Embolizarea periferică a trombilor aortici: The Work-Up, Management, and Outcome of Primary Aortic Thrombus
Abstract
Background. Trombul aortic primar este o entitate neobișnuită și nu este frecvent raportată în literatura de specialitate. În acest caz, discutăm prezentarea și managementul unui pacient cu un tromb mural toracic primar. Rezumatul cazului. O femeie în vârstă de 46 de ani, cu antecedente medicale de dependență de tutun, s-a prezentat pentru febră de grad scăzut și durere abdominală severă, cu debut brusc, în cadranul superior drept, cu greață și vărsături asociate. Tomografia computerizată (CT) a evidențiat un defect de umplere polipoid intraluminal care provine din istmul aortei și care se proiectează în aorta descendentă proximală și constatări compatibile cu infarctul splinei și al rinichiului drept. Analizele infecțioase, autoimune, hematologice și oncologice au fost toate fără rezultat. Pacientul a început tratamentul cu heparină și ulterior a trecut la apixaban 5 mg de două ori pe zi și 81 mg de aspirină zilnic. De asemenea, a fost sfătuită cu privire la renunțarea la fumat. Tomografia computerizată de control la două luni a evidențiat rezoluția trombului. Pacienta nu a mai avut alte complicații tromboembolice. Discuție. Prezentăm un caz unic de trombus aortic primar. După cunoștințele noastre, acesta este primul caz raportat gestionat cu succes cu un NOAC. Acest diagnostic este unul de excludere și ar trebui completat prin efectuarea unui bilanț. Scopul nostru este de a crește gradul de conștientizare a acestei afecțiuni și a gestionării cu succes cu apixaban la pacienții cu risc scăzut.
1. Context
Trombii murale aortice sunt neobișnuite și de obicei asociate cu ateroscleroză severă sau cu prezența unui anevrism. Chiar mai puțin frecventă este formarea unui tromb primar aortic fără factori declanșatori infecțioși, neoplazici, traumatici, autoimuni sau hipercoagulabili responsabili de formarea trombului. Până în prezent, nu există un consens în ceea ce privește managementul acestei afecțiuni; cu toate acestea, opțiunile includ anticoagularea, tromboliticele, chirurgia aortică și tromboaspirația. În cazul de față, descriem un caz rar de trombus aortic primar care prezintă embolizare sistemică la nivelul extremităților inferioare, rinichi și splină. Acesta este unul dintre primele cazuri din literatura de specialitate care descrie gestionarea eficientă a acestei afecțiuni cu un anticoagulant oral direct.
2. Introducere
Trombii în aorta toracică sunt cel mai frecvent asociați cu ateroscleroză severă sau anevrism aortic . Trombul primar al aortei în absența anevrismului, aterosclerozei moderate spre severe, hipercoagulabilității, malignității, infecțiilor sau afecțiunilor autoimune este extrem de rar . Tratamentul trombului primar de aortă nu este bine definit în acest moment . În cazul de față, descriem cazul rar al unui tromb aortic toracic cu embolizare periferică care se prezintă sub formă de dureri abdominale și dureri la nivelul extremităților inferioare. Acesta este unul dintre primele cazuri din literatura de specialitate care descrie utilizarea anticoagulantelor orale directe în managementul trombilor aortici primari. Ne propunem să creștem gradul de conștientizare a acestei afecțiuni și să rezumăm fiziopatologia, precum și opțiunile actuale de tratament pe care le avem la dispoziție.
3. Descrierea cazului
3.1. Prezentare și evaluare inițială
O femeie în vârstă de 46 de ani, cu antecedente medicale de dependență de tutun, s-a prezentat pentru febră slabă și debut brusc de durere abdominală severă în cadranul superior drept, cu greață și vărsături asociate. Tomografia computerizată (CT) finalizată în departamentul de urgență a evidențiat un defect de umplere polipoid intraluminal care provine din istmul aortei care se proiectează în aorta descendentă proximală și constatări compatibile cu infarcte ale splinei și rinichiului drept [figurile 1(a)-1(c)]. Având în vedere febra, a existat o preocupare pentru septicemie, astfel că i s-a administrat antibiotice cu spectru larg. Heparina a inițiat, de asemenea, fenomene cardioembolice de etiologie neclară; cu toate acestea, a fost ulterior întreruptă pentru a preveni transformarea hemoragică a infarcturilor existente. Pacienta a fost internată pentru o evaluare suplimentară.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
3.2. Evaluarea pacientului internat
O ecocardiogramă transtoracică nu a arătat nicio constatare care să sugereze sursa valvulară sau cardiacă a emboliei (figura 2). A fost efectuat un studiu de contrast cu bulă salină agitată, fără dovezi de șunt intracardiac (Figura 3). S-a efectuat apoi o ecocardiografie transesofagiană care a evidențiat o masă mobilă ecogenă mare atașată de peretele aortei toracice descendente [figurile 4(a) și 4(b)]. Au fost obținute Dopplers arteriale bilaterale ale membrelor inferioare și au evidențiat o boală arterială poplitee-tibială severă la nivelul membrului inferior stâng (figura 5).
(a)
(b)
(a)
(b)
Analizele pentru alte cauze organice au fost extinse. Bilanțul infecțios a fost negativ și a inclus testarea pentru infecție bacteriană, infecție fungică, HIV, anticorpi Bartonella henselae, anticorpi Coxiella burnetii, anticorpi Leptospira, sifilis, antigenul aspergillus galactomannan și antigenul histoplasma. Bilanțul de hipercoagulabilitate a fost, de asemenea, neremarcabil și a inclus screeningul DRVVT pentru lupus anticoagulant, anticorpi anticardiolipină (×2), niveluri de homocisteină, screeningul hemoglobinuriei paroxistice nocturne, activitatea proteinelor C și S, mutații antitrombină și genotiparea factorului V Leiden și a protrombinei. Bilanțul autoimun a fost, de asemenea, de neclintit și a inclus testarea anticorpilor antinucleari, anticorpilor citoplasmatici antineutrofile, anticorpilor anti ADN bicatenar, factorului reumatoid, peptidei citrulinate ciclice, anticorpilor Sjogren, anticorpilor mieloperoxidazei, autoanticorpilor proteinazei 3, nivelurilor de complement, anticorpilor Smith și anticorpilor RNP. Având în vedere că nu există o amenințare acută de ischemie a membrelor sau a organelor, examenul de bilanț în mare parte negativ și lipsa unui mecanism direct de îndepărtare a trombului aortic, am decis să gestionăm pacientul din punct de vedere medical cu o monitorizare ambulatorie atentă. A început să primească heparină în timpul internării, care a fost transformată în apixaban 5 mg de două ori pe zi și 81 mg de aspirină zilnic. Acest lucru a fost făcut în primul rând din cauza preferinței pacientei de a evita verificările frecvente ale INR. Un hematolog certificat a fost de acord cu utilizarea apixabanului cu o monitorizare lunară în ambulatoriu pentru a asigura respectarea tratamentului de către pacientă și îmbunătățirea clinică. Pacientul a fost, de asemenea, sfătuit cu privire la renunțarea la fumat. Tromboembolectomia pe bază de cateter sau chirurgicală ar fi fost luată în considerare dacă pacientul ar fi dezvoltat o ischemie acută a membrelor sau un organ amenințat.
3.3. Urmărire la o lună
La o lună, pacientul a fost văzut în clinică și a negat simptome de durere toracică, dorsală sau abdominală. Ea a negat dureri semnificative în repaus sau la efort și nu a prezentat nicio rană nevindecabilă la oricare dintre membrele inferioare. Ea a precizat că era capabilă să meargă aproximativ un sfert de milă fără simptome înainte de a se odihni. Ea a raportat că respectă aspirina zilnică și Eliquis de două ori pe zi. În acest moment, a fost repetată tomografia computerizată arterială a abdomenului și pelvisului, care a relevat rezolvarea completă a defectului de umplere care implica istmul aortic și aorta descendentă proximală. Nu a existat nicio dovadă CT care să sugereze vacuități. Splina prezenta o margine superioară lobulată cu pierdere de volum, iar rinichiul drept a prezentat un aspect lobulat al polului inferior drept, compatibil cu cicatrizarea de la infarctul anterior (figura 6). Pacienta a fost instruită să continue regimul antitrombotic și să fie urmărită peste o lună.
3.4. Urmărire la două luni
În acest moment, pacientul nu a mai declarat că are simptome de durere LE, umflături sau claudicație. Ea a raportat că este capabilă să își reia activitățile zilnice fără limitări. Constatările CTA au fost discutate cu pacienta la urmărirea la două luni, iar aceasta a fost încurajată să continue activitatea după cum o tolerează. În acest moment, având în vedere dispariția masei după anticoagulare, s-a considerat că cel mai probabil era vorba de un tromb aortic. În ceea ce privește durata terapiei, am considerat că aceasta a fost probabil neprovocată și, având în vedere că era arterială, am decis să continuăm anticoagularea timp de cel puțin încă 12 luni, în așteptarea unei evaluări hematologice suplimentare.
4. Discuție
Trombul arterial este o entitate clinică rară, în special în absența anevrismului sau a aterosclerozei severe. Incidența evenimentelor embolice este mai mare în cazul trombilor pedunculați mobili în comparație cu cei care sunt stratificați și imobili (73% versus 12% risc de embolizare, respectiv) . Cea mai frecventă manifestare include consecințe legate de fenomene tromboembolice, așa cum s-a observat la pacientul nostru . Aceste complicații sunt grave; prin urmare, detectarea și gestionarea precoce a cauzelor lor sunt imperative pentru îngrijirea pacientului.
Trombii aortici sunt de obicei secundari bolii anevrismale, disecției sau aterosclerozei severe . Patologiile alternative care pot predispune la a fi la risc de tromboză arterială trebuie să fie întotdeauna investigate în eforturile de a preveni viitoarele trombi și sechelele acestora. Cauzele potențiale includ traumatismele, tumorile maligne, stările hipercoagulabile (mutația factorului V Leiden, policitemia, deficitul de antitrombină III, deficitul de proteină C și/sau S etc.) și tulburările autoimune . Alți factori de risc, inclusiv prezența bolii aterosclerotice microscopice (dificil de exclus clinic), fumatul și utilizarea contraceptivelor orale trebuie, de asemenea, abordate la pacienți, după caz.
Embolizarea distală a trombului determină simptome specifice organului afectat. Însămânțarea tromboembolică în vasculatura renală poate duce la leziuni renale acute și insuficiență renală în funcție de masa renală distală față de artera blocată . Complicațiile de la nivelul splinei includ, dar nu se limitează la, durere în cadranul superior stâng, anemie, leucocitoză, pseudochist splenic, abces sau hemoragie . Oricare dintre cele patru tipuri majore de ischemie mezenterică acută (ocluzia tromboembolică acută a arterei mezenterice superioare, tromboza arterială mezenterică, tromboza venoasă mezenterică și ischemia mezenterică neocluzivă) sunt toate complicații potențiale ale însămânțării trombilor în vasculatura colonică și pot duce la morbiditate și mortalitate semnificative . Hemoragia emboliană la nivelul extremităților inferioare poate duce la ischemia acută a membrelor, care are o rată de amputare de 13-15% și o rată de mortalitate de 9-12% .
Studiile și opțiunile de management orientate de ghiduri sunt în prezent limitate și nu au existat studii prospective care să abordeze strategii terapeutice. Opțiunile de tratament includ anticoagularea, intervenția chirurgicală aortică, terapia trombolitică și tromboaspirația . Cea mai frecventă abordare a managementului inițial este anticoagularea . La pacienții cu recurență a embolizării arteriale distale sau cu persistența trombului, poate fi luată în considerare intervenția chirurgicală aortică . Au fost publicate mai multe studii care sugerează că un tratament agresiv prin intervenție chirurgicală aortică poate duce la o recurență mai mică a embolizării distale și la complicații, inclusiv amputarea membrelor distale, în special a celor din aorta ascendentă sau arcul aortic . În cazul pacientei noastre, având în vedere evaluarea ei extrem de negativă și lipsa factorilor de risc, am ales să purcedem la un management cu apixaban și aspirină. În plus, a existat o preocupare semnificativă pentru embolizarea distală, având în vedere localizarea și mobilitatea acesteia. Din cunoștințele noastre, raportăm unul dintre primele cazuri tratate cu succes cu un anticoagulant oral non-vitamina K-dependent.
Pacienta noastră este unică prin faptul că o evaluare foarte extinsă nu a reușit să identifice etiologia formării trombului arterial. Diagnosticele noastre de lucru au fost largi pe tot parcursul cazului și au inclus endocardită, embolie paradoxală, neoplasm cardiac și toate cauzele potențiale de aortită. După excluderea surselor infecțioase printr-o evaluare extinsă și a afecțiunilor autoimune care ar fi putut duce la aortită, am decis să tratăm pacientul în mod empiric cu apixaban și aspirină în doze mici. Din fericire, trombul pacientei noastre s-a rezolvat, iar aceasta nu a prezentat simptome reziduale la două luni de urmărire.
5. Concluzie
Trombul aortic primar este o entitate rară care a fost descrisă anterior în literatura de specialitate. Este un diagnostic de excludere, iar cauzele infecțioase, maligne, hipercoagulabile și autoimune trebuie excluse. În ceea ce privește tratamentul, unele studii recomandă un management agresiv pentru a preveni riscul de recurență a trombului și de embolizare arterială, în timp ce altele recomandă un management medical mai conservator, mai puțin invaziv; cu toate acestea, în acest moment nu există un consens de specialitate sau ghiduri care să direcționeze terapia sau durata acesteia. Având în vedere lipsa unor linii directoare standardizate în acest moment, recomandăm o abordare specifică pacientului, care să ia în considerare aderența anticipată la medicamente și la monitorizare, factorii de risc, rezultatele analizelor de laborator și riscul de embolizare ulterioară. La pacienții cu risc scăzut, propunem că utilizarea unui inhibitor direct al factorului Xa pentru anticoagularea orală poate fi o alternativă acceptabilă la coumadin.
Conflicte de interese
Toți autorii declară că nu există conflicte de interese.
Materiale suplimentare
Imagini obținute prin ecocardiografie transesofagiană a unei mase mari (tromb) atașate la peretele aortei toracice descendente. (Materiale Suplimentare)
.