Un caz de angiosarcom mamar primar cu multiple leziuni mici discontinue

Angiosarcomul este o tumoră malignă mezenchimală care poate apărea în orice parte a corpului, cel mai frecvent în pielea capului, gâtului și scalpului; totuși, angiosarcomul mamar este rar. Angiosarcomul mamar este clasificat în două grupe: angiosarcomul primar și angiosarcomul secundar. Angiosarcomul secundar este identificat ca angiosarcom postradiație în tratamentul cancerului de sân sau angiosarcomul care se dezvoltă în limfedemul cronic rezultat în urma disecției axilare, care este așa-numitul sindrom Stewart-Treves . Angiosarcomul primar apare la o populație tânără a cărei vârstă variază între 30 și 50 de ani. Angiosarcomul secundar apare la o populație vârstnică și este frecvent observat la 5 până la 10 ani după tratamentul cancerului de sân . În majoritatea cazurilor, angiosarcomul primar se prezintă cu o masă palpabilă, în timp ce angiosarcomul secundar tinde să se prezinte cu o modificare a culorii pielii .

Angiosarcomul primar al sânului este asociat cu un prognostic slab. Mediana supraviețuirii sale fără boală și a duratei de supraviețuire sunt de 2,26 ani și, respectiv, 2,96 ani; rata de supraviețuire la 5 ani a unui angiosarcom mamar primar localizat este de 50-66% . În plus față de pacienții care prezintă o boală metastatică la prima vizită, dimensiunea tumorii, caracteristicile histologice și marja chirurgicală sunt considerate a fi alți posibili markeri de prognostic . Angiosarcomul bine diferențiat cu o dimensiune mai mică de 5 cm, cu un grad mai mic și cu o marjă negativă tinde să aibă un prognostic mai bun .

Deoarece angiosarcomul primar este susceptibil de a dezvolta recidivă locală la un moment ulterior, rezecția completă a tumorii este principala strategie de tratament. Mastectomia totală cu sau fără disecție axilară sau limfadenectomie este recomandată ca tratament chirurgical, iar o excizie locală largă este, de asemenea, acceptabilă atunci când pot fi lăsate margini suficiente în jurul tumorii . O mastectomie de salvare suplimentară poate fi, de asemenea, efectuată în cazul unei marje pozitive . În cazul de față, s-a efectuat o excizie locală largă ca tratament inițial, deoarece pacienta a ales o rezecție parțială. Am considerat alegerea pacientei ca fiind acceptabilă, deoarece tumora era bine definită și avea o dimensiune mai mică de 5 cm. În acest moment, nu ne-am așteptat la posibilitatea apariției unor leziuni fiice discontinue. S-a considerat că tumora principală a fost rezecată cu succes, cu margini suficiente în jurul tumorii din punct de vedere macroscopic. Cu toate acestea, mai multe leziuni discontinue mici de angiosarcom au fost observate întâmplător în jurul tumorii principale. Pe baza acestei constatări patologice neașteptate și a faptului că recidivele locale au, de obicei, un prognostic slab, am decis să efectuăm în plus o mastectomie. Deoarece mastectomia ulterioară a evidențiat alte două leziuni mici de angiosarcom în sânul drept rămas, s-a pus întrebarea dacă ar fi trebuit să se efectueze mastectomia totală de la bun început. Cu toate acestea, deoarece trei dintre leziunile mici aveau o dimensiune mai mică de 10 mm, iar celelalte două leziuni erau chiar mai mici (< 2 mm), a fost dificil să se găsească boala sărită înainte de operația inițială prin ultrasonografie sau orice alte examinări radiologice.

O cohortă de 103 sarcoame mamare a demonstrat că există o corelație puternică între tumora reziduală (inclusiv margini apropiate de < 10 mm) și o rată de supraviețuire slabă . Deși acest studiu anterior a inclus toate sarcoamele țesuturilor moi, rezultatul nu poate fi ignorat deoarece 41% din cohortă a fost angiosarcom. Astfel, considerăm că decizia noastră de a efectua o mastectomie suplimentară a fost adecvată pentru a asigura absența bolii reziduale.

În comparație cu angiosarcomul secundar, unde angiosarcoamele cutanate postradiație sunt susceptibile de a se prezenta cu tumori multifocale , astfel de tumori multifocale ale angiosarcomului primar par a fi extrem de rare. Deși Zelek et al. au raportat șase tumori multicentrice de sarcom mamar primar (7% din cohortă), tipurile histologice ale sarcomului nu au putut fi obținute deoarece nu au fost specificate . Pandey et al. au raportat un caz cu angiosarcom primar multiplu; cu toate acestea, acest caz fusese supus unei mamoplastii de reducere bilaterală cu 14 ani înainte de prezentarea angiosarcomului . În acest caz anterior, RMN-ul preoperator a evidențiat structuri chistice multiple în întregul sân drept, iar mastectomia simplă a evidențiat secțiuni multiple de angiosarcom de grad scăzut din cadranul inferior extern și porțiunea mediană a specimenului . Deși s-a raportat că radiația induce angiosarcomul secundar multifocal , nu este clar dacă mamoplastia de reducere poate declanșa tumorigeneza multifocală a angiosarcomului. Noi speculăm că o astfel de posibilitate nu poate fi complet exclusă. În afară de aceste două rapoarte, nu am găsit alte rapoarte până la această scriere care să noteze angiosarcomul primar multifocal în sân.

Aniosarcomul multifocal în alte organe

Aniosarcomul multifocal în alte organe a fost, de asemenea, raportat. Angiosarcomul intestinal multifocal a fost descris de Navarro-Chagoya et al. și angiosarcomul hepatic multifocal a fost raportat de Horiguchi et al. Aceste rapoarte descriu condițiile specifice ale pacienților, și anume, postradiație pentru o tumoare pelvină și, respectiv, boala de bază cu diskeratoză congenitală . În ceea ce privește angiosarcomul cutanat, este caracteristică o răspândire multifocală în derm . În afară de aceste condiții specifice subiacente sau de angiosarcomul cutanat, angiosarcomul multifocal primar în orice organ pare a fi foarte rar. Într-un raport anterior privind angiosarcomul pulmonar primar multiplu, Tanaka et al. au evidențiat două posibile modele de creștere multifocală, și anume tumorigeneza multicentrică și răspândirea de la un singur loc primar cu proliferare preferată într-un micro-mediu periarterial . În cazul de față, deoarece toate cele cinci leziuni mici de angiosarcom au fost localizate în apropierea tumorii principale, se poate emite ipoteza că cel din urmă model de creștere propus de Tanaka et al. ar putea fi modelul de dezvoltare în cazul nostru.

Posibilitatea unui angiosarcom multifocal nerecunoscut în sânul remanent

Cum angiosarcomul mamar induce de obicei recidivă locală, este posibil să existe mult mai multe cazuri nerecunoscute de creștere multifocală decât cele câteva cazuri raportate de angiosarcom mamar multifocal. Într-o serie de sarcoame mamare primare tratate în Mayo Clinic, recidiva locală a fost observată în 11 cazuri din 25 de cazuri (cinci din șase angiosarcoame) . Prin clasificarea acestor 25 de cazuri în funcție de procedura chirurgicală (procedura chirurgicală a unui caz este necunoscută), recidiva locală a fost observată în șapte cazuri din 19 cazuri în grupul de mastectomie (trei din patru angiosarcoame), în timp ce o recidivă locală crescută a fost observată în patru cazuri din cinci cazuri în grupul de excizie locală largă (două din două angiosarcoame) . Rata mai mare de recidivă locală în grupul exciziei locale largi poate susține afirmația că ar putea exista mai multe cazuri de angiosarcom multifocal în afara specimenului rezecat. Prin urmare, mastectomia totală poate fi cea mai bună strategie chirurgicală pentru angiosarcomul primar.

Abordarea chirurgicală a ganglionilor limfatici axilari

Deși se consideră că metastazele angiosarcomului apar pe cale hematogenă, au fost raportate și metastaze ganglionare . Plămânul a fost identificat ca fiind cel mai frecvent situs metastatic . Limfadenectomia sau disecția axilară se efectuează în mod obișnuit împreună cu mastectomia atunci când se suspectează o metastază ganglionară. În cazul de față, un ganglion limfatic rotund a fost detectat prin ultrasonografie și tomografie computerizată. Deoarece citologia prin aspirație cu ac fin nu a evidențiat nicio malignitate, nu s-a efectuat o examinare chirurgicală suplimentară în prima operație. Cu toate acestea, deoarece a fost efectuată o mastectomie suplimentară și o injecție intradermică a unui radioizotop pe suprafața tumorii s-a acumulat pe același ganglion limfatic detectat prin ultrasonografie, a fost efectuată o biopsie a ganglionului limfatic santinelă împreună cu mastectomia pentru a se asigura că ganglionul limfatic era complet benign. Rezultatul nu a arătat nicio malignitate în ganglionul limfatic santinelă. Deși mecanismul exact al metastazelor limfatice ale angiosarcomului mamar primar rămâne să fie clarificat, biopsia ganglionului limfatic santinelă pare a fi, de asemenea, o abordare acceptabilă pentru stabilirea malignității.

Din cauza rarității angiosarcomului mamar, există doar rapoarte limitate privind efectele terapiei adjuvante. Astfel, studiile randomizate de radioterapie sau chimioterapie adjuvantă nu sunt încă disponibile . Deoarece eficacitatea terapiei adjuvante pentru angiosarcomul mamar este încă lipsită de dovezi, nu am efectuat nicio terapie adjuvantă în cazul de față.

.