Chist bronhogenic

BY admin
|

Chisturile bronhogene sunt malformații congenitale ale arborelui bronșic (un tip de malformație bronho-pulmonară a foamei). Ele se pot prezenta ca o masă mediastinală care se poate mări și poate cauza compresie locală. De asemenea, este considerat cel mai frecvent dintre chisturile de duplicare a foregutului.

Epidemiologie

Chisturile bronhogene sunt leziuni congenitale rare, reprezentând doar 5-10% din masele mediastinale pediatrice 8. Incidența chisturilor mediastinale este egală între sexe, în timp ce chisturile intrapulmonare sunt raportate ca având o predilecție masculină 8.

Prezentare clinică

În multe cazuri, chisturile bronhogene sunt asimptomatice și sunt descoperite întâmplător atunci când se realizează imagistica toracică 5. Când sunt mari, efectul de masă poate duce la obstrucția bronșică, ceea ce duce la captarea aerului și detresă respiratorie. O prezentare alternativă poate apărea atunci când chistul se infectează.

Patologie

Cisturile bronhogene se formează ca urmare a înmuguririi anormale a arborelui bronșic în timpul embriogenezei (între săptămânile 4-6) 1 și, ca atare, sunt căptușite de epiteliu respirator secretor (epiteliu ciliat cuboid sau columnar) 1,4. Peretele este alcătuit din țesuturi similare cu cel al arborelui bronșic normal, inclusiv cartilaj, țesuturi elastice, glande mucoase și mușchi neted 1.

De obicei nu comunică cu arborele bronșic și, prin urmare, nu sunt de obicei umplute cu aer. Mai degrabă, ele conțin lichid (apă), cantități variabile de material proteic, produse sanguine și oxalat de calciu 4. Ultimele trei componente sunt cele care duc la o atenuare crescută care imită leziunile solide. Rareori sunt multiple.

Distribuție

Pot apărea în mediastin sau pot fi intrapulmonare. Cea mai frecventă localizare este mediastinul mijlociu (65-90%). Distribuția localizărilor poate fi destul de variată:

  • mediastinal (~70%) 5,13
    • de obicei nu comunică cu arborele traheobronșic
    • localizări subcarinale, paratraheale drepte și hilare cele mai frecvente
    • Incidența aproximativă include
      • zona carotidiană: ~50%
      • zona paratraheală: ~20%
      • peretele orofaringian: ~15%
      • zona retrocardică: ~10%
  • parenchimatoasă (intrapulmonară)
    • tipic perihilar
    • predilecție pentru lobii inferiori 1

    .

  • alte localizări neobișnuite
    • gât
    • cutanat 2
    • pericard 5
    • extinzându-se de-a lungul diafragmului și apărând mute-în formă de clopot 1
    • retroperitoneal 3: tind să fie într-o distribuție subdiafragmatică sau peripancreatică, de obicei la stânga liniei mediane

Caracteristici radiografice

Deși chisturile bronhogene sunt de obicei umplute cu lichid, ocazional se poate dezvolta o comunicare în urma unei infecții sau intervenții, rezultând o structură chistică umplută cu aer +/- un nivel de aer-fluid 1,5.

Radiografie plană

Cisturile apar de obicei ca structuri rotunjite cu densitate de țesut moale, uneori cu compresie a structurilor din jur. Ocazional, o astfel de compresie poate duce la captarea aerului și la un hemitorace hiperlucid 5. Deoarece chisturile pot conține oxalat de calciu, ocazional poate fi observată o stratificare dependentă de material cu densitate calcifică (lapte de calciu) 5,10.

CT

În mod obișnuit apar ca mase sferice sau ovoidale bine circumscrise cu atenuare variabilă 1,4, compoziția variabilă a fluidului explicând diferitele atenuări CT observate.

Aproximativ 50% sunt de densitate lichidiană (0-20 HU), totuși, o proporție semnificativă este de densitate de țesut moale (>30 HU) sau chiar hiperattenuantă față de țesuturile moi mediastinale înconjurătoare 4. Gradul de atenuare CT depinde adesea de cantitatea de conținut proteic intern 14. CT este mai capabilă să detecteze mai bine stratificarea de oxalat de calciu (lapte de calciu) în mod dependent 10.

Nu există o intensificare solidă a contrastului.

IRM

Se efectuează uneori pentru confirmare, în special în cazul cazurilor atipice. În cea mai mare parte omogenă 15.

  • T1:
    • intensitate variabilă a semnalului, de la scăzută (asemănătoare cu fluidul) la ridicată (datorită conținutului proteic)
    • a fost, de asemenea, raportat un nivel fluid-fluid, atribuit stratificării conținutului variabil de fluid 4,5
  • T2:
    • de obicei intensitate mare a semnalului datorată conținutului de fluid

Tratament și prognostic

alegerea tratamentului este oarecum controversată. Unii autori pledează pentru excizia chirurgicală a tuturor chisturilor, având în vedere tendința lor de a se infecta sau, rareori, de a suferi o transformare malignă 5. Din ce în ce mai mult, aceste leziuni sunt tratate prin aspirație transbronșică sau percutanată sub ghidaj CT atât pentru a confirma diagnosticul, cât și pentru a le trata. Leziunile mici pot fi urmărite, însă acestea au tendința de a crește în timp, uneori rapid, în dimensiuni 7.

Complicații
  • formarea unei fistule cu arborele bronșic
  • ulcerația peretelui chistului
  • atrezie bronșică secundară
  • infecție suprapusă
  • hemoragie
  • transformarea malignă este foarte rară (0.7% risc 11), dar a fost raportată, cu primari incluzând 5:
    • rabdomiosarcom
    • blastompleuropulmonar
    • carcinom anaplastic
    • leiomiosarcom
    • adenocarcinom

Diagnostic diferențial

Considerările diferențiale imagistice generale pentru chisturile necomplicate includ:

  • chisturi și malformații congenitale
      • chist pericardic
      • higromă chistică și limfangiom
      • chist neurenteric
      • meningocoelă anterioară sau laterală
      • chist de duplicare esofagiană
      • coloid tiroidian
      • colonida tiroidiană chist
      • chist timic
  • pseudochist pancreatic intratoracic (pentru chisturi bronhogene retroperitoneale sau pentru pseudochisturi pancreatice care se extind intratoracic prin hiatusul aortic sau hiatusul esofagian)

Dacă este complicat, e.g. cu infecție sau hemoragie, luați de asemenea în considerare:

  • absces(e)
  • noduli limfatici umflați, mai ales dacă sunt necrotice la nivel central
  • mase pulmonare
    • malformație congenitală a căilor respiratorii pulmonare (CPAM)
    • sechestrare pulmonară
    • metastaze
    • cancere pulmonare
    • pseudotumor pulmonar
  • hematom focal: context clinic diferit

Vezi și

  • mase mediastinale pediatrice
  • chist bronhogen vs chist de dublare esofagiană

.