Rezultatul cu succes al tratamentului agresiv al leucoencefalitei hemoragice acute | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Leucoencefalita hemoragică acută a fost descrisă pentru prima dată ca entitate patologică de Hurst în 1941.1 Este o mielopatie inflamatorie acută rară a SNC caracterizată prin pierderea progresivă a cunoștinței care duce la comă, însoțită de disfuncții neurologice focale. În prezent, este în general acceptat faptul că leucoencefalita hemoragică acută reprezintă capătul sever al encefalomielitei acute diseminate.2

Un bărbat în vârstă de 34 de ani s-a prezentat cu disfazie rapid progresivă, hemipareză dreaptă și deteriorarea nivelului de conștiență pe parcursul a 24 de ore după o boală asemănătoare gripei în săptămâna precedentă. El nu avea antecedente de alte boli anterioare relevante, călătorii sau imunizări și nu lua niciun medicament.

La examinarea inițială era febril la 38°C. Avea o disfazie expresivă, era somnolent și avea o ușoară rigiditate a gâtului. Era prezentă o slăbiciune facială centrală dreaptă și reflexul faringian era absent. Și-a mișcat brațul și piciorul stâng la comandă, dar și-a flexat brațul și piciorul drept doar la stimuli dureroși. Tomografia computerizată a creierului a evidențiat un edem frontoparietal stâng cu efect de masă care a provocat ștergerea sulciilor și a cornului frontal al ventriculului lateral și o deplasare de 5 mm a liniei mediane (fig. 1).

A existat o deteriorare suplimentară a stării sale de conștiență în următoarele câteva ore, ceea ce a dus la intubare și transfer la unitatea de terapie intensivă cu un diagnostic diferențial prezumtiv de encefalită virală, cerebrită bacteriană sau encefalomielită acută diseminată. A fost inițiat un tratament cu aciclovir, ceftriaxonă, flucloxacilină, fenitoină și dexametazonă. Lichidul cefalorahidian din puncția ventriculară a arătat 25 000 de globule roșii/mm3, 53 de globule albe/mm3 (72% celule polimorfonucleare, 24% limfocite, 4% monocite), 1257 mg/l de proteine și 6 mmol/l de glucoză. Colorația Gram, culturile bacteriene și antigenul criptococic au fost negative.

În a doua zi de la internarea în spital a prezentat semne de creștere a edemului cerebral, iar presiunea intracraniană a fost de 90 mm Hg (normal 15 mm Hg). A fost inițiată o terapie medicală pentru scăderea presiunii intracraniene cu hiperventilație, manitol și lignocaină. În ciuda acestor măsuri, presiunea a rămas ridicată, cu instabilitate hemodinamică. În consecință, a fost efectuată o lobectomie frontală parțială stângă fără înlocuirea lambou osos în ziua 3.

Din cauza deteriorării sale la antibioticele cu spectru larg și aciclovir, împreună cu boala anterioară asemănătoare gripei, a fost pus un diagnostic prezumtiv de leucoencefalită hemoragică acută și i s-au administrat 1000 mg de metilprednisolon zilnic timp de trei zile. Ulterior, histologia biopsiei cerebrale a confirmat diagnosticul clinic (fig. 2). Imunoperoxidaza pentru virusul herpes simplex a fost negativă. Amplificarea prin reacția de polimerizare în lanț a ADN-ului herpes simplex de tip 1 pe țesutul cerebral și în LCR a fost negativă.

Imunoglobulină intravenoasă a fost administrată în doză de 30 g zilnic timp de cinci zile inițial, dar pacientul a rămas în comă. Plasmafereza (cinci schimburi de 2 l în zile alternative) și 100 mg/zi de ciclofosfamidă au fost începute în ziua 9. S-a administrat metilprednisolon în doză de 1000 mg zilnic timp de încă cinci zile, urmată de o cură de reducere a steroizilor.

Primele semne de recuperare au fost observate în ziua 14, când a deschis ochii și și-a mișcat mâna stângă la comandă. A fost extubat în ziua 17. Recuperarea neurologică constantă a continuat și a continuat să meargă cu ajutor și să vorbească în ziua 30. Ciclofosfamida și steroizii au fost întrerupte în ziua 40 și, respectiv, 50. La patru luni a fost efectuată o cranioplastie. La nouă luni s-a întors la locul de muncă ca și contabil și navighează competitiv cu un deficit neurologic minim.

Tratamentul agresiv al pacienților cu leucoencefalită hemoragică acută poate duce la un rezultat favorabil în ciuda prezenței unei dizabilități neurologice severe la începutul bolii.3-5 Recunoașterea leucoencefalitei hemoragice acute poate fi dificilă, dar există câteva semnale clinice utile: (a) boala antecedentă asemănătoare gripei, (b) modificări timpurii pe tomografia computerizată a creierului,6(c) prezența celulelor roșii și a unei pleocitoze de neutrofile în LCR și (d) deteriorarea în ciuda antibioticelor cu spectru larg și a tratamentului antiviral. Cu toate acestea, biopsia cerebrală este esențială pentru diagnostic.

Managementul constă în diagnosticarea precoce, controlul agresiv al presiunii intracraniene crescute la terapie intensivă și terapie imunosupresoare cu o combinație de corticosteroizi, plasmafereză și ciclofosfamidă. Tratamentul imunosupresiv pentru leucoencefalita hemoragică acută se bazează pe ipoteza că este o afecțiune autoimună. Cele mai puternice dovezi în acest sens provin din similitudinea cu encefalomielita alergică experimentală, iar la oamenii cu encefalomielită acută diseminată există dovezi de activare a celulelor T autoreactive împotriva proteinei bazice a mielinei.78 Dintre terapiile imunologice care au fost raportate ca fiind eficiente, nu este clar care este superioară sau care combinație este cea mai bună. Cu toate acestea, la un pacient cu dizabilități severe ar părea prudent să se maximizeze tratamentul.