Sindromul balonării apicale

Caz de prezentare: O femeie în vârstă de 60 de ani s-a prezentat la serviciul de urgență la 2 ore de la debutul unei dureri toracice retrosternale severe care a început la scurt timp după ce i s-a spus că fiul ei a murit într-un accident de mașină. Un ECG cu 12 derivații a demonstrat supradenivelare ST în derivațiile precordiale (figura 1), iar nivelul troponinei T plasmatice a fost ridicat la 0,07 ng/mL. A fost pus diagnosticul de infarct miocardic acut cu supradenivelare ST, iar pacienta a fost internată pentru coronarografie de urgență, care a evidențiat artere coronare normale. Ventriculograma stângă a arătat o disfuncție sistolică severă care a implicat segmentele medii și apicale (filmul I din suplimentul de date).

Recunoașterea sindromului clinic

Medicii sunt de mult timp conștienți de posibila asociere între stres și evenimentele cardiovasculare. A crescut gradul de conștientizare a unui sindrom cardiac distinct care a fost descris inițial la populația japoneză și care a fost denumit cardiomiopatie Takotsubo, după numele oalei cu fund rotund și gât îngust care seamănă cu ventriculograma stângă în timpul sistolei la acești pacienți.1,2 Alte denumiri folosite pentru a descrie această afecțiune includ sindromul de balonare apicală (ABS), sindromul inimii frânte și cardiomiopatia de stres sau ampulei. Incidența exactă a ABS este necunoscută, dar poate reprezenta 1% până la 2% dintre pacienții care prezintă un infarct miocardic acut.3

Caracteristici clinice

Majoritatea pacienților au o prezentare clinică care nu se poate distinge de un sindrom coronarian acut. Majoritatea se prezintă cu durere toracică în repaus, deși unii pacienți au doar dispnee ca simptom inițial de prezentare. Rareori, pacienții se prezintă cu sincopă sau cu un stop cardiac în afara spitalului.4 ABS pare să apară aproape exclusiv la femeile aflate la postmenopauză; cu toate acestea, au fost raportate câteva cazuri la femei mai tinere și la bărbați.4 Pacienții sunt de obicei stabili din punct de vedere hemodinamic, dar constatările clinice de insuficiență cardiacă congestivă ușoară până la moderată coexistă frecvent. La o minoritate de pacienți, hipotensiunea arterială poate apărea din cauza volumului cerebral redus și, ocazional, din cauza obstrucției dinamice a tractului de ieșire al ventriculului stâng. Șocul cardiogen poate fi o complicație rară. O caracteristică unică a ABS este apariția unui eveniment emoțional sau fizic stresant anterior la aproximativ două treimi dintre pacienți. Este important de menționat că un astfel de factor declanșator nu se observă la toți indivizii, iar absența acestuia nu exclude diagnosticul.

Diagnostic

Cel mai frecvent aspect constatat la ECG-ul de admitere este o ușoară supradenivelare a segmentului ST, care apare la aproximativ 50% până la 60% dintre pacienți. Este de obicei prezent în derivațiile precordiale, dar ECG-ul poate fi normal sau poate prezenta o anomalie nespecifică a undei T sau o supradenivelare majoră a ST în toate derivațiile precordiale și ale membrelor. În general, ECG-ul cu 12 derivații singur nu este util pentru a diferenția ABS de un infarct miocardic cu supradenivelare ST.5 Modificările evolutive caracteristice care apar în decurs de 2 până la 3 zile includ rezolvarea supradenivelării segmentului ST și dezvoltarea ulterioară a unei inversiuni difuze și adesea profunde a undei T care implică majoritatea derivațiilor (figura 2). Ocazional pot fi observate noi unde Q patologice și există o prelungire frecventă a intervalului QT corectat. Cei mai mulți pacienți, dacă nu toți, au o mică creștere timpurie a biomarkerilor cardiaci, în special atunci când se măsoară troponinele cardiace. Ecocardiografia transtoracică poate detecta anomalia regională a mișcării pereților, dar diagnosticul este frecvent pus în laboratorul de cateterism cardiac, deoarece pacienții sunt suspectați inițial că suferă de un sindrom coronarian acut și sunt trimiși pentru coronarografie de urgență sau de urgență. Pacienții cu ABS de obicei nu au boală coronariană obstructivă. Ventriculograma stângă prezintă anomalii regionale caracteristice ale mișcării pereților care implică segmentele medii și, de obicei, cele apicale. Există o conservare a funcției sistolice bazale, iar anomalia de mișcare a peretelui se extinde dincolo de distribuția unei singure artere coronare (filmul I din suplimentul de date). Au fost descrise, de asemenea, variante de economisire apicală (Filmul II din Suplimentul de date).6 Imagistica prin rezonanță magnetică cardiacă poate fi utilă în excluderea infarctului miocardic, deoarece hiperestrăirea întârziată cu gadoliniu nu este o caracteristică a ABS.7

Pe baza experienței noastre, am propus anterior criterii pentru stabilirea unui diagnostic clinic de ABS, iar toate cele 4 criterii trebuie să fie prezente. Tabelul ilustrează o versiune modificată a criteriilor care încorporează cunoștințele contemporane despre acest sindrom.4 Diagnosticul de ABS este cel mai probabil să fie pus în instituțiile în care se practică intervenția coronariană percutanată primară și o strategie invazivă precoce pentru managementul sindroamelor coronariene acute. Absența bolii coronariene obstructive și anomalia caracteristică a mișcării peretelui regional sunt susceptibile de a conduce la stabilirea diagnosticului. Diagnosticul de ABS la pacienții care se prezintă la spitale fără laboratoare de cateterism cardiac necesită un indice de suspiciune ridicat. Diagnosticul trebuie luat în considerare la o femeie la postmenopauză care se prezintă cu simptome cardiace care sunt legate temporal de un factor de stres emoțional sau fizic, cu biomarkeri cardiaci pozitivi sau cu un ECG anormal. Stabilirea diagnosticului este deosebit de importantă în cazul în care se ia în considerare terapia fibrinolitică pentru un presupus diagnostic de infarct miocardic cu supradenivelare ST. Administrarea necorespunzătoare a fibrinoliticelor la un pacient cu ABS poate duce la vătămări și ar fi indicat să se transfere un pacient suspectat de ABS pentru coronarografie de urgență.

Management

Managementul optim al ABS nu a fost stabilit, dar terapia de susținere conduce invariabil la o recuperare spontană. Deoarece prezentarea la acești pacienți este imposibil de diferențiat de un sindrom coronarian acut, managementul inițial trebuie să fie orientat spre tratamentul ischemiei miocardice, cu monitorizarea continuă a ECG și administrarea de aspirină, heparină intravenoasă și β-blocante. Odată ce diagnosticul de ABS a fost pus, aspirina poate fi întreruptă, cu excepția cazului în care există ateroscleroză coronariană coexistentă. Tratamentul cu β-blocante poate fi continuat, dacă este tolerat, mai ales pentru că un exces de catecolamine poate juca un rol în precipitarea afecțiunilor. Diureticele sunt eficiente pentru tratamentul insuficienței cardiace congestive. Ventriculul drept este, de asemenea, implicat în aproximativ o treime din cazuri, iar acești pacienți sunt mai bolnavi și mai susceptibili de a dezvolta insuficiență cardiacă congestivă (Filmul III din Suplimentul de date).8 În rare ocazii, atunci când există hipotensiune arterială semnificativă, este important să se excludă obstrucția dinamică a tractului de evacuare a ventriculului stâng prin ecocardiografie. Dacă este prezentă, o încercare prudentă de β-blocante poate ajuta prin reducerea hipercontractilității bazei ventriculului stâng. Alternativ, o perfuzie de fenilefrină poate fi eficientă prin creșterea postîncărcării și a dimensiunii cavității ventriculare stângi. Inotropele ar fi contraindicate în această situație. În schimb, șocul cardiogen datorat insuficienței pompei este tratat cu terapii standard care includ inotropi și contrapulsație cu balon intraaortic. Anticoagularea trebuie luată în considerare în cazurile de disfuncție sistolică ventriculară stângă severă pentru a preveni tromboembolismul până la recuperare.

Prognostic

Pacienții cu ABS au, în general, un prognostic bun în absența unor afecțiuni comorbide subiacente semnificative. Disfuncția sistolică și anomaliile regionale ale mișcării pereților sunt tranzitorii și se rezolvă complet în decurs de câteva zile până la câteva săptămâni. Aceasta este o constatare atât de uniformă încât ar trebui să se ia în considerare un diagnostic alternativ la pacienții la care cardiomiopatia nu se rezolvă. În mod obișnuit, evaluarea fracției de ejecție trebuie efectuată la aproximativ 4 până la 6 săptămâni de la externarea din spital pentru a documenta recuperarea funcției. În acest moment, ECG-ul arată de obicei o rezoluție completă, deși inversiunea undei T poate persista pentru o perioadă mai lungă de timp. Mortalitatea intraspitalicească din cauza ABS este foarte scăzută și este puțin probabil să fie mai mare de 1% până la 2%. Rata de recurență a ABS nu este mai mare de 10%.9 În practica noastră, în absența contraindicațiilor, recomandăm terapia cronică cu β-blocante, cu scopul de a reduce probabilitatea unui episod recurent. Urmărirea clinică anuală este recomandabilă, deoarece istoria naturală a ABS rămâne necunoscută.

Patofiziologie

Patofiziologia ABS este slab înțeleasă. Au fost propuse mai multe mecanisme pentru cardiomiopatia reversibilă, inclusiv spasmul epicardic multivascular, spasmul microvascular coronarian, asomarea miocardică indusă de catecolamine și miocardita. Spasmul coronarian epicardic epicardic multivesselar nu a fost observat la niciunul dintre pacienții din instituția noastră, dar este posibil ca administrarea de rutină de nitrați pentru durerea toracică ischemică să ascundă prezența acestuia. Disfuncția microvasculară este prezentă la cel puțin două treimi dintre pacienți în momentul prezentării, iar severitatea acesteia se corelează cu amploarea creșterii troponinei și a anomaliilor ECG.10 Rămâne de stabilit dacă afectarea funcției microvasculare este mecanismul primar al leziunii sau este un epifenomen. Catecolaminele pot juca un rol în declanșarea sindromului.11

Concluzia cazului

Presiunea end-diastolică a ventriculului stâng a fost de 30 mm Hg, iar pacientul era în mod marcat hipotensiv. A fost introdus un balon intraaortic. Simptomele și hipotensiunea ei s-au rezolvat în 48 de ore. A fost externată în a patra zi cu o rețetă pentru un inhibitor al ACE și un β-blocant. O ecocardiogramă efectuată 4 săptămâni mai târziu a arătat o funcție ventriculară stângă normală. Inhibitorul ACE a fost întrerupt, iar ea rămâne sănătoasă la 1 an de la internare.

Note de subsol

.