Învățând din eponime: Jose Verocay și corpurile Verocay, Antoni zonele A și B, Nils Antoni și Schwannomas | RegTech

Patogenia formării acestei structuri este explicată prin supraexprimarea lamininelor în celulele care alcătuiesc corpul Verocay. Lamininele sunt glicoproteine mari care favorizează aderența celulă-celulă și se găsesc în mod normal în membranele bazale ale mai multor tipuri de celule, inclusiv celulele Schwann. Aderarea celulară este o funcție importantă a celulelor Schwann și facilitează mielinizarea axonilor și repararea leziunilor nervoase. Este posibil ca supraexprimarea lamininelor să determine alinierea nucleilor celulelor într-un model strâns de rânduri separate de material acelular între ele. S-a emis ipoteza că un astfel de aranjament al nucleilor ar putea fi un răspuns adaptiv pentru a menține interacțiunea celulă-celulă, care, în caz contrar, ar putea fi întreruptă din cauza unei depuneri crescute de laminină și fosfolipide în matrice, cum ar fi acidul lizofosfatidic (LPA), care, in vitro, s-a constatat că induce formarea de clustere în celulele Schwann.

Convențional, corpul Verocay a fost asociat cu schwannomas; cu toate acestea, nu este în nici un caz întâlnit doar în tumorile de teacă nervoasă, ci poate apărea în mai multe neoplazii diverse din punct de vedere histogenetic în piele. Astfel de tumori pot prezenta uneori o dispunere similară a nucleilor palisadici și formarea corpurilor Verocay. Formarea izbitoare a corpilor Verocay în zone mari de neoplasme cutanate a fost denumită „model ondulat”. Acest model ondulat a fost descris în tumorile epiteliale anexe, cum ar fi sebaceomii și tricoblastomii, în leziunile fibrohistiocitare, cum ar fi dermatofibroamele și dermatofibrosarcomii, leiomioamele și chiar în neoplasmele melanocitare. În trecut, o astfel de arhitectură a fost denumită în mod variabil palisadă, palisadă centrală, palisadă nucleară de tip neuroid, palisadă de tip schwannian și corp proeminent Verocay.

Observațiile lui Verocay au ajutat la diferențierea histologică a diferitelor tipuri de tumori ale tecii nervoase. Toate tumorile de teacă nervoasă fuseseră anterior grupate sub termenul de „neuroame”, termen introdus de Louis Odier în 1803. Von Recklinghausen a inventat termenul de „neurofibrom” pentru a desemna tumorile întâlnite la pacienții cu fazomatoză. Cu toate acestea, descoperirile de palisadă nucleară și corpurile Verocay au fost observate în principal în grupul de tumori pe care Verocay le-a numit „neurinoame” și care mai târziu au fost denumite „neurilemame” de Arthur Purdy Stout în 1935. În 1968, Harkin și Reed au folosit termenul de „schwannom”, deoarece studiile ultrastructurale au demonstrat că aceste leziuni sunt alcătuite aproape în întregime din celule Schwann. Observația inițială a lui Verocay cu privire la structurile palisadice caracteristice întâlnite în această entitate au fost recunoscute și au fost denumite corpuri Verocay, denumire care dăinuie până în prezent.

Nils Ragnar Eugene Antoni (1887-1968) a fost un medic suedez care a devenit doctor în medicină și profesor asociat de neurologie la Institutul Karolinska în 1920, în timp ce se afla încă în armată ca medic de batalion. A fost medic consultant la spitalul din Morby din 1922 și a deținut postul de profesor Henrik Malmsten de boli nervoase la Institutul Karolinska, Stockholm, Suedia, între 1931-1954.

În 1920, a descris 2 modele distincte de arhitectură celulară în tumorile tecii nervilor periferici pe care le cunoaștem acum sub numele de schwannomas. Antoni și-a raportat descoperirile pe baza analizei a 30 de cazuri de tumoare particulară încapsulată a tecii nervoase care fusese descrisă cu un deceniu mai devreme de Verocay și numită neurinom.

Lucrarea originală a lui Antoni, a identificat zone înalt celulare în care, nucleii erau dispuși în alinieri suprapuse formând palisade. În cadrul acestor zone celulare, nucleii strâns compactați aveau o porțiune de mijloc groasă cu capete conice care semănau cu fusurile de lemn folosite la filarea textilelor. În 1910, Verocay observase deja că benzile cu acești nuclei fusiformi alternează cu zone acelulare clare lipsite de nuclei. Aceste structuri cunoscute acum sub numele de corpuri Verocay sunt observate frecvent în schwannomas, în special în schwannomas asociate nervului spinal, dar nu de obicei în tumorile intracraniene și în schwannomas asociate cu al 8-lea (vestibulo-cochlear) nerv cranian.

Antoni a descris, de asemenea, țesut microchistic lax distinct adiacent zonelor palisadice celulare, iar apariția acestor două modele de țesut adiacent unul față de celălalt era foarte caracteristică schwannomelor și servea la diferențierea acestei entități de alte tumori ale tecii nervilor periferici.

Aceste modele de țesut au fost denumite ulterior zone Antoni A și Antoni B .

Zona Antoni A cu aspect celular cu mai multe rânduri de nuclei în palisadă. (H și E, ×100)

Corpul Verocay cu material bazal proeminent care separă rândurile de nuclei adiacenți la care se vede zona palidă mixoidă Antoni B. (H și E, ×400)

Tesutul Antoni A prezintă din punct de vedere ultrastructural procese celulare lungi interdigitate, înconjurate de o lamă aproape continuă bine formată, separată de membrane bazale intercelulare. Structurile crescute ale membranei bazale din zonele Antoni A sunt bogate în laminină, o glicoproteină cu greutate moleculară mare care este produsă de celulele Schwann și, prin urmare, observată în Schwannomi și, într-o măsură mai mică, în neurofibroame. Demonstrarea imunohistochimică a lamininei în tumoare servește la diferențierea fiabilă a leziunilor derivate din celulele Schwann, cum ar fi Schwannomul, de alte leziuni cu aspect histologic similar, cum ar fi histiocitoamele și leiomioamele și omologii lor maligni, fibrosarcoamele și leiomiosarcoamele.

Tesutul Antoni B, pe de altă parte, este mai puțin celular, cu o stromă mixomatoasă în care sunt împrăștiate celule slab dispuse. Celulele din regiunile Antoni B sunt adesea subțiri și șuvițioase și sunt separate de alte celule prin spații microchistice umplute cu mucină bazofilă . Microchisturile pot să se unească și să formeze spații chistice mai mari. Există, de asemenea, mai multe lipofage, limfocite, mastocite și mai multe vase, unele cu pereți hialinizați.

Zona Antoniu B cu o stromă mucinoasă palidă care are puține celule, colagen diseminat șuvițuit și mastocite. (H și E, ×400)

Se pot observa modificări degenerative și „antice” cu vasculatură aberantă sau bizară care are pereți hialinizați groși și nuclei atipici hipercromatici măriți în stroma care poate prezenta focare de necroză. Calcificarea focală și modificările mucinoase și xantomatoase care implică celulele sunt, de asemenea, frecvente și se crede că reprezintă modificări degenerative.

Majoritatea schwannomelor prezintă proporții variabile de zone Antoni A și Antoni B care sunt discrete și separate una de cealaltă; cu toate acestea, unele regiuni pot prezenta o zonă de tranziție în care se observă că zona Antoni A se contopește cu zona Antoni B.

Zonă de tranziție între zona celulară Antoni A din stânga și zona preAntoni B mai puțin celulară și microcitară din dreapta. (H și E, ×200)

.