Limfomul/Leucemia Burkitt (BL)

Tabelul 1.

SCAN	Citometrie în flux	Citogenetică
Masă lobuloasă, hipodensă, hipoatenuată; se poate observa cavitație cu comunicare cu lumenul intestinal	Postiv: CD10, 19, 19, 20, 22, 22, 43, 79a, Bcl-6 și monotipul IgM de suprafață	Translocație care implică gena c-myc (8q24)
	Negativ: CD 5, 23, 138, Bcl-2, TdT		t(8;14)(q24;q32)
	Fracțiune proliferativă = 95-100%	t(2;8)(p12;q24)
		t(8;22)(q24;q11)

Descriere morfologică

BLB clasic constă în foițe de celule limfoide monotone, neclefatice, de mărime medie, vacuolate, cu cromatină nucleară fină, cantități mici de citoplasmă bazofilă, 2-5 nucleoli pe celulă și activitate proliferativă și apoptotică ridicată. Se observă adesea margini pătrate între celulele vecine. Un aspect de „cer înstelat” se observă la putere mică din cauza macrofagelor împrăștiate care conțin celule tumorale apoptotice.

Câteva tumori BL posedă multe, dar nu toate caracteristicile histologice sau citogenetice clasice. Din punct de vedere istoric, acestea au fost clasificate ca BL atipic sau limfom asemănător lui Burkitt. În actuala schemă de clasificare a Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) din 2008, cazurile cu morfologie atipică, dar cu modificări citogenetice și imunofenotipice clasice trebuie clasificate ca BL. În mod similar, cazurile cu morfologie și imunofenotipare clasică, dar fără modificări citogenetice clasice, sunt clasificate ca BL.

Morfologii variante

În plus față de BL clasic, au fost descrise istoric două variante histologice care nu mai sunt utilizate. Aceste histologii variante au fost denumite BL cu diferențiere plasmocitoidă și limfom atipic Burkitt/Burkitt-like. Histologia clasică a fost descrisă în majoritatea cazurilor endemice și sporadice, dar într-o minoritate de cazuri asociate imunodeficienței. Variantele histologice au posedat un pleomorfism nuclear mai mare și nucleoli mai puțini și mai proeminenți decât varianta clasică.

Există factori care ar putea afecta rezultatele de laborator? În special, pacientul dumneavoastră ia vreun medicament – medicamente fără prescripție medicală sau plante medicinale – care ar putea afecta rezultatele de laborator?

Pretratamentul cu corticosteroizi poate scădea viabilitatea și interpretabilitatea specimenului patologic. Specimenele care nu sunt procesate imediat prezintă un risc semnificativ de reducere a viabilității.

Ce rezultate de laborator sunt absolut confirmative?

Combinația aspectului morfologic cu imunofenotipul și citogenetica este confirmatorie.

Ce teste ar trebui să solicit pentru a-mi confirma Dx-ul clinic? În plus, ce teste de urmărire ar putea fi utile?

Din cauza rotației celulare rapide, pacienții sunt expuși riscului de sindrom de liză tumorală. Pentru evaluarea bolii metastatice, a stării de prechimioterapie și pentru evaluarea generală a stării de sănătate, următoarele teste sunt de obicei comandate pentru pacienții noi:

aspirat de măduvă osoasă +/- biopsie (bilaterală pentru primare nonmembranoase)

analiză completă a sângelui (CBC) cu diferențial și număr de trombocite

electroliți, inclusiv calciu și fosfor

fosfatază alcalină

uree (BUN)

creatinină

urică acid

lactat dehidrogenază (LDH)

transaminaze hepatice (AST/ALT)

bilirubină

puncție lombară (număr de celule cu diferențial și citologie)

eventual testare HIV

În funcție de starea clinică a pacientului, luați în considerare CT sau imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a creierului, scanarea osoasă și ecografia testiculară.

Echocardiograma trebuie să fie solicitată înainte de chimioterapia cu antracicline.

Diagnostic diferențial

Câteva cazuri de limfom difuz cu celule B mari (DLBCL) pot avea caracteristici patologice care se suprapun semnificativ cu BL. Diferențierea între DLBCL, BL și BL atipic în aceste cazuri poate fi foarte dificilă. În plus, distincția are implicații semnificative în ceea ce privește tratamentul. DLBCL este favorizat cu indici proliferativi mai mici, heterogenitate mai mare, rearanjarea genelor bcl-2 sau bcl-6 și o expresie mai mică a proteinei c-myc. DLBCL este rar la pediatrie. Studiile de expresie genetică pot fi utile în viitor pentru diferențierea acestor entități. Pentru cazurile în care se observă o suprapunere semnificativă, schema de clasificare a OMS din 2008 a creat categoria de diagnostic: Neoplazii cu celule B, neclasificabile, cu caracteristici intermediare între DLBCL și BL.

Există factori care ar putea afecta rezultatele de laborator? În special, pacientul dumneavoastră ia vreun medicament – medicamente OTC sau plante medicinale – care ar putea afecta rezultatele de laborator?

Pretratamentul cu corticosteroizi poate scădea viabilitatea și interpretabilitatea specimenului patologic.

.