Encefalopatia acută necrozantă

Encefalopatia acută necrozantă, denumită și encefalopatia acută necrozantă a copilăriei, este un tip rar de encefalopatie caracterizată prin multiple leziuni cerebrale bilaterale, care implică în principal talamii, dar și putamina, capsulele interne și externe, substanța albă cerebeloasă și tegmentul trunchiului cerebral.

Epidemiologie

Encefalita necrotizantă acută este o afecțiune rară. De la primul caz descris în 1995, multe cazuri au fost raportate în Asia, precum și în multe țări occidentale. Cele mai multe cazuri sunt sporadice; cu toate acestea, au fost raportate câteva cazuri de episoade recurente și/sau familiale, sugerând un model ereditar.

Deși publicațiile inițiale au fost la populația pediatrică, mai multe rapoarte ulterioare au arătat că afecțiunea apare și la vârsta adultă 8.

Caracteristici clinice

Clinic, se caracterizează prin encefalopatie acută, cu deficite/simptome neurologice dramatice. O etiologie virală a fost propusă în unele cazuri; prodromul viral, prin urmare, poate precede deficitele neurologice.

Patologie

Etiologia și patogeneza encefalitei acute necrozante sunt doar parțial clare. De obicei, se dezvoltă secundar infecțiilor virale, inclusiv gripa A și gripa B, parainfluența, varicela și enterovirusul. Un raport de caz recent, în contextul pandemiei COVID-19, a implicat, de asemenea, virusul SARS-CoV-2 ca posibil factor declanșator 9.

Patologic, leziunile prezintă edem, hemoragie și necroză. Encefalopatia acută necrozantă se caracterizează prin lipsa celulelor inflamatorii în parenchimul cerebral afectat, în comparație cu entitățile mai frecvente de encefalomielită acută diseminată și encefalită acută hemoragică 1.

Caracteristici radiografice

CT

La CT, anomaliile talamice, putamice, cerebrale, cerebeloase și de trunchi cerebral corespunzătoare sunt hipodense.

Se pot observa, de asemenea, hemoragie intracraniană și cavitație, ambele fiind asociate cu un prognostic mai prost.

IRM

În majoritatea cazurilor de encefalită acută necrozantă a copilăriei, există o afectare talamică simetrică bilaterală. Semnalele anormale la IRM sunt hipointensive pe T1 și hiperintensive pe T2. Se poate observa o difuzie restrânsă a regiunilor implicate. 7 Aceste constatări pot fi destul de extinse. Se observă, de asemenea, hemoragie, cavitație și întărire post-contrast.

Tratament și prognostic

Encefalita necrozantă acută a copilăriei are un prognostic foarte slab; rata mortalității este de aproape 70%. Tratamentul este în principal de susținere, deoarece etiologia precisă rămâne necunoscută.

Diagnostic diferențial

Dacă sunt prezente constatări imagistice simetrice caracteristice, diagnosticul diferențial este limitat. Acidoza lactică nu este o constatare clasică a ANEC. Altfel, diagnosticele diferențiale includ:

• Encefalomielita acută diseminată (ADEM)
• Sindromul Leigh
  • asociat cu hipoglicemie, hiperamonemie și acidoză lactică
• Sindromul Reye
  • asociat cu hipoglicemie, hiperamoniemie și acidoză lactică

Clinic, encefalita acută necrozantă a copilăriei poate fi diferențiată de ADEM printr-o apariție precoce a caracteristicilor encefalice imediat după boala prodromală, în timp ce în ADEM, acestea pot dura între 1 și 2 săptămâni pentru a se dezvolta.