Coarctația aortică. Important Considerations in Long-Term Follow-Up After Correction | Revista Española de Cardiología

Este bine cunoscut faptul că pacienții cu coarctație aortică nereparată au o evoluție clinică proastă și o speranță de viață scurtă – o medie de 30 de ani – și că acest lucru este cauzat, în principiu, de boala secundară care rezultă din hipertensiunea arterială. Repararea defectului anatomic în copilărie sau la adulți nu este curativă. Mulți dintre acești pacienți au anomalii în reglarea cardiovasculară, morbiditate semnificativă pe termen lung și, astfel, o speranță de viață mai scurtă. Repararea precoce, chiar și în primele luni de viață, a demonstrat o incidență ridicată a hipertensiunii arteriale, ajungând la 30% în rândul pacienților pe parcursul a 10 ani de urmărire, în ciuda faptului că au obținut un rezultat anatomic bun.1-3

Numărul curent al revistei prezintă un studiu realizat de Balderrábano-Saucedo et al,4 care a inclus 40 de pacienți supuși reparării coarctației aortice cu un gradient rezidual de 15 mmHg și o tensiune arterială normală în repaus. Din studiu au fost excluși pacienții cu afecțiuni cardiace congenitale concomitente, dintre care unii prezentau valvulopatie bicuspidă. Au fost determinați diverși indici ecocardiografici ai funcției ventriculare stângi, printre care se remarcă indicele de performanță miocardică. Acest parametru a fost semnificativ mai mare la pacienți decât la grupul de control; cei mai relevanți factori asociați au fost vârsta mai mare de 4 ani în momentul reparației și existența unei morfologii ventriculare stângi foarte anormale din cauza hipertrofiei sau a dilatării. După cum recunosc autorii, limitările studiului sunt timpul de urmărire neomogen și faptul că nu s-a determinat tensiunea arterială în timpul exercițiilor fizice sau al activității zilnice. Este esențial să le determinăm pe acestea în viitor pentru a susține mai bine concluziile acestui studiu. În ciuda acestui fapt, articolul ne reamintește necesitatea de a explora mai amănunțit problema pacienților cu coarctație aortică reparată cu succes și care nu ar trebui să fie considerați în mod incorect „vindecați”, astfel încât să se asigure o urmărire medicală adecvată pe termen lung.

Este bine cunoscut faptul că principalele cauze de morbiditate și mortalitate la pacienții cu coarctație aortică după reparare sunt complicațiile atribuibile hipertensiunii arteriale, boala coronariană precoce, insuficiența ventriculară stângă și complicațiile peretelui aortic (anevrisme, disecție și ruptură).1-3

În 1989, Cohen et al5 au publicat un studiu care a analizat rezultatele pe termen lung ale pacienților cu coarctație aortică după reparație și au constatat că vârsta la momentul reparației a fost o variabilă importantă în prognosticul acestor pacienți. Astfel, ei au stabilit o limită de vârstă de 14 ani pentru a reduce incidența hipertensiunii arteriale sistemice persistente și a complicațiilor cardiovasculare și pentru a îmbunătăți supraviețuirea.

În seria lor, rezultate similare au fost prezentate de Cervantes-Salazar et al6 care au constatat o rată de supraviețuire cumulată la 120 de luni de 89% la pacienții care au fost supuși unei intervenții la o vârstă mai mică de 10 ani și de 80% la pacienții care erau mai în vârstă la momentul intervenției. Atunci când incidența hipertensiunii arteriale a fost analizată în funcție de vârsta la momentul reparației, aceștia au constatat că această complicație a apărut la 20% dintre pacienții care au fost supuși unei reparații la o vârstă mai mare de 10 ani și doar la 1,7% dintre cei care au fost supuși unei reparații la o vârstă mai mică.

Aceste studii și altele7,8 susțin repararea coarctației aortice la vârste tinere, deoarece acest lucru are un impact semnificativ asupra morbidității. Cu toate acestea, există din ce în ce mai multe dovezi care sugerează necesitatea de a clasifica această entitate ca o boală generală a sistemului cardiovascular, în care anomaliile persistente ale reglării vasculare pot explica reducerea speranței de viață în rândul acestor pacienți.

Cauza hipertensiunii tardive la pacienții care au fost supuși reparării coarctației aortice prin intervenție chirurgicală sau intervențională rămâne necunoscută. Printre altele, au fost sugerate următoarele: răspunsul slab la agenții vasoactivi, anomalii ale geometriei arcului aortic și modificări ale funcției renale cu activitate crescută a reninangiotensinei și ale funcției baroreflexe.8-10

Rezultatele studiului lui Polson et al11 au indicat disfuncții autonome la nou-născuții care au fost supuși reparării coarctației aortice. Este posibil ca sensibilitatea redusă a reflexului baroreceptor să fie secundară modificărilor circulatorii produse de coarctația aortică, al căror mecanism de bază ar fi hipoperfuzia renală și creșterea activității reninei-angiotensinei, cu anomalii consecutive la nivelul sistemului nervos central. Această ipoteză se bazează pe datele clinice care indică faptul că răspunsul baroreceptorului este anormal la pacienții normotensivi cu antecedente de factori de risc pentru hipertensiune arterială .

Masa ventriculară stângă este un predictor bine stabilit al posibilelor evenimente cardiovasculare și poate continua să crească la pacienții normotensivi care au fost supuși reparării coarctației aortice. După reparare, pacienții cu coarctație aortică cu tensiune arterială normală în repaus au frecvent un răspuns anormal al presiunii la efort și chiar în timpul activităților zilnice. Această situație are relevanță clinică, deoarece poate, de asemenea, să modifice tiparul cardiovascular și să ducă la leziuni la nivelul organelor țintă.12

Anomaliile pot fi detectate precoce cu ajutorul noilor metode de diagnostic pentru evaluarea funcției endoteliale și a structurii vasculare (vasodilatație mediată de flux sau îngroșarea intima-mediului arterial). La pacienții cu coarctație aortică care au fost supuși unei reparații reușite, adică cu un gradient rezidual minim, a fost observată o deteriorare semnificativă a funcției endoteliale care ar putea explica apariția hipertensiunii tardive și a aterosclerozei.1 3 S-a demonstrat că compoziția peretelui arterial din patul vascular se modifică înainte de locul coarctației, cu un conținut crescut de colagen și mai puțină masă musculară netedă.1 4 S-au constatat modificări, la mulți ani după reparație, ale funcției vasculare la copiii care au fost supuși unei reparații precoce a coarctației aortice, ceea ce indică faptul că aceste modificări ar putea să nu fie reversibile. Deși se pare că repararea precoce a coarctației aortice conservă proprietățile elastice ale arterei, aceasta nu pare să afecteze răspunsul endotelial. Acest lucru sugerează o programare a reactivității vasculare care ar putea fi determinată de hemodinamica anormală subiacentă în perioada prenatală sau în primele zile sau săptămâni de viață.1 5

Studii recente au avut ca scop evaluarea posibilului e fect al diferitelor medicamente pentru a inversa funcția endotelială afectată și procesul inflamator la pacienții normotensivi cu coarctație aortică reparată cu succes. De un interes deosebit este lucrarea lui Brili et al,16 în care 20 de pacienți – cu vârsta de 27,3 (2,4) ani care au fost supuși reparării coarctației aortice cu 13,9 (2,2) ani înainte – au primit ramipril 5 mg/zi timp de 4 săptămâni și care a îmbunătățit semnificativ funcția endotelială și a scăzut expresia citokinelor proinflamatorii precum interleukina 6. Aceste constatări sugerează că acest tratament poate modifica procesul aterogen la pacienții cu coarctație aortică reparată cu succes, chiar și în absența hipertensiunii arteriale.

Cu luarea în considerare a celor de mai sus, trebuie subliniat faptul că nu este posibil să abordăm pacientul cu coarctație aortică, fie el copil sau adult, ca purtător al unei „simple” malformații congenitale. Mai mult decât atât, trebuie stabilite protocoale stricte de urmărire pentru a furniza informații utile și a face posibilă prescrierea, în cele din urmă, a unor tratamente care să modifice sau să întârzie alterările cardiovasculare și să îmbunătățească calitatea și speranța de viață a acestor pacienți.

Vezi articolul la paginile 1126-33

.