Mutismul acinetic

Mutismul acinetic (Abulia)

Mutismul acinetic este „o stare de răspuns limitat la mediul înconjurător în absența unei alterări grosiere a mecanismelor senzorio-motorii care operează la un nivel mai periferic. „298 Nici paralizia, nici coma nu explică simptomele. Pacienții pot deschide ochii și pot părea atenți, iar mișcări scurte, vorbire sau chiar agitație pot urma unor stimuli puternici; cu toate acestea, pacienții sunt în rest „indiferenți, detașați, înghețați și apatici. „298 Termenul de mutism akinetic a fost folosit de Cairns et al.299 pentru a descrie o astfel de stare în asociere cu o tumoare a celui de-al treilea ventricul. Pacienții cu astfel de leziuni prezintă adesea oftalmopareză și somnolență fluctuantă sau continuă.300,301

Mutismul akinetic apare, de asemenea, cu leziuni ale lobilor frontali anteromediali, inclusiv infarct.296,302-308 Oftalmopareza (cu excepția preferinței timpurii a privirii) nu este atunci prezentă, iar pacientul, ai cărui ochi deschiși pot urmări obiectele, este mai evident alert decât pacientul cu leziuni mezencefalice sau talamice; pacientul poate da răspunsuri scurte, monosilabice, dar adecvate la întrebări. Apare o disociere izbitoare între comunicarea verbală spontană, care este adesea total absentă, și comunicarea solicitată, care este adesea reținută, deși restrânsă.302 Abulia se referă la un continuum de astfel de anomalii, de la ușoară la severă, având în comun scăderea mișcărilor spontane și a vorbirii, latența în răspunsul la stimuli verbali și de altă natură și impersistența în răspunsuri și sarcini.112,306 Deși răspunsurile verbale sunt „întârziate, laconice, incomplete și plate din punct de vedere emoțional”, pacientul care este suficient stimulat dezvăluie uneori o capacitate cognitivă mult mai normală decât se aștepta.65 Cu toate acestea, atunci când pacientul este literalmente akinetic și mut, starea trebuie să fie diferențiată de stupoare sau comă adevărată, de o stare de blocaj, de acinezia extrapiramidală, de catatonie, de isterie și de o stare vegetativă persistentă. Cele două structuri cel mai des implicate în producerea abuliei sunt girusul cingular și aria motorie suplimentară (SMA).

Abulia a apărut după leziuni bilaterale ale girusului cingular. O femeie a avut o durere de cap bruscă și apoi „a zăcut uitându-se fix la tavan, fără să ceară apă sau mâncare și fără să vorbească niciodată spontan. „309 Era incontinentă de urină, mânca și bea când i se aducea mâncare sau apă, înțelegea vorbirea, răspundea monosilabic la întrebări și nu a manifestat nicio reacție emoțională. Era prezentă hiperreflexia pe partea dreaptă și semnele Babinski bilaterale. La autopsie, a fost observat un infarct hemoragic embolic al girusului cingular bilateral și al corpului calos. Un pacient similar din punct de vedere clinic și patologic a prezentat semnele lui Babinski, dar nu a prezentat hipertonus, și nu a existat „nicio reacție vizibilă la durere”.310 Incapacitatea de a merge în ciuda forței normale a fost menționată în mod specific în alte rapoarte.311 Într-un alt raport, totuși, infarctul cingular unilateral la doi pacienți a fost urmat de convulsii la unul dintre ei și de schimbări de personalitate la altul, fără reducere a activității motorii.311 Mutismul acinetic a apărut la un pacient cu presupuse leziuni cingulate (și pontine) unilaterale, dar rezultatele autopsiei au fost incomplete.312 Un pacient cu hemoragie în lobul frontal medial drept a prezentat o bradikinezie marcată a membrelor stângi, care s-a ameliorat atunci când membrele au fost plasate în emisfera sa dreaptă.313 Această tulburare a fost considerată neglijență motorie („un eșec al sistemelor intenționale care conduc la pregătirea și activarea mișcării”), posibil secundară afectării SMA.313 Nu este neobișnuit ca pacienții cu infarct unilateral al teritoriului ACA (sau cu ablație chirurgicală a lobului frontal medial) să aibă câteva zile de abulie, urmate de revenirea răspunsurilor verbale și motorii ipsilaterale, persistența slăbiciunii în piciorul contralateral și o reticență la mișcarea brațului contralateral. Astfel, neglijarea motorie ar putea fi privită ca o abulie unilaterală.43,196,314-317

Chamorro et al.182 au demonstrat că neglijarea motorie explică o parte din aparenta hemipareză care afectează fața, brațul și piciorul în cazul infarctului în teritoriul ACA, așa cum reiese din tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) și, într-un caz, din corelația autopsiei (Fig. 23-6). Înainte de raportarea acestor cazuri, explicația obișnuită pentru o astfel de hemipareză față-braț-picior fusese implicarea cortexului motor primar sau a căilor profunde, niciuna dintre acestea nefiind implicată în această serie de opt pacienți. În schimb, planificarea supramotorie defectuoasă, hipocinezia unilaterală și neglijența motorie se datorau afectării zonelor premotorii mediale. Cinci dintre pacienți prezentau o lipsă totală de mișcare voluntară la membrele contralaterale, ceea ce a împiedicat testarea adecvată a praxisului motor și îndeplinirea sarcinilor bimanuale. Mișcarea nu a putut fi provocată de examinator în ciuda comenzilor verbale și gestuale puternice. Reacția la durere a fost, de asemenea, defectuoasă sau absentă la membrele contralaterale la leziune. Stimularea motorie transcraniană a demonstrat absența răspunsurilor la stimularea corticală la nivelul membrelor inferioare ale părții afectate, interpretată ca un semn de întrerupere funcțională a tractului corticospinal. La membrele superioare, răspunsul la stimularea motorie transcraniană a fost normal; această constatare a indicat faptul că afectarea funcției voluntare a reflectat afectarea circuitelor implicate în planificarea motorie sau în inițierea acțiunii motorii.

Cu o ameliorare ulterioară, semnele pot deveni din ce în ce mai subtile (de ex, dificultăți la mișcările secvențiale care implică diferite articulații sau coordonarea mișcărilor ambelor brațe).317,318 Într-un raport a existat incapacitatea de a reproduce ritmuri din memorie,319 iar într-un altul, la pacienții cu leziuni SMA bilaterale, a existat incapacitatea de a percepe ca fiind separați doi stimuli tactili succesivi aplicați pe corp.320 Observații ca acestea au condus la ipoteza că SMA (și poate și alte structuri premotorii) este responsabilă pentru generarea „secvențelor din memorie care se încadrează într-un plan precis de sincronizare. „319

Pacienții cu abulie sau neglijență motorie prezintă adesea o conservare relativă a mișcărilor reflexe (stimulate din exterior), în contrast cu mișcările anticipate sau voite. (O disociere comparabilă este observată în parkinsonism.) Dezinhibarea mișcărilor motorii complexe neanticipate ca urmare a afectării SMA a fost invocată pentru a explica fenomene precum sindromul mâinii străine, apraxia diagonală și comportamentul de utilizare. 321

Un bărbat cu mutism akinetic după un infarct bilateral al teritoriului ACA a avut descărcări epileptiforme periodice laterale independente bilaterale (BIPLEDs) frontal pe electroencefalografie (EEG).322 O femeie cu mutism akinetic după infarcte bilaterale care au inclus gyri cingulate și structuri orbitofrontale a avut o absorbție redusă de dopamină striatală care a revenit la normal pe măsură ce simptomele ei s-au rezolvat.323 Rapoarte anecdotice descriu o ameliorare a mutismului acinetic din cauza afectării lobului frontal după tratamentul cu levodopa.324

Cingulectomia la maimuțe a provocat reducerea activității motorii și „pierderea conștiinței sociale”; animalele își tratau semenii ca pe niște obiecte neînsuflețite de care nu trebuie să se teamă.170 Maimuțele la care au fost extirpați lobii temporali mediali și care prezentau sindromul Klüver-Bucy (liniște, lipsa fricii și curiozitate crescută cu adulmecarea și mirosirea compulsivă a tuturor obiectelor) au prezentat o ameliorare treptată a simptomelor, care au revenit după cingulectomie bilaterală.325 La pisicile cingulectomizate, semnele motorii sugerau catatonie.325 Consecințele ablației chirurgicale a cingulatului pentru tulburările psihiatrice la om sunt dificil de interpretat, deoarece cantitatea de cingulat îndepărtată este de obicei mică.326

Sindromul complet de mutism akinetic sau abulie nu a fost astfel produs la animale prin cingulectomie experimentală sau la om prin cingulectomie chirurgicală, și chiar și ligatura bilaterală a ACA la om a eșuat uneori să provoace sindromul.303 Într-un raport de autopsie a opt pacienți cu mutism akinetic și distrugere cingulară bilaterală, nu s-a observat nicio diferență în tabloul clinic, indiferent dacă existau leziuni suplimentare în cortexul orbital medial sau în regiunea septală.311 Cu toate acestea, majoritatea rapoartelor au pus accentul pe leziuni suplimentare sau pe leziuni cerebrale compresive difuze302,303, iar electroencefalogramele arată de obicei o încetinire cerebrală bilaterală.303 Un studiu angiografic al pacienților cu hemoragie subarahnoidiană a arătat corelația vasospasmului unilateral sau bilateral al ACA cu mutismul acinetic, dar nu a fost clar dacă leziunile cerebrale au fost limitate la o emisferă la pacienții cu vasospasm unilateral.327

Abulia a urmat, de asemenea, infarctului caudat unilateral sau bilateral (cel mai probabil din ocluzia arterei recurente a lui Heubner). Într-o serie de infarct caudat unilateral la 17 pacienți, abulia a fost caracteristica cea mai proeminentă la zece pacienți (șase la stânga, patru la dreapta).65 La patru pacienți, CT a arătat că leziunile sunt limitate la caudat; la alții, a fost implicat membrul anterior al capsulei interne. Trei pacienți abulici au avut o alternanță de neliniște și hiperactivitate, iar la alți patru pacienți, hiperactivitatea a fost prezentă fără abulie. Într-un alt raport s-a propus ca abulia să rezulte din afectarea caudatului dorsolateral (care se conectează la lobul frontal dorsolateral) și dezinhibiția din afectarea caudatului ventromedial (care se conectează la zonele orbitofrontale).328

După secționarea chirurgicală parțială a corpului calos anterior, se observă adesea mutism acinetic acut, dar pacienții tind să se recupereze în câteva zile.329,330 Studiile de tomografie cu emisie de pozitroni la babuini au arătat că procedura provoacă o depresie tranzitorie a metabolismului cortical în zone extinse din ambii lobi frontali (diaschisis).331

>.