Instrumente pentru articole
e18089
Antecedente: Sindromul cerebelos paraneoplazic este o reacție imunologică rară cauzată cel mai frecvent de anticorpul Anti-Yo sau anticorpul citoplasmatic al celulelor Purkinje de tip 1(PCA1) împotriva proteinei 2 de degenerescență cerebeloasă (CDR2), care se găsește în cerebel și este produsă ectopic de tumori. Cele mai multe cazuri sunt raportate la femei cu cancere mamare și ovariene HER2+, pacientele cu cancer mamar de bază având un prognostic relativ mai bun. Inițierea tratamentului în termen de o lună de la debutul simptomelor a demonstrat rezultate mai bune. Metode: O analiză retrospectivă a fost efectuată utilizând o bază de date clinice la o singură instituție și a inclus 3 pacienți cu diagnostic de cancer și simptome ataxice diagnosticate între 2016 și 2020. Colectarea datelor a inclus vârsta, sexul, starea de performanță, sediul bolii, patologia, activitatea de diagnosticare, tratamentul și supraviețuirea globală (OS). Rezultate: Studiul a inclus 3 pacienți care au prezentat simptome ataxice nou apărute, timpul median al diagnosticului de cancer de la debutul simptomelor fiind de 5 luni (intervalul 4-7). Vârsta mediană a fost de 62 de ani (interval 59-83), toți cei 3 pacienți au fost de sex feminin și au fost independenți din punct de vedere funcțional înainte de apariția simptomelor. Dintre cei 3 pacienți, 2 aveau cancer mamar HER2+ (unul cu IHC 3+ și unul cu IHC echivoc, dar cu 20 de semnale HER2/nucleu), iar al treilea avea carcinom ovarian. Toți cei 3 pacienți aveau boala în stadiul IIIA conform AJCC ediția a 8-a și au prezentat slăbiciune bilaterală a extremităților, ataxie, tulburări de vedere, vertij și greață/vomită. Examenele neurologice amănunțite, inclusiv RMN cerebral, analiza LCR, EEG, nu au fost concludente, cu excepția titlurilor ridicate de anticorpi anti-Yo la toți pacienții. Toți pacienții au fost tratați cu terapie dirijată împotriva cancerului și imunomodulare cu schimb de plasmă, IVIG și steroizi. Durata medie a vieții a fost de 22 de luni (intervalul 12-28), doi pacienți cu cancer de sân subiacent fiind în viață la momentul analizei, deși nu a existat nicio recuperare neurologică, în ciuda IVIG, a steroizilor și a schimbului de plasmă. Concluzii: Sindromul ataxic paraneoplazic paraneoplazic asociat anti-Yo, cel mai frecvent asociat cu tumorile mamare și pelviene la femei, are un prognostic foarte slab în ciuda terapiilor antitumorale și imunomodulatoare, lăsând majoritatea pacienților imobilizați la pat. Afectarea neurologică este iremediabil suferită odată ce anticorpii atacă celulele cerebeloase. Astfel, este esențial ca medicii să recunoască semnele și simptomele potențiale cât mai devreme posibil, astfel încât tratamentul să poată fi început, iar simptomele pe termen lung să fie reduse la minimum. Sunt necesare studii suplimentare pentru a cunoaște mecanismul exact al acestui sindrom și pentru a oferi opțiuni de tratament bazate pe dovezi.
.