Halucinații vizuale la vârstnicii fără tulburări cognitive: sindromul Charles Bonnet | Medicina Familiei. SEMERGEN

Introducere

În prezența halucinațiilor vizuale la vârstnici, profesioniștii din asistența medicală primară iau în considerare, de obicei, diagnostice legate de afectarea funcțiilor cognitive sau de tulburări psihiatrice. Cu toate acestea, posibilitatea ca cauza să fie o tulburare asociată cu sfera vizuală în sine este rareori luată în considerare.

Sindromul Charles Bonnet (CBS) a fost descris de naturopata și filozoful cu același nume în 1760. Se caracterizează prin apariția unor halucinații vizuale complexe, elaborate și persistente la pacienți vârstnici sănătoși, fără deficiențe cognitive, cu deficite vizuale semnificative de orice origine.

Este un sindrom relativ frecvent, care afectează 10-15% dintre pacienții cu vedere slabă1, însă nu este cunoscut pe scară largă. Acest lucru poate avea implicații importante având în vedere alternativele diagnostice cu care trebuie stabilit diagnosticul diferențial: demență, delirium, psihoză și/sau cauze farmacologice/droguri (tabelul 1).

Tabelul 1.

Cauzele halucinațiilor vizuale.

Demență

Delirul acut

Epilepsie

Psihoză

Boala Parkinson.

Tumoare occipitală

Ictus

Stare halucinatorie indusă de droguri sau de medicamente

Narcolepsie

Catalepsie

Migraine

Sindromul anticolinergic

Sindromul Charles Bonnet

Hypnagogic and hypnopompic hallucinations

Hypnagogic and hypnopompic hallucinations

Hypnagogic and hypnopompic hallucinations

Peduncular hallucinations

Peduncular peduncular

Sindromul Alice în Țara Minunilor

În ciuda faptului că este o entitate bine studiată, criteriile de diagnostic nu sunt pe deplin stabilite sau universal acceptate1. Uneori se susține că existența unei deficiențe vizuale nu este o condiție indispensabilă și că aceasta se poate datora unor leziuni care nu sunt asociate cu sistemul vizual. Aceste criterii de diagnostic sunt2:

  • Halucinații vizuale persistente, complexe și formate.

  • Conștientizarea totală sau parțială a faptului că halucinațiile sunt ireale.

  • Absența halucinațiilor în alte modalități senzoriale.

  • Absența delirului primar sau secundar.

CBS apare mai frecvent în rândul pacienților vârstnici, vârsta și pierderea senzorială severă fiind principalii factori de risc3. Nu există o asociere semnificativă între BCS și tipul de deficiență vizuală preexistentă. Este frecvent asociată cu degenerescența maculară, glaucomul și cataracta.

Halucinațiile vizuale ale CBS sunt complexe, elaborate și stereotipate. Acestea pot fi percepute timp de câteva secunde sau pe parcursul întregii zile. Acestea pot apărea pe parcursul mai multor zile sau mai mulți ani, variind în frecvență și complexitate. De obicei, acestea nu se referă la experiențe personale, iar unii pacienți pot modifica în mod voluntar imaginea sau o pot face să dispară prin închiderea ochilor. Ele implică adesea figuri de oameni, copii, animale sau scene de peisaj.

Importanța conștientizării constă în posibilitatea unui diagnostic greșit și a unui tratament necorespunzător, deoarece, așa cum s-a menționat mai sus, BBS apare la persoanele sănătoase. Simptomele pot fi confundate cu boli relevante, cum ar fi demența sau psihoza.

Prezentăm cazul unui pacient care are în prezent 95 de ani și care a început să sufere de halucinații vizuale în urmă cu 5 ani.

Caz clinic

O văduvă în vârstă de 90 de ani care locuia în casa celor 2 fiice ale sale în schimburi mai multe luni pe an. Istoricul ei patologic a inclus: crize convulsive, care au necesitat internarea în spital pentru investigații. A fost diagnosticată cu hipoglicemie reactivă esențială prin intermediul testului de post, cu o curbă glicemie/insulinemie compatibilă cu diagnosticul și verificarea apariției hipoglicemiilor în timpul crizelor. Din cauza acestei tulburări metabolice, pacienta a necesitat o dietă constând în consumul frecvent de carbohidrați cu absorbție lentă și evitarea carbohidraților cu absorbție rapidă, obținând astfel o remisiune totală a simptomelor sale.

Glaucom cronic bilateral care a debutat în urmă cu 16 ani. Fusese operată de mai multe ori fără progrese bune, astfel că la momentul consultului pacienta avea o acuitate vizuală foarte limitată, deși nu erau disponibile date obiective actualizate privind examenul vizual.

Fiica îngrijitoarei a venit la consult cu îngrijorare deoarece pacienta a raportat apariția unor halucinații vizuale după-amiaza, sub forma unor „fete care se jucau” în sufrageria de acasă. A fost dificil de precizat momentul apariției acestor percepții din cauza schimbărilor frecvente de reședință și pentru că pacienta însăși a ascuns simptomele, deoarece halucinațiile nu o deranjau la început.

Datorită problemelor de mobilitate ale pacientei din cauza vârstei înaintate, s-a făcut o vizită la domiciliu. În timpul interogatoriului, nu a fost observat niciun simptom de debut recent, cum ar fi dispnee, astenie, febră, tuse, durere, disurie, modificări ale ritmului scaunelor sau orice alt tip de disconfort, cu excepția alterărilor vizuale care au fost deja explicate de către îngrijitor. La examenul fizic, pacientul părea afebril, în stare generală bună, conștient și orientat în timp și spațiu. Nu au fost detectate alterări cardiorespiratorii, inspecția abdominală nu a evidențiat mase sau dureri la palpare, iar examenul neurologic nu a evidențiat deficite motorii sau senzoriale. Testele efectuate pentru evaluarea sa completă au arătat un indice Barthel de dependență moderată, o scală Lawton și Brody de dependență severă, în principal din cauza deficitului vizual, iar testul cognitiv Pfeiffer a arătat o tulburare cognitivă ușoară (3 erori).Anamneza farmacologică nu a relevat date de interes, deoarece până la acea dată primise doar paracetamol ocazional și b-blocante sub formă de picături pentru ochi. Pe baza datelor obținute în urma anamnezei clinice și a examenului fizic, a fost exclusă existența unui sindrom confuzional acut asociat cu o boală infecțioasă, neurologică sau farmacologică. Haloperidolul a fost prescris în doze din ce în ce mai mari pentru a-i testa toleranța și eficacitatea.

Din moment ce singurele date ușor relevante din examinare au fost afectarea cognitivă minimă depistată la testul Pfeiffer, s-a decis clasificarea tulburării pacientului ca fiind secundară la acesta. Astfel, au fost inițiate o serie de explorări complementare, protocolate în centrul nostru, în colaborare cu unitatea de demență din zonă. Aceste examinări au constat în teste generale de laborator cu parametrii pentru depistarea demenței secundare (vitamina B12, acid folic, studiul funcției tiroidiene, serologie luetică și virusul imunodeficienței umane) și teste de neuroimagistică (scanare craniană) în care au apărut semne de atrofie cortico-subcorticală.

În cele din urmă, având în vedere lipsa de eficacitate a tratamentului farmacologic prescris și îndoielile diagnostice, a fost trimisă pentru evaluare la unitatea de demență a spitalului nostru de referință.

În timpul evaluării sale la unitatea de specialitate, nu a fost observată nicio afectare cognitivă semnificativă, iar debutul halucinozei sale a fost atribuit existenței unei afecțiuni vizuale severe. Pacienta noastră a fost diagnosticată cu sindromul Charles Bonnet.

Evoluție

După liniștirea pacientei și a mediului înconjurător, explicând natura benignă a simptomelor, s-a prescris tratament cu risperidonă 0,5mg/noapte ca tratament simptomatic. De-a lungul perioadei de urmărire, a continuat ocazional să aibă halucinații vizuale, dar acestea nu i-au mai provocat neliniștea inițială, iar la ultimele vizite de urmărire efectuate de echipa de îngrijire primară, îngrijitorul a raportat dispariția halucinațiilor. De asemenea, ea a avut vizite regulate la unitatea de specialitate timp de 5 ani, din ce în ce mai distanțate în timp datorită stabilizării stării sale clinice, și așteaptă ultima programare pentru externarea medicală.

Acuditatea sa vizuală s-a deteriorat în ultimii ani și acum este total oarbă.

Discuție

Originea fiziopatologică care explică debutul halucinațiilor în BCS este incertă și este acceptată „ipoteza dezaferențierii „4: pierderea senzorială eliberează cortexul de reglarea sa de către stimulii vizuali externi prin creșterea excitabilității sale. Studiile de neuroimagistică sugerează că ipoteza eliberării corticale este plauzibilă, iar scanările SPECT arată că în timpul halucinațiilor există hiperperfuzie în cortexul temporal, striatum și talamus.

În cazul pacientei noastre, deși existau antecedente de epilepsie, nu s-a considerat oportună efectuarea unor examene complementare suplimentare pentru a lega halucinațiile sale de o patologie de origine comorbidă; epilepsia a fost exclusă datorită manifestărilor sale clinice și secvenței sale temporale. Epilepsia s-a prezentat sub formă de crize, nu de crize senzoriale, și a apărut întotdeauna în legătură cu ingestia de carbohidrați absorbiți rapid, în timp ce halucinațiile au fost predominant seara și nu au fost legate de ingestie. Halucinațiile vizuale în epilepsie sunt de obicei scurte (mai puțin de 30 de secunde) și sunt asociate cu halucinații ale altor simțuri5, ceea ce nu a fost cazul pacientului nostru.

Există o anumită discuție cu privire la faptul dacă BCS poate fi un marker pentru un stadiu timpuriu al demenței. Studiile privind această relație ipotetică trebuie validate6, deoarece halucinațiile vizuale sunt, în general, mai frecvente în stadii mai avansate ale bolii. La pacientul vârstnic cu demență stabilită, apariția halucinațiilor vizuale indică un prognostic mai prost și o progresie rapidă a declinului cognitiv. Un caz special este cel al demenței datorate corpilor Lewy, în care halucinațiile vizuale sunt semnificativ mai persistente decât în boala Alzheimer.

Este important de subliniat faptul că în bolile oculare, spre deosebire de altele, halucinațiile sunt exclusiv vizuale, ocupă întregul câmp vizual și dispar în întuneric sau când ochii sunt închiși. De asemenea, ele sunt în mod normal recunoscute ca fiind ireale, există o stare clară de conștiință și o introspecție păstrată, iar acestea sunt de fapt pseudohalucinații. Această ultimă nuanță, distincția între halucinație/pseudohalucinație, contribuie semnificativ la diagnosticul diferențial.

Cursul, prognosticul și tratamentul BCS variază în funcție de natura disfuncției vizuale care o provoacă. Cu toate acestea, unii pacienți prezintă o ameliorare clară a simptomatologiei lor, în timp ce suferă o agravare a deficitului vizual până la orbire totală.1

În general, tratamentele farmacologice sunt destul de ineficiente. Există puține dovezi privind tratamentul cu antipsihotice atipice sau clasice2 și cu medicamente antiepileptice, cum ar fi carbamazepina și valproatul7,8, fără dovezi clare de eficacitate sau de superioritate a unui grup farmacologic față de altul. Se recomandă să nu se trateze pacientul dacă viziunile sunt plăcute sau nu sunt invalidante5. Intervențiile non-farmacologice par a fi mai utile. Pacientul trebuie să fie liniștit și trebuie să i se explice natura benignă a simptomelor și lipsa lor de asociere cu o tulburare psihică. Luminozitatea încăperilor în care apar halucinațiile trebuie, de asemenea, crescută, acuitatea vizuală trebuie corectată pe cât posibil și trebuie evitată izolarea socială.

Concluzii

În prezent, apariția halucinațiilor vizuale la pacienții vârstnici este mai des ridicată ca primă opțiune diagnostică prezența unei boli psihiatrice sau a unei demențe, ca în cazul de față, și, în general, există puțină familiaritate cu BCS. O anamneză clinică completă, un examen neurologic amănunțit, inclusiv studiul câmpului vizual, împreună cu teste complementare și screening farmacologic vor completa demersul diagnostic.

Creșterea speranței de viață va crește, cel mai probabil, prevalența defectelor vizuale în populație și apariția acestui sindrom, dar este posibil ca halucinațiile vizuale să nu fie raportate de către pacienți de teama de a nu fi catalogați drept „nebuni”.

Dacă apar halucinații vizuale la o persoană vârstnică cu pierdere semnificativă a vederii, diagnosticul de BCS trebuie luat în considerare după ce alte boli au fost excluse în mod rezonabil.

Pacienții vârstnici cu defecte de acuitate vizuală ar trebui să fie chestionați cu privire la prezența halucinațiilor vizuale, deoarece explicația că simptomele lor nu fac parte dintr-o boală mintală este pilonul principal al tratamentului lor și este în sine cel mai bun mod de a ușura pacientul.

Diagnosticul de BCS trebuie luat în considerare atunci când alte boli au fost excluse în mod rezonabil.

Diagnosticul de halucinații vizuale la pacienții vârstnici cu defecte de acuitate vizuală este pilonul principal al tratamentului lor și este în sine cel mai bun mod de a ușura pacientul.