucinos apare din metaplazia mucinoasă a celulelor bronhiolare și este asociat cu o mucosecreție semnificativă. Acest subtip este frecvent asociat cu boala multifocală, bronhoree și cu un prognostic mai prost.
Mai mult de jumătate dintre pacienții cu BAC sunt asimptomatici și rămân fără simptome chiar dacă boala se diseminează, Cele mai frecvente simptome și semne sunt tusea (35% din cazuri), sputa (24%), dificultăți de respirație (15%), pierdere în greutate (13%), hemoptizie (11%) și febră (8%). Bronhoreea (expectorație mucoidă albă sau apoasă), considerată cândva semnul clinic distinctiv al acestei boli, este neobișnuită, iar o manifestare tardivă este întâlnită doar în cazul carcinomului bronhoalveolar difuz. Deși în 1953 a fost raportată o prevalență de 27%, într-un studiu mai recent a fost raportată o prevalență mult mai mică (5%).
Broncorreea este definită ca fiind producția de >100 ml/zi de spută apoasă. Este un simptom debilitant care poate duce la declin funcțional și insuficiență respiratorie hipoxică, în afară de dezechilibrul electrolitic din cauza pierderii unei cantități mari de lichide la un pacient debilitat;, Mecanismele producției excesive de secreție pulmonară includ (1) hipersecreția de către celulele producătoare de mucus, (2) secreția transepitelială crescută de clorură și (3) transudarea excesivă de produse plasmatice în căile respiratorii. Hipersecreția de către celulele producătoare de mucus poate apărea ca răspuns la stimuli inflamatori. Aceasta este rațiunea pentru utilizarea antibioticelor macrolide, care acționează ca imunomodulatoare și reduc expresia genei mucinei prin scăderea fosforilării kinazei 1/2 și IκB reglată de semnalul extracelular, sau a glucocorticoizilor. Producția excesivă de secreție pulmonară apare, de asemenea, ca urmare a creșterii transportului transepitelial de clorură, care este promovat de anumite prostaglandine. Indometacinul inhibă ciclooxigenaza, scăzând astfel producția de prostaglandine. Un mecanism unic propus pentru tratamentul bronșitei la pacienții cu BAC este reprezentat de supraexpresia sau hiperactivitatea receptorilor factorului de creștere epidermică (EGFR), care reglează producția de mucină în plămâni prin producerea de celule caliciforme și sinteza de mucină și fosfolipide surfactante. Acest lucru poate explica, în parte, succesul observat în tratarea bronșitei asociate cu BAC cu ajutorul inhibitorilor de tirozin kinază EGFR, cum ar fi gefitinibul. Cu toate acestea, studiul lui Nooran et al. susține ipoteza că mecanismul de reducere a bronhoreei este independent de efectul antiproliferativ al medicamentului și, prin urmare, poate fi benefic la persoanele EGFR-negative. spectrul de constatări radiologice este larg, variind de la boala solitară la cea difuză. Bronhograma aeriană este o caracteristică comună în cadrul zonei afectate. Manifestarea radiologică de bază este reprezentată de umbre acinare care sunt discrete sau se unesc într-o zonă de consolidare, așa cum reiese dintr-un raport publicat de Clark et al.

Carcinomul bronhoalveolar este acum denumit adenocarcinom invaziv. Acestea sunt pozitive pentru anumiți biomarkeri (factorul de transcripție tiroidiană1 (TTF1-100%), EGFR și KRAS în unele cazuri) și se pretează la terapia moleculară țintită, cum ar fi inhibitorii de tirozin kinază pe cale orală. Ei au un prognostic favorabil în comparație cu alte variante-mucinoase, solide, papilare, acinare. Cu toate acestea, acei pacienți cu un tablou infiltrativ și simptome au un prognostic mai prost. Acest lucru a fost studiat în mod semnificativ de Okubo et al. pe 119 pacienți cu carcinom bronhoalveolar în perioada 1977-1995, unde șapte pacienți au fost supuși la biopsii pulmonare deschise pentru boala difuză și infiltrativă și nu au supraviețuit mai mult de 2,5 ani.
Imunohistochimia la pacientul nostru a arătat TTF1 pozitiv, iar noi am supus pacientul la pemetrexed și gefitinib. Am observat o reducere a simptomelor (bronșoree) de la inițierea tratamentului. A fost efectuată o monitorizare la 6 luni. Acest pacient a avut totuși o supraviețuire de 18 luni după chimioterapie.
Conformitatea cu standardele etice
Nu există potențiale conflicte de interese sub formă de granturi de cercetare de la agențiile de finanțare, onorarii pentru luări de cuvânt la orice simpozioane, orice fel de sprijin financiar, sau angajare sau sponsorizare, orice afilieri multiple.
Sprijin financiar și sponsorizare
Nimic.
Conflicte de interese
Nu există conflicte de interese.
Aprobare etică
O copie a aprobării din partea comitetului etic poate fi pusă la dispoziție pentru revizuire de către redactorul-șef al acestei reviste.
Consimțământ
Consimțământul în cunoștință de cauză scris a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a oricăror imagini care îl însoțesc. O copie a consimțământului scris este disponibilă pentru revizuire de către redactorul-șef al acestei reviste.

	Shoib S, Malik J, Arif T, Bashir H. A case report on bronchoalveolar carcinoma presenting as non-resolving consolidation. Med J Islam Repub Iran 2012;26:140-2.
	Lee KS, Kim Y, Han J, Ko E, Lee KS, Primack SL. Bronho-alveolarcarcinom: Constatări clinice, histopatologice și radiologice. Sci Exhibit 1997;17:1345-57.
	Emami M, Kalantari E. Case report of the bronchioloalveolar carcinoma. Adv Biomed Res 2015;4:30.
	Popat N, Raghavan N, Mclvor RA. Bronhoree severă la un pacient cu carcinom bronhioloalveolar. Chest 2012;141:513-4.
	Clark LR, Stull MA, Twigg HL. Cazul toracic al zilei-Carcinom bronhoalveolar de plămân. AJR 1990;154:1318-9.
	Travis WD, Brambilla E, Noguchi M, Nicholson AG, Geisinger KR, Yatabe Y et al. International Association for the Study of Lung Cancer/American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Classification of Lung Adenocarcinoma. J Thorac Oncol 2011;6:244-85.
	Okubo K, Mark EJ, Flieder D, Wain JC, Wright CD, Moncure AC et al. Bronchoalveolar carcinoma: Clinical, radiologic and pathologic factors and survival. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:702-9.

Figuri

, ,