Note de studiu la lecția 3: VENTRICULELE & SEPTUMUL AORTICOPULMONAR

Linia temporală embrionară a dezvoltării septului IV: începe la sfârșitul săptămânii a 4-a și începe la sfârșitul săptămânii a 7-a.

Până la sfârșitul săptămânii a 4-a, ventriculul primitiv este o singură cameră care primește sânge de la atrii prin canalul atrioventricular divizat. Apoi, există, de asemenea, un singur trunchi aorticopulmonar care se deschide în ventriculii primitivi și care formează tractul de ieșire. În acest moment, trunchiul aorticopulmonar este format din bulbus cordis și truncus arteriosus și asigură tractul de ieșire pentru ventriculele primitive. În cursul părților ulterioare ale dezvoltării, bulbus cordis se încorporează în ventriculii drept și stâng. În urma încorporării, pe partea dreaptă, bulbus cordis formează infundibulum-ul ventriculului drept, iar pe partea stângă formează vestibulul ventriculului stâng. Prin urmare, bulbus cordis formează căile de evacuare netede ale ventriculilor de o parte și de alta. Truncus arteriosus, pe de altă parte, se dezvoltă formând aorta și trunchiul pulmonar pe partea stângă și, respectiv, pe partea dreaptă.

Click aici pentru a viziona prelegerea video pentru această temă

Setusul IV al adultului este format din două părți, o parte musculară (derivată din celulele miocardice) care formează cea mai mare parte a septului și o parte membranoasă relativ subțire care formează fața superioară a septului IV care face parte din tractul de evacuare.

Până la începutul săptămânii a 5-a, septul IV muscular se dezvoltă ca o creastă septală IV din podeaua ventriculului primitiv în apropierea apexului inimii. Această creastă septală interventriculară urcă spre canalul atrioventricular și, astfel, împarte parțial ventriculul primitiv în ventriculul stâng și drept. Creasta septală IV se extinde spre canalul atrioventricular, dar nu ajunge la acesta, dând astfel naștere unui gol sau defect care este denumit foramen interventricular (IV Foramen). Astfel, foramenul IV este format de marginea superioară concavă a septului IV care dă naștere unui spațiu prin care are loc șuntul de sânge între ventriculul drept și cel stâng.

Setusul IV membranos coboară în jos din canalul AV și fuzionează cu septul IV muscular, obliterând astfel complet foramenul IV. La partea membranoasă a septului IV contribuie următoarele:

1. Cușile endocardice (derivat al celulelor crestei neurale)
2. Setumul trunchiului aorticopulmonar (derivat mezenchimal)
3. Setumul IV muscular. (Derivat al celulelor miocardice)

DISPOZIȚII CLINICE ASOCIATE CU DEZVOLTAREA SEPTUMULUI INTERVENTRICULAR

1. BIATRIUM TRILOCULARE COR: Este o inimă cu trei camere, cu un singur/un singur ventricul primitiv comun și două atrii. Apare din cauza eșecului de dezvoltare a septului interventricular.
2. DEFECTE SEPTALE MUSCULARE IV: În timpul dezvoltării sale, septul IV muscular poate prezenta defecte sau găuri care permit șunturi de la stânga la dreapta. Severitatea acestor defecte depinde de mărimea acestor lacune. Șuntul rezultant cauzat de aceste defecte poate duce la hipertrofie ventriculară dreaptă.
3. DEFECTE MEMBRANOASE ALE SEPTALULUI IV: Acesta este cel mai frecvent dintre defectele septale IV. O parte a septului IV membranos este derivată din pernele endocardice care la rândul lor sunt derivate ale celulelor crestei neurale. Celulele de creastă neurală sunt, de asemenea, implicate în dezvoltarea cranio-facială, prin urmare, migrarea anormală a celulelor de creastă neurală va avea ca rezultat defecte faciale și cardiace concomitente (mai ales defecte septale & probleme ale valvei atrioventriculare). Așa cum am menționat mai devreme că septul IV membranos este cel care este responsabil pentru umplerea golului format de foramenul IV. Dacă există vreun defect în formarea părții membranoase a septului IV, foramenul IV va rămâne permeabil și se va produce o șuntare a sângelui de la stânga la dreapta. Gravitatea șuntului stânga-dreapta datorat defectelor septului IV depinde de mărimea defectului. Din punct de vedere clinic, defectele de sept IV se manifestă după cum urmează:
4. • Fatigabilitate excesivă la efort.

1. • Un murmur holosistolic aspru, cel mai bine audibil la nivelul marginii sternale inferioare stângi.

1. • COMPLEXUL EISENMENGER: Inițial, șuntul de la stânga la dreapta al sângelui prin DSV este necianotic, deoarece este vorba de sângele ventricular stâng oxigenat care se amestecă cu sângele ventricular drept deoxigenat. Cu toate acestea, dacă această derivație stânga-dreapta este lăsată necorectată, fluxul crescut de sânge în partea dreaptă a inimii poate duce la hipertensiune pulmonară din cauza fluxului crescut de sânge către plămâni. Cu timpul, această hipertensiune pulmonară poate provoca remodelarea patologică a vasculaturii pulmonare. Această remodelare implică o proliferare marcată a tunicii intima & media a arterelor și arteriolelor pulmonare musculare. În cele din urmă, rezistența vasculară pulmonară și hipertrofia compensatorie a ventriculului drept inversează împreună direcția inițială a șuntului de la „stânga la dreapta” la „dreapta la stânga”. După naștere, un șunt de la dreapta la stânga este cianotic, deoarece sângele prin intermediul șuntului ocolește procesul de schimb gazos pulmonar și, prin urmare, rămâne deoxigenat. Complexul Eisenmenger se prezintă cu cianoză târzie, clubbing și policitemie.

Altfel decât în cazul defectelor septale ventriculare, complexul Eisenmenger se poate prezenta, de asemenea, împreună cu defecte septale atriale și ductus arterial patent. Este important de reținut că, după naștere, șunturile de la dreapta la stânga duc la cianoză precoce. În timp ce șunturile „de la stânga la dreapta” duc la cianoză târzie. Copiii care suferă de cianoză târzie sunt numiți copii albaștri, spre deosebire de nou-născuții care prezintă cianoză la naștere și sunt numiți bebeluși albaștri.

DEZVOLTAREA SEPTUMULUI AORTICOPULMONATAR

DEFECTE ÎN DEZVOLTAREA SEPTUMULUI AORTICOPULMONATAR

1. TRUNCUS ARTERIOSUS PERSISTENT

   apare atunci când există un eșec complet al dezvoltării septului AP din cauza migrației anormale a celulelor crestei neurale. Ca urmare, separarea căilor de ieșire ale ventriculului stâng și ale ventriculului drept nu are loc niciodată. Prin urmare, aorta și trunchiul pulmonar formează un singur vas de ieșire (truncus arteriosus persistent) care primește sânge atât de la ventriculul drept, cât și de la cel stâng. Tractul comun de evacuare permite amestecul de sânge oxigenat și dezoxigenat, ceea ce duce la cianoză de grad variabil. Chiar dacă cele două căi de evacuare se separă în aval, dar până atunci amestecul de sânge oxigenat și dezoxigenat a avut deja loc, de aceea este vorba de un defect cianotic. Truncus arteriosus persistent este întotdeauna însoțit de o VSD membranoasă (septul AP contribuie la formarea părții membranoase a septului IV, se formează doar septul IV muscular)și, prin urmare, acest lucru permite în continuare șuntul de la dreapta la stânga al sângelui.

2. TRANSPOZIȚIA MARILOR ARTERII

   apare atunci când există un eșec al septului AP de a se dezvolta în mod spiralat secundar unei migrații defectuoase a celulelor crestei neurale. Acest lucru duce la o transpoziție a căilor de evacuare, în urma căreia, ventriculul stâng este conectat la trunchiul pulmonar, iar ventriculul drept este conectat la aortă. În consecință, se formează două circuite complet închise și necomunicante care implică circulația sistemică și cea pulmonară. Circuitul sistemic formează o buclă închisă care transportă sânge complet dezoxigenat, implicând partea dreaptă a inimii și aorta. Circuitul pulmonar formează o altă buclă închisă care transportă sânge oxigenat și implică partea stângă a inimii și trunchiul pulmonar. Așa cum era de așteptat, transpoziția și separarea completă rezultată a circulației pulmonare și a celei sistemice duc la o situație incompatibilă cu viața în absența unui șunt însoțitor sau a unor defecte de amestec. Prin urmare, copiii născuți în viață cu acest defect tind să aibă și alte defecte, care permit șuntul și, prin urmare, amestecul sângelui oxigenat și deoxigenat între două circuite altfel închise. Prin urmare, pentru acești nou-născuți, tulburările de șunt însoțitoare (ASD, VSD, PDA, PFO)* sunt mai degrabă protectoare. Absența unui defect de amestecare necesită o intervenție chirurgicală de septoplastie atrială pentru a crea o derivație, astfel încât amestecul să poată avea loc și astfel să susțină viața. Transpoziția căilor de evacuare este cea mai frecventă cauză de cianoză severă, care apare și persistă imediat după naștere. În lipsa oricărei intervenții chirurgicale sau a menținerii PDA (administrarea de analogi ai prostaglandinei E), majoritatea sugarilor nu supraviețuiesc după primele luni. Este important de reținut că la imagistică, în cazul transpoziției marilor vase, ecocardiograma arată o aortă care se află anterior și la dreapta arterei pulmonare.

3. TETRALOGIE DE FALLOT (ToF)

   este cea mai frecventă dintre malformațiile cardiace congenitale cianotice. Aceasta este cauzată de o aliniere greșită a septului aorticopulmonar, în cazul în care acesta nu reușește să împartă trunchiul aorticopulmonar în linia mediană. În cazul ToF, septul AP este deplasat anterior și spre partea dreaptă sau pulmonară. Acest lucru duce la formarea a două vase de ieșire de dimensiuni inegale, cu o arteră pulmonară foarte stenozată și o aortă mai mare decât în mod normal. După cum sugerează și numele, tetralogia lui Fallot are 4 defecte componente care coexistă simultan. Aceste 4 defecte care ca următoarele (cel mai bine reținute cu ajutorul mnemotehnicii PROVe):

1. • Stenoza pulmonară: este o manifestare directă a nealinierii defectuoase spre dreapta a septului AP.
   • Aorta suprapusă/suprapusă: aorta de calibru mai mare decât cel normal, care primește sânge atât de la ventriculul stâng, cât și de la cel drept.
   • Defect septal ventricular: eșecul septului AP de a forma partea membranoasă a septului IV și de a fuziona ulterior cu septul IV muscular, prin urmare foramenul IV nu este închis, ceea ce dă naștere la o DSV.
   • Hipertrofia ventriculară dreaptă: se dezvoltă secundar stenozei pulmonare, deoarece ventriculul drept trebuie să pompeze împotriva unei rezistențe mai mari a unui tract de ieșire stenosat, rezultând astfel o hipertrofie compensatorie a ventriculului drept.

Datorită prezenței unui defect septal ventricular și a unei căi de ieșire pulmonare stenozate care prezintă o rezistență mai mare la fluxul sanguin, există o derivație de la dreapta la stânga a sângelui. Această derivație de la dreapta la stânga duce la cianoză, deoarece sângele care părăsește inima prin aortă este amestecat cu sângele deoxigenat din ventriculul drept. Un lucru foarte important de reținut și care este și foarte testat este că, ghemuirea tinde să amelioreze această cianoză. Acest lucru se datorează faptului că ghemuirea tinde să crească rezistența vasculară sistemică sau postîncărcarea, ceea ce tinde să diminueze șuntul de la dreapta la stânga al sângelui prin DSV și astfel ajută la ameliorarea cianozei.

Clinic, ToF se prezintă cu un murmur sistolic aspru de ejecție care poate fi auscultat la nivelul marginii sternale medii spre stânga. Acest suflu apare din cauza prezenței obstrucției tractului de ieșire al ventriculului drept.

KEY:

ASD= Defect septal atrial

VSD= Defect septal ventricular

PDA= Patent ductus arteriosus

PFO= Persistent foramen ovale

AP= Aorticopulmonar

IV= Interventricular

.