Semnul de aplauze în degenerescența lobară frontotemporală și afecțiuni asociate

Semnul de aplauze, adică incapacitatea de a executa aceeași cantitate de aplauze ca cea efectuată de examinator, a fost inițial raportat ca un semn specific pentru paralizia supranucleară progresivă (PSP). Cu toate acestea, cercetările recente au furnizat dovezi pentru apariția semnului de aplauze în diferite afecțiuni. Scopul acestui studiu a fost de a determina prevalența semnului de aplauze și de a corela prezența acestuia cu rezultatele neuropsihologice și ale volumetriei RMN în degenerescența lobară frontotemporală și în afecțiuni conexe. Semnul de aplauze a fost provocat cu testul celor trei palme (TCT), un scor mai mare indicând o performanță mai slabă. Au fost înregistrate date de la 272 de pacienți din cohorta consorțiului german pentru degenerescența lobară frontotemporală (FTLDc): 111 cu demență frontotemporală cu variantă comportamentală (bvFTD), 98 cu afazie progresivă primară (PPA), 30 cu paralizie supranucleară progresivă sindromul Richardson, 17 cu sindrom corticobasal (CBS) și 16 cu scleroză laterală amiotrofică cu demență frontotemporală (ALS/FTD). Pentru comparație, au fost înrolați în studiu 29 de subiecți de control vârstnici sănătoși (HC). Toți subiecții au fost supuși unei evaluări lingvistice și neuropsihologice detaliate. La un subgrup de 156 de subiecți, s-a efectuat volumetrie bazată pe atlas. Semnul de aplauze a apărut în toate grupurile de pacienți (40% în PSP, 29,5% în CBS, 25% în ALS/FTD, 13,3% în PPA și 9,0% în bvFTD), dar nu și la martorii sănătoși. Prevalența a fost cea mai mare la pacienții PSP. A fost semnificativ mai frecventă la PSP în comparație cu bvFTD, PPA și HC. Comparația dintre celelalte grupuri nu a reușit să arate o diferență semnificativă în ceea ce privește apariția semnului de aplauze. Semnul de aplauze a fost puternic corelat cu o serie de constatări neuropsihologice, în special cu măsurile funcției executive, vizuospațiale și lingvistice, precum și cu măsurile de severitate a bolii. Scorurile TCT au prezentat o corelație inversă cu volumul diencefalului ventral și al palidumului. În plus, volumul diencefalului ventral și al palidului au fost semnificativ mai mici la pacienții care prezentau semnul de aplauze. Studiul nostru confirmă apariția semnului de aplauze în bvFTD, PSP și CBS și adaugă PPA și ALS/FTD la aceste afecțiuni. Deși este încă sugestiv pentru PSP, din punct de vedere clinic trebuie interpretat cu prudență. Din corelația cu diferite măsuri cognitive, sugerăm că semnul de aplauze este un indicator al severității bolii. Mai mult decât atât, sugerăm că semnul de aplauze reprezintă o disfuncție a pallidumului și a nucleului subtalamic, structuri despre care se știe că joacă un rol important în inhibarea răspunsului.