Diagnostic Workup and Treatment of a Rare Apocrine Hidrocystoma Affecting the Oral Mucosa: A Clinical and Histological Case Report
Abstract
Hidrocistoamele apocrine sunt tumori chistice benigne rare care provin din porțiunea secretorie a glandelor sudoripare apocrine. După cunoștințele noastre, nu există în prezent dovezi disponibile care să raporteze prezența hidrocistomurilor apocrine în cavitatea bucală. Prin urmare, acest raport de caz își propune să descrie caracteristicile clinice și histologice ale unui hidrocistom apocrin care afectează mucoasa orală. Un pacient de sex masculin în vârstă de 69 de ani s-a prezentat cu un istoric de 1 an de o masă solitară, bine circumscrisă, submucoasă în mucoasa bucală posterioară stângă. Examenul clinic a evidențiat o leziune moale gălbuie, fluctuantă și nedureroasă, fără semne clinice de eritem sau ulcerații ale epiteliului suprapus. Întreaga leziune a fost extirpată, iar analiza histopatologică a confirmat diagnosticul de hidrocistom apocrin. Nu a fost observată nicio recidivă după o urmărire de 1 an.
1. Introducere
Hidrocistomele sunt tumori chistice rare, benigne, chistice ale glandelor sudoripare clasificate în mod convențional în tipuri apocrine și ecrine în funcție de caracteristicile histologice și de presupusa derivare histogenetică. Hidrocistomul apocrin (AH) a fost descris ca o proliferare chistică adenomatoasă a bobinei secretoare a glandelor apocrine . Din punct de vedere clinic, AH apare ca un nodul solitar, bine definit, în formă de dom, cu o suprafață netedă și culori variabile, variind de la culoarea cărnii până la culoarea albastru-negru . Deși cea mai frecventă prezentare este o leziune solitară, au fost raportate cazuri de AH-uri multiple . Localizarea tipică a AH-urilor este zona periorbitală; cu toate acestea, ele pot apărea și pe buze, urechi, gât, scalp, piept, umeri sau picioare. Foarte rar sunt documentate AH-uri și pe axilă, penis și anus . Din punct de vedere histologic, AH se caracterizează prin prezența unuia până la mai multe straturi de celule cuboidale sau columnare care prezintă secreție de decapitare și exprimarea unui model de keratină de tip secretor . Opțiunile de tratament pentru hidrocistomele solitare pot varia de la simpla puncție cu acul sau excizia chirurgicală până la electrodessicație, creme anticolinergice, vaporizare cu dioxid de carbon și tratament cu laser, în funcție de natura solitară sau multiplă a leziunii, respectiv .
Din câte știu autorii, acesta ar putea fi primul caz din literatură care raportează caracteristicile clinice și histologice ale unui AH care afectează mucoasa orală. Cu toate acestea, acest lucru este dificil de stabilit din cauza terminologiei complexe din acest domeniu care raportează termeni abundenți și repetitivi utilizați de-a lungul timpului pentru a indica leziuni similare.
2. Prezentarea cazului
Un pacient de sex masculin în vârstă de 69 de ani s-a prezentat cu o plângere principală de dificultăți de masticație din cauza unei mase de țesut moale la nivelul mucoasei bucale stângi, care era prezentă de 1 an. Ganglionii limfatici cervicali nu erau palpabili și nu existau tumefacții la nivelul pielii suprapuse. Fișele medicale erau necontencioase, cu excepția hipertensiunii arteriale primare controlate cu medicamente antihipertensive.
Examinarea clinică intraorală a evidențiat o masă submucoasă solitară, bine definită, mobilă, exoftiziată, la 2 mm sub deschiderea canalului Stensen. La palpare, leziunea era moale, fluctuantă și nedureroasă, cu margini clare. Masa avea un aspect gălbui, iar mucoasa suprapusă era normală, fără semne clinice de eritem sau ulcerații. Aspectul clinic general al masei sugera o leziune benignă (figura 1).
Din cauza necesității unei analize histopatologice pentru a confirma diagnosticul final, printre opțiunile terapeutice posibile a fost aleasă extirparea chirurgicală a leziunii. După decontaminarea bacteriană cu o soluție antiseptică de clătire cu digluconat de clorhexidină 0,2% timp de 1 minut, s-a obținut o anestezie locală prin infiltrații de mepivacaină 2% cu epinefrină 1 : 100.000. Obrazul a fost apoi evertit cu presiune digitală pentru a crește proeminența leziunii. Leziunea a fost fixată cu pensele Klemmer și s-a efectuat o incizie eliptică în formă de semilună la bază. Lamboul a fost reflectat cu prudență cu disecție blunt pentru a evita orice ruptură tisulară. Astfel, mucoasa bucală a fost subminată, expunând o masă neregulată, slab încapsulată și lobulată, de culoare gălbuie. Leziunea era lipsită de periost, fără atașament la nicio structură contiguă, inclusiv la osul mandibular. Întreaga leziune a fost apoi disecată cu grijă de țesuturile moi înconjurătoare și extirpată în bloc. O închidere intenționată primară fără tensiune a fost realizată cu suturi simple resorbabile 4-0. Papila canalului lui Stensen a fost identificată și saliva a fost exprimată prin manevră digitală, confirmând că aceasta nu a fost afectată. Specimenul excizat a fost trimis pentru examen histopatologic.
Din evaluarea macroscopică inițială, specimenul rezecat a constat într-o masă bine circumscrisă și gălbuie, cu o consistență moale. Examenul histopatologic a evidențiat un chist multiloculat caracterizat de o stromă compusă din țesut fibros cu microvase sanguine dilatate. În lumenul chistic era prezent lichidul proteic (figura 2). Din punct de vedere microscopic, leziunea era alcătuită dintr-un perete chistic căptușit de două sau mai multe rânduri de epiteliu asemănător unui canal sudoripar, cu celule cubice monomorfe caracterizate printr-un nucleu mic, central și fără atipie citologică (figura 3). Celulele cubice prezentau o secreție de decapitare care indica secreție apocrină (figura 4). Glandele normale, precum și structurile anexe sau conexiunile cu dermul pielii suprapuse nu au fost identificate în secțiunile histologice. Leziunea a fost apoi supusă unei colorații imunohistochimice pentru a susține diagnosticul [figurile 5(a)-5(d)]. Toți anticorpii au fost furnizați de DAKO, iar detecția antigen-anticorp a fost realizată cu platforma de colorare automată DAKO Omnis (DAKO A/S, Glostrup, Danemarca) în conformitate cu instrucțiunile producătorului. Pentru a studia expresia mucinei, secreția intraluminală a fost analizată cu reacția Periodic Acid Schiff (PAS) cu și fără diastază și cu colorarea cu mucicarmină, ambele fiind pozitive. În plus, pentru a demonstra natura secretorie apocrină a celulelor luminale, s-a observat expresia receptorului 2 al factorului de creștere epidermică uman (HER2). În plus, imunohistochimia a arătat că celulele bazale ale peretelui chistic au fost pozitive pentru actină musculară netedă (SMA), confirmând originea lor mioepitelială. A fost stabilit un diagnostic final de hidrocistom apocrin. Marja de rezecție a fost negativă. Nu a fost observată nicio recidivă pe parcursul unei urmăriri de 12 luni.
(a)
(b)
(c)
(d)
.
(a)
(b)
(c)
(d)
3. Discuție
Hidrocistemele apocrine sunt tumori chistice benigne ale glandelor sudoripare apocrine. Incidența estimată este de unul la o mie de biopsii cutanate prezentate; cu toate acestea, adevărata valoare rămâne necunoscută și subestimată, deoarece de multe ori hidrocistemele apocrine sunt observate în clinicile de oftalmologie sau chirurgie sau sunt diagnosticate ca chisturi ale glandei Moll atunci când sunt localizate pe cantul intern sau extern al pleoapei inferioare . Deși au fost raportate diferite localizări de prezentare, după știința noastră nu există dovezi de hidrocistom apocrin care să afecteze cavitatea bucală.
În ceea ce privește etiopatogenia, leziunea ar putea fi corelată cu un traumatism al mucoasei bucale a obrazului în timpul unui act masticator. Acest lucru susține ipoteza că AHs ar putea fi o consecință a unei ocluzii sau a unui blocaj al aparatului sudoro-ductal, ceea ce duce la retenția de sudoare și la o structură chistică dilatată. Aparent, caracteristicile clinice ale AH orale seamănă cu cele raportate pentru aceeași leziune în diferite districte anatomice. A apărut ca un nodul în formă de dom cu creștere lentă, solitar, bine delimitat, cu o consistență chistică. Deși cea mai frecventă prezentare este o leziune solitară, au fost descrise unele cazuri de hidrocisteme apocrine multiple, adesea în asociere cu sindroamele Gorlin-Goltz și Schopf-Schulz-Passarge . Leziunea poate îmbrăca diverse culori, inclusiv maro deschis, brun-roșcat, albăstrui, negru sau culoarea pielii; cu toate acestea, în cavitatea bucală a fost observată o culoare gălbuie. Conform prezentului raport, cele mai multe cazuri au raportat un diametru < 20 mm, variind de cele mai multe ori între 3 și 15 mm, deși AH-uri „gigantice” de ≥20 mm au fost rareori documentate . Prezentarea vârstei în raportul de față coroborează intervalul raportat în literatura de specialitate. Într-adevăr, hidrocisterele apocrine sunt prevalente la adulții cu vârsta cuprinsă între 30 și 75 de ani, cu o incidență egală pe sexe . Având în vedere aceste caracteristici, diagnosticul diferențial clinic a inclus lipomul și fibrolipomul care sunt ambele frecvent bine circumscrise și încapsulate și prezintă adesea vase capilare în mucoasa suprapusă. Alte leziuni intraorale similare cuprind mucocelurile, fibroamele, hiperplazia fibroasă, limfangiomul și leziunile glandelor salivare; cu toate acestea, diagnosticul final este furnizat de analiza histopatologică.
Examinarea microscopică a arătat că leziunea conținea spații multiloculare, în timp ce s-a observat un epiteliu asemănător unui canal sudoripar cu celule cubice monomorfe. Mai mult, peretele chistului a fost acoperit de celule epiteliale de tip apocrin, cu secreție decapitară marcată, identificată prin snopi apocrizi. Nu a fost detectată nicio atipie citologică. Acest model histologic al leziunii a fost descris în mod similar în omologul său cutanat. Într-adevăr, AH a fost raportat ca fiind încapsulat, bine circumscris cu țesut fibrotic înconjurător și adesea multiloculat. Din punct de vedere microscopic, canalele chistice sunt căptușite în principal de un epiteliu dublu stratificat, fără semne de metaplazie scuamoasă sau mucoasă . Un semn patognomonic este prezența unor celule columnare sau cuboidale mari în compoziția mucoasei epiteliale care prezintă o secreție de decapitare, de obicei asociată cu un strat extern de celule mioepiteliale plate . Imunohistochimia a fost utilizată pentru a consolida diagnosticul. Am efectuat imunohistochimia folosind platforma DAKO Omnis pentru a garanta un grad ridicat de standardizare a colorației. Automatizarea totală a acestui sistem a permis obținerea tuturor colorațiilor necesare în același timp, evitând prejudecățile preanalitice. În special, pozitivitatea PAS și SMA a fost asociată cu diferențierea apocrină .
Deși leziunea a fost asimptomatică, pacientul s-a plâns de afectarea abilităților de masticație, care au un impact negativ asupra calității vieții legate de sănătatea orală. Din acest motiv, masa a fost extirpată complet pentru a restabili o ocluzie fiziologică imediat după intervenția chirurgicală și pentru a preveni șansele de recurență. Acest lucru a fost realizat printr-o incizie de grosime divizată și o disecție blândă urmată de o sutură fără tensiune. Au fost raportate și alte metode de tratare a leziunilor intraorale, inclusiv marsupializarea, CO2 și ablația cu laser Er,Cr:YSGG, în timp ce modalitățile de tratament nechirurgical sunt încă în curs de dezvoltare. Concentrându-ne pe gestionarea AHs în alte districte, au fost documentate mai multe opțiuni de tratament, inclusiv puncția cu ac simplu, aplicarea de creme anticolinergice, acid tricloroacetic și toxină botulinică, electrodessicație, vaporizarea cu laser cu dioxid de carbon, crioterapia și tratamentul cu laser .
4. Concluzie
În cazul unei mase submucoase exofitice bine circumscrise, mobile, exofitice, cu un aspect gălbui și fără semne clinice de eritem sau ulcerații, AH trebuie inclusă în diagnosticul diferențial. Din punct de vedere clinic, a apărut ca o leziune asimptomatică cu creștere lentă care ar fi putut urma unui traumatism al mucoasei. Analiza histopatologică este obligatorie pentru a obține un diagnostic final datorită aspectelor sale particulare. Excizia chirurgicală a masei a dus la o vindecare satisfăcătoare a mucoasei orale, fără recidive.
Conflicte de interese
Autorii declară că nu există conflicte de interese în ceea ce privește publicarea acestui articol.
.