Pigmentarea albăstruie a paturilor unghiilor pacientului's

… Un bărbat în vârstă de 61 de ani a fost adus la departamentul de urgență (ED) pentru dificultăți de respirație, oboseală, căderi frecvente și decolorare albăstruie a pielii. Medicul de îngrijire primară a trans- ferit pacientul din cauza îngrijorării pentru cianoză. La prezentarea la Urgențe, pacientul era orientat, dar părea obosit. Pacientul era afebril și avea următoarele semne vitale: tensiune arterială 161/88 mmHg, puls 71/min, ritm respirator 16/min și saturație de oxigen 100 % în aerul din cameră prin pulsoximetrie cu vârful degetelor. La examenul fizic, pupilele erau de 4 mm și reactive bilateral, mișcările extraoculare erau intacte și nu exista nistagmus. Scleroanele anicterice se remarcau printr-o pigmentare albastră ( Fig. 1). Zgomotele cardiace erau regulate, fără sufluri, freamături sau galopuri. Zgomotele pulmonare erau clare la auscultare bilateral. În afară de ataxie, examenul neurologic a fost neremarcabil. Pielea avea o nuanță albăstruie generalizată, în special pe brațe, cu o pigmentare mai închisă pe obraji (Fig. 2, 3 și 4). Exista acnee pe spate și rozacee facială. S-a observat, de asemenea, o decolorare albăstruie sub patul unghiilor proximale (Fig. 5). Când au fost întrebați despre decolorarea pielii, pacientul și membrii familiei sale au descris un debut insidios. Fotografiile pacientului din urmă cu câțiva ani au confirmat faptul că aceasta nu era congenitală. Anamneza medicală includea acnee, hipotensiune ortostatică și boala Parkinson, pentru care fusese implantat chirurgical un stimulator cerebral profund. O listă completă de medicamente nu a fost disponibilă imediat; cu toate acestea, pacientul a negat orice adăugare sau ajustare recentă a medicației. Pacientul era șomer, a negat orice călătorie recentă și niciun alt membru al gospodăriei sale nu se plângea de oboseală sau de o decolorare similară a pielii albastre. Atunci când se elaborează un diagnostic diferențial (a se vedea tabelul 1) pentru decolorarea albăstruie a pielii, trebuie să se stabilească dacă pacientul are cianoză. O cauză toxicologică semnificativă a aspectului albastru al pielii din cauza cianozei este methemoglobinemia. O anamneză atentă poate ajuta la diferențierea între methemoglobinemia dobândită și cea congenitală. Expunerea recentă la dapsone, benzocaină, lidocaină, nitrați sau colorant de anilină ridică suspiciunea pentru methemoglobinemie dobândită. Sulfhemoglobinemia trebuie luată în considerare la pacienții cu o citire pozitivă a methemoglobinei la co-oximetrie, dar care nu răspund la tratamentul cu albastru de metilen. Agenții oxidanți care pot provoca methemoglobinemie pot produce, de asemenea, sulfhemoglobinemie în prezența compușilor sulfuroși, cum ar fi derivații de sulfonamidă, hidrogenul sulfurat sau sursele gastrointestinale . Cauzele de decolorare cutanată necianotică sunt extinse. Depunerea de metale (de exemplu, argint, aur, bismut) determină pigmentarea albastră a pielii. Expunerea cronică sau necorespunzătoare la argint poate duce la o decolorare a pielii de culoare albastru argintiu sau gri, cunoscută sub numele de argyria. Argyria este cauzată de depunerea de argint în piele, în special în fibroblaste, macrofage și în matricea extracelulară. Aceste modificări ale pielii sunt adesea cele mai semnificative în zonele expuse la soare . În mod similar, crisiaza se referă la pielea gri-albastră rezultată în urma expunerii parenterale la săruri de aur, utilizate în mod clasic pentru a trata artrita reumatoidă. Ca și argyria, chrysiasisul este cel mai proeminent în zonele expuse la soare. Particulele de aur sunt depozitate într-o distribuție perivasculară în tot dermul. Sărurile de bismut determină, de asemenea, o decolorare întunecată a gingiei și a limbii, care poate fi confundată cu cianoza. Deși pigmentarea asociată cu metalele este foarte diferită de decolorarea albăstruie asociată cu unele antibiotice, o recentă caracteristică de diagnostic vizual în New England Journal of Medicine a indicat că aproape o cincime dintre respondenți nu au putut face diferența între cele două . Medicamente precum amiodarona, doxoru- bicina, bleomicina și fenotiazinele au fost, de asemenea, implicate în decolorarea albăstruie a pielii . Erorile înnăscute ale metabolismului (de exemplu, alcaptonuria) pot, de asemenea, decolora pielea. Alcaptonuria este o tulburare autozomal recesivă rară definită prin niveluri crescute de acid omogenic (HGA) în urină și în țesuturile conjunctive. Pacienții cu alcaptonurie suferă de modificări de pigmentare numite ocroză. În țesuturile conjunctive, oxidarea HGA formează un pigment albastru-negru care este cel mai vizibil în sclera și în urechi. Mai multe rapoarte de caz descriu pacienți cu cauze toxicologice de decolorare a pielii diagnosticate greșit cu alcaptonurie . Ca în cazul oricărei expuneri toxicologice, este importantă o anamneză completă a expunerii. Aceasta ar trebui să includă medicamentele, precum și suplimentele pe bază de plante, vitaminele, medicamentele eliberate fără prescripție medicală, posibilele implanturi chirurgicale și expunerile de mediu și profesionale. Trebuie obținută o evaluare a funcției renale și hepatice pentru a identifica deficiențele în metabolism care au ca rezultat concentrații crescute de agenți toxici. Trebuie avută în vedere evaluarea hemolizei, a deficitului de vitamina B 12 și a policitemiei compen- satorii, în special în cazul cianozei cronice. Diferențierea cauzelor hematologice și a cauzelor de decolorare a țesuturilor moi poate fi evidentă pe baza vizualizării grosiere; cu toate acestea, prelevarea de sânge și biopsia secțiunilor de țesut pot fi utile. Testarea directă a formelor anormale de hemoglobină (de exemplu, metemoglobină, sulfhemoglobină) poate fi efectuată pe sânge venos sau arterial. Mai recent, co-oximetrele neinvazive au câștigat popularitate, deși fiabilitatea acestor co-oximetre poate varia . Dacă aceste teste nu sunt disponibile, atunci delimitarea rapidă a surselor de decolorare hematologice față de cele ale țesuturilor moi poate fi sugerată de aspectul grosier al probelor de sânge și de analiza gazelor din sânge (a se vedea Fig. 6). Methemoglobinemia determină întunecarea sângelui prin alterarea absorbției luminii, în timp ce decolorarea albăstruie a pielii asociată cu argyria și toxicitatea tetraciclinei nu are niciun efect asupra colorației sângelui. Analiza gazelor din sânge este utilă pentru a determina dacă există o disociere între presiunea parțială de oxigen măsurată și saturația de oxigen prognozată, frecvent întâlnită în hemoglobinopatiile congenitale și dobândite. În cazul în care sângele apare cianotic cu ochiul liber, cu o citire scăzută a pulsoximetriei și …