Gust amar persistent ca simptom inițial al sclerozei laterale amiotrofice | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
Case reports
Pacientul 1 a fost o femeie de 60 de ani, anterior sănătoasă. Cu șase luni înainte de internare, a observat un gust amar persistent, disartrie și responsabilitate emoțională. Câteva săptămâni mai târziu, ea a observat o slăbiciune progresivă la ambele picioare, care s-a extins la ambele brațe în decurs de patru luni. La momentul internării, prezenta slăbiciune bulbară bilaterală, episoade de plâns patologic, spasticitate generalizată, atrofie musculară, slăbiciune și fasciculații. Reflexul plantar era extensor pe partea stângă. Restul examenului neurologic a fost neremarcabil.
Pacientul 2 a fost o femeie de 64 de ani, anterior sănătoasă. La momentul internării, ea a raportat un istoric de patru luni de un gust amar „metalic” persistent, limitat la limba posterioară, slăbiciune facială și stângăcie a mâinii stângi. Examinarea neurologică a relevat o slăbiciune bulbară bilaterală, un reflex maxilar crescut, mișcări lente ale limbii de la o parte la alta, hiperreflexie generalizată și fasciculații. Spasticitatea, atrofia musculară și slăbiciunea au fost observate predominant la nivelul brațului stâng. Restul examenului neurologic a fost normal.
Pacienții nu au luat medicamente cu sau fără prescripție medicală în lunile care au precedat simptomele, sau la inițierea simptomelor sau la momentul internării. Igiena orală a fost bună în ambele cazuri, iar xerostomia nu a fost evidentă. Antecedentele familiale au fost negative. Antecedentele profesionale și de expunere la substanțe chimice au fost nesemnificative.
S-a întreprins testarea funcției gustative spațiale cu clorură de sodiu (0,04 și 0,32 M), zaharoză (0,07 și 0,32 M), acid citric (0,01 și 0,02 M) și chinină (0,00016 mM). Deși ambii pacienți au descris percepția unui gust amar pe tot parcursul examinării, testul nu a relevat hipogeusia pentru nicio calitate. În ambele cazuri, studiile de rutină ale chimiei sângelui și ale lichidului cefalorahidian au fost normale. Testele pentru autoanticorpii paraneoplazici (Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, CV2) au fost negative. Imagistica prin rezonanță magnetică craniană și spinală a arătat o ușoară atrofie bilaterală a girusului precentral la ambii pacienți. Potențialele evocate motorii au relevat o conducere centrală încetinită. Testele electrofiziologice periferice au arătat denervare activă, conducere nervoasă normală și latențe normale ale undelor F. Astfel, a putut fi exclusă neuropatia motorie cu bloc de conducere multifocal, mielopatia cervicală și boala paraneoplazică a neuronilor motori. A fost pus un diagnostic de SLA definit clinic, pe baza criteriilor El Escorial revizuite (http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm). Tratamentul cu riluzol și α-tocoferol a fost inițiat la ambii pacienți.
.