'Not Just Just Another Appendicitis!' - A Case Report of Acute Abdominal Pain Caused by Splenic Rupture Secondary to Isolated Splenic Peliosis | RegTech

Discussion

Pelioza este un termen derivat din grecescul pelios, care înseamnă „albastru-negru”. A fost folosit pentru prima dată de Wagner în 1861 când s-a referit la culoarea parenchimului hepatic cu pelioză.1 Este o entitate patologică relativ rară, caracterizată prin prezența unor cavități multiple de tip chist, pline de sânge, în parenchimul organelor solide. Afectând cel mai frecvent ficatul, prezentăm un caz de pelioză splenică izolată, care este un fenomen și mai rar.

Etiologia peliozei este, deocamdată, necunoscută. O trecere în revistă a literaturii demonstrează că pelioza splenică a fost asociată cu alcoolismul cronic,2 cu agenți infecțioși (hepatita B și C,3 HIV,3Bartonella henselae), tulburări hematologice (trombocitopenie imună,4 macroglobulinemia lui Waldenstrom,5 leucemia mielomonocitară cronică6) și medicamente (corticosteroizi,7-10 danazol,4,11, eritropoietină12), precum și alte anomalii medicale mai rare.

Pelioza este adesea asimptomatică și în trecut era frecvent diagnosticată doar la autopsie.3 Pacientul nostru a avut o ruptură splenică spontană și s-a constatat că acesta este un mod relativ frecvent de prezentare în literatura de specialitate, o mare parte dintre aceste cazuri fiind fatale. Din fericire, pacientul nostru a fost un tânăr anterior sănătos și a reușit să compenseze pierderea mare de volum intravascular înainte de diagnostic. Alți pacienți cu pelioză splenică s-au prezentat cu durere în hipocondrul stâng10,11,13 și splenomegalie14 , precum și cu caracteristici ale oricăreia dintre afecțiunile medicale asociate.

Cu evoluția și disponibilitatea mai largă a imagisticii radiologice, pelioza devine rapid o constatare întâmplătoare atunci când se investighează pentru alte afecțiuni.10 Cu toate acestea, din cauza rarității peliozei splenice, multe dintre rezultatele imagistice caracteristice sunt deduse din pelioza hepatică. Diagnosticul diferențial radiologic al peliozei include hemangiomatoza, limfangiomul și angiosarcomul.15 Semnificația clinică a acestei diferențieri constă în potențialul leziunilor peliotice de a se rupe și de a provoca o hemoragie intraperitoneală care pune în pericol viața.2-4,6,6,9,16-19 Din cauza riscului de ruptură, biopsia cu acul a unei leziuni peliotice suspecte este nerecomandată și sporește și mai mult nevoia de teste radiologice sensibile. La ecografie, leziunile peliotice pot fi leziuni hipoecoice sau hiperecoice fără margini clar delimitate.15 La imagistica ecografică a pacientului nostru nu au fost demonstrate astfel de leziuni. Cel mai frecvent, pelioza se manifestă ca multiple leziuni mici, bine definite, hipoatenuante, pe tomografia computerizată (CT) fără contrast îmbunătățită. Introducerea substanței de contrast relevă o intensificare centripetă lentă a leziunilor.15 Nu s-a efectuat o tomografie computerizată la pacientul nostru în context acut; cu toate acestea, o tomografie computerizată abdominală ulterioară nu a evidențiat leziuni peliotice în alte organe, inclusiv în ficat. Utilizarea imagisticii prin rezonanță magnetică în detectarea peliozei splenice nu a fost evaluată în literatura recentă.

Pelioza trebuie diferențiată de alte leziuni chistice ale splinei. Macroscopic, acestea pot fi adevărate chisturi congenitale, chisturi benigne (hemangiom cavernos), chisturi maligne (metastaze, limfom), inflamatorii (abces micotic sau piogenic) sau chisturi vasculare. Din punct de vedere histo-logic, leziunile peliotice sunt chisturi vasculare umplute de obicei cu sânge. Acestea au fost descrise cu și fără căptușeală endotelială.20

Tratamentul peliozei s-a limitat în cea mai mare parte la managementul medical al asociațiilor sale, cum ar fi tratarea infecției sau încetarea utilizării steroizilor. Diagnosticul și tratamentul definitiv al peliozei splinei este în prezent cu splenectomie. Cu toate acestea, literatura de specialitate existentă nu explorează managementul chirurgical al pacienților la care a fost pus un diagnostic incidental de pelioză splenică. Splenectomia a fost recomandată pentru a preveni ruptura de organ în afecțiuni precum sarcoidoza splenică21 , dar nu se cunoaște rolul splenectomiei elective în cazul peliozei splenice. Introducerea splenectomiei laparoscopice a redus semnificativ morbiditatea în comparație cu chirurgia deschisă.22 Mai mult, autotransplantul splenic a fost raportat ca o metodă viabilă de evitare a problemelor asociate cu asplenia,23 deși acest lucru poate să nu fie posibil în cazul unei splenectomii de urgență sau în cazul în care există o incertitudine a diagnosticului sau o leziune cu aspect suspect.