Coeur en sabot | RegTech
Discuție
Longevitatea neobișnuită în unele cazuri de tetralogie a lui Fallot este probabil legată de anomalii anatomice relativ favorabile. Higgins,3 după ce a trecut în revistă literatura de specialitate, a concluzionat că longevitatea este determinată predominant de dezvoltarea timpurie a circulației colaterale către plămâni și de îngustarea progresivă cu vârsta a stenozei infundibulare inițial ușoare.
La adulții cu TOF există câteva diferențe observate față de descrierea clasică a acestei leziuni la copii. Acestea includ o DSV foarte mare, cu o frecvență mai mare de stenoză pulmonară infundibulară și valvulară combinată. De obicei, adulții cu TOF se prezintă cu insuficiență cardiacă congestivă la 33% dintre pacienții cianotici și 38% dintre cei acianotici; dureri toracice caracteristice care apar la începutul vieții adulte; o perioadă de quiescență simptomatică în timpul celui de-al doilea deceniu de viață; vascularizație pulmonară normală sau crescută la 42% dintre pacienții cianotici și absența acestei hipervascularizații la 70% dintre pacienții acianotici; și dovezi ECG de blocaj de ramură dreaptă la 58% și unde P cu vârf înalt la 66% dintre pacienții cianotici, precum și hipertrofie predominant ventriculară dreaptă la 46% dintre pacienții acianotici.3
Considerații speciale pentru managementul anestezic și postoperator la adulții cu TOF sunt: ventriculul drept fibrosat și rigid, tendința de a dezvolta insuficiență cardiacă congestivă și revărsări pleurale bilaterale, precum și prezența arterelor colaterale aortopulmonare majore (MAPCAs). Îngustarea progresivă a stenozei inițiale ușoare a arterei pulmonare la pacienta noastră a contribuit, fără îndoială, la longevitatea ei și apoi la deteriorarea simptomelor sale mai târziu în viață.
Post-operator, acești pacienți sunt expuși riscului de a dezvolta edem pulmonar, din cauza vascularizației pulmonare crescute și a MAPCA-urilor mari și pot necesita ventilație prelungită cu presiune expiratorie finală pozitivă (PEEP). Insuficiența cardiacă congestivă duce la dezvoltarea de efuziuni pleurale bilaterale care pot apărea de mai multe ori și pot dura săptămâni sau luni pentru a se rezolva complet.
Deși repararea completă a TOF la nou-născut este asociată cu o supraviețuire excelentă pe termen mediu4, supraviețuirea generală a pacienților adulți cu TOF tratați chirurgical este, de asemenea, acceptabilă. Beneficiul major al reparației complete la adulți este îmbunătățirea funcțională a acestora. Pe de altă parte, complicațiile tardive strâns legate de hipoxia cronică, cum ar fi aritmia și disfuncția ventriculară, ar putea necesita o urmărire mai atentă după corecția chirurgicală.5
Există un număr limitat de cazuri de pacienți care au trăit cu TOF netratată până la vârsta adultă. Acest caz servește ca o reamintire a TOF ca diagnostic diferențial la pacienții cinotici cu insuficiență cardiacă congestivă, precum și a manifestărilor și managementului său unic.
.